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Sind Sie sich der Diagnose sicher?

Worauf Sie bei der Anamnese achten sollten

Pityriasis lichenoides chronica (PLC) ist selten so symptomatisch wie alarmierend. Als diese Form der Parapsoriasis in der Literatur beschrieben wurde, wurde sie aufgrund des unerklärlichen Ausbruchs multipler Läsionen, gefolgt von der allmählichen Rückbildung und dem Abklingen dieses Bestands, unter den „rhythmischen Eruptionen“ zusammengefasst. Da keine Symptome auftreten, neigen viele Patienten dazu, die Krankheit zu ignorieren, und angesichts des natürlichen Verlaufs der Krankheit mit spontaner Rückbildung werden ihre Wünsche in der Regel erfüllt – sie verschwindet. Daher ist die Anamnese eines rhythmischen Ausbruchs, der abklingt, ein wichtiges Ergebnis der Anamnese. Darüber hinaus neigen die Läsionen dazu, bei Sonneneinstrahlung zu verschwinden, so dass das Gesicht und die wiederholt sonnenbestrahlten Hautareale von der rhythmischen Eruption verschont bleiben, während die Läsionen am Stamm und an den proximalen Extremitäten dominieren.

Charakteristische Befunde bei der körperlichen Untersuchung

Ein Hauptmerkmal der PLC, das bei der Unterscheidung von der Mycosis fungoides hilft, ist die monomorphe Natur der Läsionen und ihre zeitlich synchrone Verteilung (Abbildung 1). Einzelne Läsionen variieren in ihrer Größe von 4-40 mm mit einer ovalen papulosquamösen Primärläsion. Die langen Achsen der ovalen Läsionen verlaufen in der Regel parallel. Eine charakteristische Stelle, an der eine perlschnurartige Anordnung dieser Läsionen zu sehen ist, ist die Achsel- oder Leistengegend. Auf dem Rücken kann auch eine „weihnachtsbaumähnliche“ Konfiguration aus parallelen ovalen Läsionen entstehen, die sich von der Wirbelsäule weg nach unten ziehen (der Baumstamm).

Abbildung 1.

Erwartete Ergebnisse der diagnostischen Untersuchungen

Der überraschendste Befund bei der Biopsie ist, dass, wenn der Pathologe nicht weiß, dass es sich um eine monomorphe Eruption kleiner Papeln handelt, die Pathologie als Verdacht auf Mycosis fungoides interpretiert werden kann. Typischerweise liegt ein fleckiges, lichenoides Infiltrat vor, das sehr fokal ist und eine Parakeratose überlagert. Epidermotrope Lymphozyten sind nicht ungewöhnlich. Wenn der Verdacht auf Mycosis fungoides weiterverfolgt wird, ist die nächste überraschende Erkenntnis, dass bei molekularen Untersuchungen häufig eine T-Zell-Klonalität vorliegt. Dies sind die charakteristischen Merkmale dieser gutartigen rezidivierenden rhythmischen Eruption.

Wenn die klinischen und pathologischen Merkmale nicht klassisch für PLC sind, kann die Immunchemie nützlich sein, da CD8+-Infiltrate häufig sind und sich die Läsionen klinisch von anderen CD8+-Infiltraten wie zytotoxischen kutanen T-Zell-Lymphomen und Varizellen-Infektionen unterscheiden. Serologische oder bildgebende Untersuchungen sind nicht angezeigt. Alle Patienten benötigen jedoch eine gründliche Hautuntersuchung, die regelmäßig wiederholt werden sollte, solange die Krankheit aktiv ist.

Diagnosebestätigung

Die klinische und pathologische Korrelation reicht in der Regel für die Diagnose aus. Es gibt jedoch zwei Eruptionen, die PLC imitieren und sich bis zu einem gewissen Grad mit ihr überschneiden können. Die eine ist die virulentere und vernarbende rhythmische Eruption der lymphomatoiden Papulose. Der andere ist die Pityriasis rosea-ähnliche Drogeneruption. Letztere neigen dazu, nicht so gut organisiert zu sein wie der klassische Fall von PLC, aber die Anamnese sollte dennoch nach einer Exposition gegenüber Imatinib, Antitumor-Nekrose-Faktor-Inhibitoren, Angiotensin-Converting-Enzym-Inhibitoren, Terbinifin und einer Goldtherapie durchsucht werden.

Wer ist gefährdet, diese Krankheit zu entwickeln?

PLC wurde bei Patienten vom Neugeborenen bis zum Achtzigjährigen festgestellt.

Was ist die Ursache der Krankheit?

Etiologie

Es gibt keine bekannte Ursache. Da es sich um eine relativ häufige Erkrankung handelt, gibt es zahlreiche Hinweise darauf, dass dieser Ausbruch mit den weit verbreiteten Viren Humanes Herpesvirus 6 und 7, Parvo-Virus und Epstein-Barr-Virus in Verbindung gebracht wird. Der Zusammenhang reicht nicht aus, um serologische Untersuchungen oder eine antivirale Therapie zu rechtfertigen.

Systemische Implikationen und Komplikationen

Es wurde über mehrere Fälle von Mycosis fungoides berichtet, die bei Patienten auftraten, die eine PLC hatten. Darüber hinaus ist es nicht ungewöhnlich, dass Patienten mit Mycosis fungoides PLC-Läsionen im Hintergrund ihrer anderen Hautläsionen aufweisen. PLC ist keine Lymphomvorstufe. Die vereinzelten Fallberichte unterstreichen die Notwendigkeit regelmäßiger Hautuntersuchungen, vor allem um nach den charakteristischen Läsionen der Mycosis fungoides zu suchen.

Wenn die Hautuntersuchung negativ ist, sind keine Untersuchungen auf kutane Lymphome angezeigt. Bei der lichenoiden Entzündung kommt es häufig zu einer postinflammatorischen Hyperpigmentierung bei farbiger Haut. Im Gegensatz zu hellhäutigen Patienten, bei denen die Läsionen spurlos verschwinden, bleiben bei Patienten mit heller Haut oft bleibende Erinnerungen an frühere Ausbrüche zurück

Behandlungsmöglichkeiten

Abwarten und beobachten

Dies ist wahrscheinlich der am häufigsten angewandte Ansatz, da viele Patienten dies zu Hause tun, bevor sie einen Dermatologen aufsuchen und danach. Ein gründliches Verständnis des gutartigen, rhythmischen Charakters der Krankheit ist entscheidend dafür, dass der Patient die wiederkehrenden Ausbrüche erträgt.

Phototherapie

Aus Gründen der einfachen Verabreichung und der Patientenakzeptanz ist es nicht ungewöhnlich, eine Phototherapie anzuwenden, um alte Läsionen zu beseitigen und die Entwicklung neuer Läsionen für einen bestimmten Zeitraum zu hemmen. Natürlich kann ein Patient nicht lebenslang mehrere Phototherapie-Sitzungen pro Woche durchführen, aber mit einer 2-3-monatigen Behandlung lassen sich lange Remissionen erzielen. Bräunungsstudios sind aus Gründen der Bequemlichkeit und der Kosten für die Patienten oft das Mittel der Wahl. Eine Schmalband-Ultraviolett-B-Therapie mit 2 bis 3 Sitzungen pro Woche kann die Krankheit in der Regel über einen Zeitraum von 20 bis 30 Sitzungen zum Verschwinden bringen.

Systemische Therapie

Diese sicherste Therapie, die für PLC angepriesen wird, ist auch die am wenigsten zuverlässige, aber aufgrund der Gutartigkeit der Medikamente lohnenswert: Antibiotika in Akne-Dosen und -Dauer. Die Makrolide Erythromycin, Azithromycin und Clarithromycin in einer Dosierung von 250 mg bis 500 mg pro Tag über einen Zeitraum von mindestens zwei Monaten sind die beliebtesten. Tetracyclin und seine Derivate wurden ebenfalls in denselben Dosen wie bei Akne eingesetzt; angesichts der Tendenz zur Phototherapie und des Auftretens des Ausbruchs bei Kindern werden diese Antibiotika jedoch seltener verschrieben.

Die zuverlässigste systemische Therapie für PLC ist wöchentliches Methotrexat in ähnlichen Dosen wie bei Psoriasis. Eine Besonderheit von PLC besteht darin, dass die Dosis nach der Behandlung mit Methotrexat häufig auf 5 mg pro Woche reduziert werden kann, um das Auftreten neuer Schübe zu unterdrücken. Auch hier muss das Risiko einer Hepatotoxizität oder einer Knochenmarksuppression durch die Gutartigkeit der Krankheit aufgewogen werden.

Optimaler therapeutischer Ansatz für diese Krankheit

Bei fast allen Patienten wird eine Antibiotikakur durchgeführt, da diese Behandlung einfach zu verabreichen ist und keine Laborüberwachung erforderlich ist. Azithromycin 250 mg pro Tag ist eine gut verträgliche Dosis. Der wichtigste Faktor, der eine Beurteilung der Wirksamkeit erschwert, ist der remittierende Charakter der Krankheit. Wenn der Patient nach einem Monat wieder gesund ist, wäre es ratsam, sich als Sieger zu fühlen und den nächsten Ausbruch abzuwarten, bevor weitere Antibiotika verabreicht werden. Reagiert der Patient nicht, sind 1 bis 2 Monate eine angemessene Zeitspanne, um einen Behandlungsfehler festzustellen. Zu diesem Zeitpunkt sollte bei einem symptomatischen Patienten je nach Begleiterkrankungen, Alter und Verfügbarkeit entweder eine Phototherapie oder wöchentliches Methotrexat in Erwägung gezogen werden.

Patientenmanagement

Beim ersten Besuch wird dem Patienten die Differentialdiagnose erläutert und die Notwendigkeit einer Biopsiediagnose erklärt. Eine Stanzbiopsie ist erforderlich, um den Grund des oft keilförmigen Infiltrats zu sehen. Beim zweiten Besuch wird dem Patienten der gutartige, rhythmische Charakter der Erkrankung erklärt, ebenso wie das Konzept, dass die Therapie sich nach den Symptomen richtet. Wenn eine Therapie begonnen wird, sollte ein klarer Zeitpunkt gewählt werden, an dem entschieden wird, ob die Therapie wirksam ist oder nicht.

Wenn der Patient eine Besserung erreicht, lohnt es sich, ihm zu erklären, dass es sehr wichtig ist, die Intervalle zwischen den Ausbrüchen zu überwachen, da jeder einen anderen Rhythmus hat. Eine Art Tagebuch würde ausreichen. Sollte keine Therapie gewählt werden oder keine Therapie erfolgreich sein (Methotrexat ist fast immer erfolgreich), dann muss der Patient immer noch zweimal im Jahr zu einer guten Hautuntersuchung, einer Besprechung der Fortschritte in der PLC und einer Besprechung jeder Änderung der Strategie kommen.

Ungewöhnliche klinische Szenarien, die bei der Patientenbehandlung zu berücksichtigen sind

Das ungewöhnliche klinische Szenario, dem man begegnen könnte, ist ein Patient, der sich einer Stammzelltransplantation für eine Art von hämatologischem Malignom unterzogen hat. In diesem Fall würden die klinischen und pathologischen Merkmale der PLC als eine Form der chronischen Graft-versus-Host-Krankheit interpretiert werden. Diese Beobachtung ist hilfreich bei dem Versuch, die Frage des PLC-Patienten nach den Ursachen zu beantworten. Im Falle einer Transplantation kennen wir die Ursache. Aber bei der Wildtypform der Krankheit können wir nur spekulieren, dass es sich um eine ähnliche schubweise/remittierende fehlgeleitete Entzündungsreaktion handelt.

Was ist bewiesen?

Khachemoune, A, Blyumin, ML. „Pityriasis lichenoides: Pathophysiologie, Klassifizierung und Behandlung“. Am J Clin Dermatol. vol. 8. 2007. pp. 29-36. (In dieser Übersicht werden die histologischen Merkmale, die PLC charakterisieren und von der akuten Form unterscheiden, überprüft.)

Ersoy-Evans, S, Greco, MF, Mancini, AJ, Subasi, N, Paller, AS. „Pityriasis lichenoides im Kindesalter: eine retrospektive Überprüfung von 124 Patienten“. J Am Acad Dermatol. Vol. 56. 2007. pp. 205-10. (Pityriasis lichenoides chronica ist eine der häufigsten Formen der Parapsoriasis bei Kindern. Diese Übersicht gibt einen breiten Überblick über das klinische Spektrum in der pädiatrischen Bevölkerung. Außerdem unterscheidet sich die Behandlung von Kindern leicht von der von Erwachsenen, wobei der Schwerpunkt auf Antibiotika liegt.)

Lam, J, Pope, E. „Pediatric pityriasis lichenoides and cutaneous T-cell lymphoma“. Curr Opin Pediatr. vol. 19. 2007. pp. 441-5. (Diese Übersicht enthält Daten aus dem pädiatrischen Register für kutane Lymphome. Die seltenen Assoziationen von Pityriasis lichenoides mit Lymphomen werden überprüft.)

Truhan, AP, Hebert, AA, Esterly, NB. „Pityriasis lichenoides in children: therapeutic response to erythromycin“. J Am Acad Dermatol. Vol. 15. 1986 Jul. pp. 66-70. (Der Klassiker, der die Antibiotikatherapie in den Vordergrund der Behandlung der Pityriasis lichenoides stellte)

Ersoy-Evans, S, Hapa, AA, Boztepe, G, Sahin, S, Kölemen, F. „Narrowband ultraviolet-B phototherapy in pityriasis lichenoides chronica“. J Dermatolog Treat. Vol. 20. 2009. pp. 109-13. (Mit der rückläufigen Verwendung der Photochemotherapie ist die Schmalband-Phototherapie die am häufigsten eingesetzte Phototherapie für Pityriasis lichenoides in der Praxis geworden. Zwar können die Patienten oft entlastet werden, doch der eigentliche Nutzen liegt in der Verlängerung der Intervalle zwischen den Phototherapie-Kursen.)

Lynch, PJ, Saied, NK. „Methotrexate treatment of pityriasis lichenoides and lymphomatoid papulosis“. Cutis. vol. 23. 1979 May. pp. 634-6. (Wöchentliches Methotrexat hat sich zu einer zuverlässigen Methode zur Kontrolle von Pityriasis lichenoides entwickelt, wenn die Symptome und Anzeichen die Lebensqualität des Patienten beeinträchtigen.)