Systemischer Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronische Autoimmunerkrankung, die anfangs oft nicht diagnostiziert wird. Die rechtzeitige Erkennung von SLE ist wichtig, denn eine rasche Behandlung kann die vielen schwerwiegenden Komplikationen – vor allem die Schädigung der Endorgane – verhindern. Hier erfahren Sie, wie Sie den SLE von anderen Krankheiten mit ähnlichem Krankheitsbild unterscheiden und die Komplikationen eines nicht diagnostizierten SLE erkennen können, die schnell fortschreiten und tödlich enden können.
Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronische entzündliche Erkrankung, die mehrere Organsysteme betreffen kann. Das Vorhandensein von antinukleären Antikörpern (ANA) ist ein gängiger Marker für diese Krankheit. Bei Autoimmunkrankheiten wie dem SLE greift das Immunsystem die Zellen gesunder Gewebe im ganzen Körper an. Genetische, hormonelle und umweltbedingte Faktoren (z. B. ultraviolettes Licht, infektiöse Viren und sogar die Einnahme bestimmter Medikamente) wurden in die Pathogenese einbezogen.1-3
Schätzungsweise 1,5 Millionen Menschen in den Vereinigten Staaten und bis zu 5 Millionen Menschen weltweit haben SLE.4 Frauen – vor allem im gebärfähigen Alter – sind neun- bis zehnmal häufiger betroffen als Männer, und afroamerikanische, hispanische und asiatische Frauen sind häufiger betroffen als nicht-hispanische kaukasische Frauen.1,2,4-6 Geschwister von SLE-Patienten haben ein 30-mal höheres Risiko, an der Krankheit zu erkranken, als Personen ohne einen betroffenen Verwandten.2 Die erhöhte Sterblichkeit bei SLE-Patienten wird auf beschleunigte Atherosklerose, Infektionen, bösartige Erkrankungen und Schäden an den Zielorganen, insbesondere Nierenerkrankungen im Endstadium, zurückgeführt.3 Frauen im Alter von 33 bis 45 Jahren mit SLE haben ein 50-fach höheres Risiko für einen Herzinfarkt aufgrund vorzeitiger Atherosklerose als gleichaltrige Frauen in der Allgemeinbevölkerung.7 Die Lebenserwartung von SLE-Patienten mit Nierenschäden ist um 23,7 Jahre geringer als die der Allgemeinbevölkerung.8
Die zunehmende Bekanntheit des SLE hat in den letzten fünf Jahrzehnten zu einer drastischen Verbesserung der damit verbundenen Sterblichkeit geführt. In den 1950er Jahren lag die Überlebensrate nach 2 Jahren bei 50 %, während sie heute nach 5 Jahren bei etwa 95 % und nach 10 Jahren bei etwa 90 % liegt.3,9 Diese Verbesserungen spiegeln wahrscheinlich eine frühere Diagnose und Behandlung durch gut informierte Kliniker sowie eine wirksamere Behandlung wider.
SLE-MANIFESTATIONEN
SLE kann jedes Organ im Körper mit einem breiten Spektrum klinischer Manifestationen befallen, was ihn zu einer verheerenden, trügerischen Krankheit macht. Der Schweregrad der Erkrankung kann je nach Alter, Organbeteiligung und Zeit variieren. Der Krankheitsbeginn kann schleichend und leicht oder rasch fortschreitend mit schwerem Organbefall sein. Konstitutionelle Manifestationen wie Müdigkeit, Gewichtsverlust, Anorexie und leichtes Fieber sind häufig die ersten Beschwerden. Diese Symptome treten jedoch auch bei einer Vielzahl von Infektions- und Entzündungserkrankungen auf, so dass ein früher SLE leicht übersehen und häufig fehldiagnostiziert wird. 2
Eine Mischung aus Symptomen, die die Gelenke, die Haut, den Mund, die Nieren, die Lunge, das Herz und das Nervensystem betreffen, bietet Anhaltspunkte für die Diagnose eines SLE (siehe Tabelle 1). Arthritis ist das häufigste Symptom und tritt in 85 % bis 90 % der SLE-Fälle auf.1,10 Sie ist typischerweise nicht-erosiv, entzündlich, symmetrisch oder asymmetrisch und polyartikulär (fünf oder mehr Gelenke betreffend) und kann von konstitutionellen Symptomen begleitet sein.1,2,11 Die am häufigsten betroffenen Gelenke sind die proximalen Interphalangealgelenke, die Metacarpophalangealgelenke (MCP), die Knie und die Handgelenke.2 Morgensteifigkeit ist eine häufige Beschwerde.1,11 Die Jaccoud-Arthropathie, die durch reduzierbare, nicht-erosive Gelenksubluxationen (z. B. Schwanenhalsdeformitäten, Ulnardeviation, Boutonniere-Deformitäten und z-förmige Daumen) gekennzeichnet ist, kann bei SLE-Patienten auftreten.3 Wenn Patienten mit Gelenk- und konstitutionellen Symptomen, aber ohne andere typische Manifestationen von SLE, wie z. B. Hautausschlag, vorgestellt werden, sollten geeignete Maßnahmen – z. B. eine Arthrozentese – ergriffen werden, um eine Infektion auszuschließen.11
Hautmanifestationen sind das zweithäufigste Merkmal bei Krankheitsbeginn, wobei Lichtempfindlichkeit und Hautausschlag am häufigsten vorkommen.10 Bei fast allen Patienten treten irgendwann im Verlauf der Erkrankung Hautläsionen auf.1 Diagnostische oder lupusspezifische Läsionen können in drei Typen eingeteilt werden: akut, subakut und chronisch.
Der akute kutane Lupus erythematodes (ACLE) ist fast immer mit SLE verbunden, während der subakute kutane Lupus erythematodes (SCLE) bei etwa 50 % der SLE-Patienten auftritt.12 ACLE wird in der Regel durch Sonneneinstrahlung ausgelöst und zeigt den klassischen erythematösen, makulösen „Schmetterlings“-Ausschlag auf der Malariaregion des Gesichts, der Tage bis Wochen anhalten kann.2,12 Bei ACLE kann sich auch eine diffuse oder diskoide Alopezie entwickeln, zusammen mit oralen Geschwüren, die in Form von purpurnen nekrotischen Läsionen am Gaumen, der Wangenschleimhaut oder dem Zahnfleisch auftreten. Generalisierte erythematöse, papulöse oder urtikarielle Läsionen können das Gesicht, die Arme, die Dorsa der Hände oder das „V“ des Halses betreffen.12
SCLE beginnt meist plötzlich mit ringförmigen Läsionen oder psoriasiformen Plaques am oberen Rumpf, den Armen und der Dorsa der Hände, die oft zu polyzyklischen Läsionen zusammenwachsen.12 Diese subakuten Hautausschläge sind häufig mit Anti-SSA/Ro-Antikörpern assoziiert.
Der chronische kutane Lupus erythematodes ist in der Regel allein durch eine Hauterkrankung gekennzeichnet.12 Der diskoide Lupus ist die häufigste Form mit kreisförmigen schuppigen Plaques mit erythematösen, hyperpigmentierten Rändern und atrophischen hypopigmentierten Zentren, die Narben hinterlassen.2,12 Er tritt häufig im Gesicht, am Hals und auf der Kopfhaut auf.
Im Verlauf des SLE kommt es bei 25 bis 45 % der Patienten zu einer Schleimhautbeteiligung – typischerweise zu schmerzlosen oralen oder nasalen Ulzera.2 Orale Läsionen finden sich am häufigsten am harten Gaumen und an der Wangenschleimhaut.3,12
Lupusnephritis, die vielleicht gefährlichste Manifestation des SLE, birgt ein hohes Risiko für Organversagen, eine höhere Sterblichkeitsrate im Vergleich zu Patienten ohne Nierenbeteiligung und eine geringere Lebenserwartung.8,11 Bis zu 60 % der Asiaten, Afroamerikaner und Hispanoamerikaner entwickeln im Verlauf ihrer Krankheit eine Nierenerkrankung.8 Das vorherrschende Merkmal ist Proteinurie, typischerweise begleitet von mikroskopischer Hämaturie.2
Neuropsychiatrischer SLE (NPSLE) ist eine klinische Manifestation, die nur unzureichend verstanden wird.13 Schätzungsweise 28 % bis 40 % der NPSLE-Manifestationen entwickeln sich vor oder synchron mit der Diagnose, und 63 % treten innerhalb des ersten Jahres nach der Diagnose auf.13 Leichte kognitive Beeinträchtigungen sind die häufigste Manifestation, über die bei 20 bis 30 % der SLE-Patienten berichtet wird.2,13 Krampfanfälle und Psychosen werden bei 7 bis 10 % der SLE-Patienten berichtet, und Psychosen – charakterisiert durch Halluzinationen oder Wahnvorstellungen – bei 3,5 %.2
Kardiale Befunde sind bei SLE-Patienten mit einer geschätzten Prävalenz von 50 % häufig, aber selten die präsentierende Manifestation.14 Perikarditis mit Erguss ist die häufigste kardiale Manifestation, die bei 25 % der SLE-Patienten auftritt.2 Die fortschreitende Atherosklerose aufgrund der chronischen Entzündung wird zu einer der Hauptursachen für die Mortalität von SLE-Patienten in späteren Jahren.1 Im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung ist die Inzidenz von Herzinfarkten bei SLE-Patienten um das Fünffache erhöht.1 Pleuritis ist die häufigste pleuropulmonale Manifestation bei SLE.11 Pleuritische Brustschmerzen mit oder ohne Pleuraerguss treten bei 45 % bis 60 % der SLE-Patienten auf.2
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