En esta presentación se ha hecho hincapié en el concepto de que el tratamiento, así como el pronóstico del cor pulmonale crónico dependen de la enfermedad pulmonar subyacente. Hace tiempo que se sabe que las principales causas del cor pulmonale crónico son el enfisema pulmonar obstructivo crónico y diversas formas de fibrosis, en particular las neumoconiosis. La comprensión de la diferencia entre estas enfermedades, tanto en lo que respecta a su disfunción pulmonar como a sus complicaciones circulatorias, es crucial para el éxito del tratamiento. El manejo del paciente con enfisema pulmonar crónico y (o pulmoniale es muy diferente al del sujeto con fibrosis e involxemenit derecho.
Desgraciadamente, todavía se sabe poco sobre la circulación en las fibrosis pulmonares. En los pacientes con fibrosis pulmonar, así como en aquellos con granulomas pulmonares, parece que la lesión anatómica pulmonar es la principal responsable de la hipertensión pulmonar, a diferencia de los pacientes con enfisema. Dado que las lesiones anatómicas son en su mayoría irreversibles, la hipertensión pulmonar también lo es. Esto ha limitado nuestro enfoque terapéutico en esta forma de cor pulmonale crónico a la restricción rigurosa de la actividad física dirigida a minimizar las exacerbaciones de la hipertensión pulmonar.
Aunque se ha hecho hincapié en la diferencia en el manejo del paciente con enfisema o fibrosis y cor pulmonale, no obstante debe recordarse que en cualquier paciente individual estas dos condiciones pueden coexistir. En ese caso, la terapia intensiva dirigida a las secuelas del enfisema puede ser muy gratificante.