Nesta apresentação foi colocado ênfase no conceito de que o tratamento, bem como o prognóstico do cor pulmonale crônico depende da doença pulmonar subjacente. Há muito se sabe que as principais causas do cor pulmonale crônico são o enfisema pulmonar obstrutivo crônico e várias formas de fibrose, particularmente as pneumoconiose. A compreensão da diferença entre estas doenças, tanto quanto à sua disfunção pulmonar como às suas complicações circulatórias, é crucial para o sucesso na terapia. O manejo do paciente com enfisema pulmonar crônico e (ou pulmoniale é bem diferente do do sujeito com fibrose e involxemenit do coração direito.
Infelizmente, pouco se sabe ainda sobre a circulação nas fibroses pulmonares. Em pacientes com fibrose pulmonar, assim como naqueles com granulomas pulmonares, parece que a lesão pulmonar anatômica é a principal responsável pela hipertensão pulmonar, em contradição com os pacientes com enfisema. Na medida em que as lesões anatômicas são em sua maioria irreversíveis, a hipertensão pulmonar também o é. Isto tem limitado nossa abordagem terapêutica nesta forma de cor pulmonale crônica à restrição rigorosa da atividade física voltada para minimizar exacerbações da hipertensão pulmonar.
Embora tenha sido enfatizada a diferença no manejo do paciente com enfisema ou fibrose e cor pulmonale, deve-se lembrar que em qualquer paciente individual estas duas condições podem coexistir. Nesse caso, a terapia intensiva dirigida à sequela do enfisema pode ser muito gratificante.