Discusión
La respuesta plantar es un componente crítico del examen neurológico. El signo de Babinski positivo epónimo significa una alteración del tracto piramidal por el movimiento ascendente del dedo gordo del pie . En nuestra comprensión está implícita la creencia de que para producir una respuesta flexora plantar «sana», las vías nerviosas centrales intactas ejercen el control sobre un extensor plantar más primitivo. Esto está respaldado por la observación de que los niños, antes de ser ambulantes, muestran una respuesta plantar extensora que luego se «corticaliza» por la maduración de las vías motoras centrales. Aunque estos modelos de fisiología motora tienen un sentido intuitivo, no nos indican con precisión las vías implicadas en la respuesta plantar, y si el reflejo plantar es únicamente espinal o transcortical ha sido objeto de mucho debate. Discutimos la evidencia de que la respuesta flexora plantar cruzada en el síndrome de Klippel-Feil con movimientos de espejo puede arrojar más luz sobre la neuroanatomía de la vía del reflejo plantar.
En individuos sanos, la estimulación magnética o eléctrica transcraneal de la corteza motora suele provocar la contracción muscular sólo en el lado opuesto del cuerpo. En pacientes con síndrome de Klippel-Feil y movimientos en espejo, la estimulación en cualquiera de los hemisferios evoca respuestas bilaterales simultáneas. La corta latencia de las respuestas motoras evocadas unilaterales y contralaterales (aproximadamente 20 ms) es totalmente compatible con la conducción corticoespinal, y se cree que las respuestas ipsilaterales están mediadas por una vía corticoespinal anómala no cruzada . Además, cuando se utiliza la electromiografía (EMG) para estudiar los movimientos en espejo, el análisis de correlación cruzada de la actividad muscular simultánea izquierda y derecha revela que existe una sincronía de unidades motoras a corto plazo entre los pares de músculos homólogos . Esto no se observa en los sujetos sin espejo y es indicativo de una entrada monosináptica común anormal a los grupos de neuronas motoras izquierda y derecha en el síndrome de Klippel-Feil. La hipótesis de los tractos corticoespinales aberrantes se ve respaldada por las anomalías de la decusación piramidal encontradas en la autopsia de una persona con el síndrome de Klippel-Feil.
Por lo tanto, estas características anatómicas anormales en el síndrome de Klippel-Feil se han utilizado como modelo para sondear la base neuroanatómica de los fenómenos motores observados en sujetos sanos. Por ejemplo, en el síndrome de Klippel-Feil, durante la estimulación unilateral de las vías aferentes cutáneas y de estiramiento, se produce el cruce de los reflejos cutaneomusculares de larga latencia y de estiramiento sin que se crucen los componentes de corta latencia de los reflejos. Dado que las respuestas bilaterales de larga latencia son notablemente simétricas en sus características temporales y de amplitud, con una distribución muscular y un comportamiento similares, estas observaciones neurofisiológicas revelaron que estos últimos componentes del reflejo son transcorticales. Por lo tanto, nuestra observación que detalla una respuesta flexora plantar anormalmente cruzada en 3 pacientes proporciona una fuerte evidencia de que su respuesta plantar también está mediada por un reflejo transcortical. Hasta la fecha, no hay pruebas de una vía somatosensorial anormalmente organizada en estos pacientes.
La generalización de nuestra interpretación de este resultado a la respuesta flexora plantar observada en sujetos adultos neurológicamente intactos sin movimientos en espejo es difícil dado que los sujetos con síndrome de Klippel-Feil tienen una neuroanatomía muy anormal a nivel del tronco cerebral y cervical. Sin embargo, las respuestas plantares que observamos son cualitativamente iguales a las observadas en sujetos normales. Además, nuestros hallazgos encajan bien con lo que se conoce sobre la respuesta plantar, es decir, que se convierte en flexora durante el desarrollo motor a medida que las vías reflejas espinales se someten al control cortical y que el daño a la corteza motora y/o a los tractos de materia blanca descendentes conduce a la «liberación» del reflejo – la respuesta plantar extensora o el signo de Babinski.
Es inusual poder describir un nuevo signo físico, aunque en un grupo inusual pero informativo de pacientes. La consideración cuidadosa de la naturaleza del reflejo plantar cruzado en pacientes con el síndrome de Klippel-Feil y los movimientos en espejo puede utilizarse para informar nuestra comprensión de los mecanismos que subyacen a una de las partes más comunes e importantes del examen neurológico, el reflejo plantar flexor.