Asiat ja menetelmät
TILANNEHISTORIA
Joulukuun alussa 1991 44-vuotias oikeakätinen mies otettiin paikalliseen yleissairaalaansa rintakivun vuoksi. Hänet otettiin uudelleen hoitoon kolme viikkoa myöhemmin, ja hänellä oli kahden viikon ajan ollut yleinen huonovointisuus ja epävakaa olo. Hänelle oli kehittynyt märkäinen ihottuma erityisesti jalkoihin ja käsiin. Hän muuttui yhä sekavammaksi ja sekavammaksi ja oksenteli, ja hänet otettiin hätätilanteessa Atkinson Morleyn sairaalan neurologian osastolle tammikuun alussa 1992.
Sisäänotettaessa hän oli sekava ja sekava, hänellä oli selvä hiustenlähtö, hänellä oli purppuramaista ihottumaa käsissä ja sormissa ja hän oli kuumeeton. Hänellä oli molemminpuolinen horisontaalinen nystagmus, molemminpuolinen alempien motoneuronien kasvojen heikkous ja raajojen globaali heikkous, erityisesti proksimaalisesti. Koordinaatio oli hidas mutta tarkka, värinän ja nivelten asennon aistiminen oli globaalisti heikentynyt, ja hänellä oli laaja-alainen ataktinen kävely. Diagnoosi oli aluksi epävarma, ja aivotulehdusta pidettiin mahdollisena. EEG:ssä todettiin yleistynyt hidastuminen, joka oli selvempi vasemmalla puolella ja sopi yhteen aivovaskuliitin kanssa. Elektromyelografia osoitti perifeerisen neuropatian piirteitä. Aivojen tietokonetomografia ja magneettikuvaus olivat normaalit. Maksan toimintakokeet olivat epänormaalit.
Alopesia ja perifeerinen neuropatia nostivat esiin talliummyrkytyksen mahdollisuuden. Tämä vahvistettiin toksiiniseulonnalla, joka paljasti korkeat pitoisuudet veressä (108 μg/l) ja virtsassa 1350 μg/l). Talliumia ei tavallisesti esiinny ympäristössä, eikä sitä odoteta esiintyvän kuin pieniä pitoisuuksia (<2 μg/l). Pitoisuuksia >100 μg/l veressä ja 200 μg/l virtsassa pidetään vaarallisina.20
Psykiatrinen arviointi akuutin vaiheen aikana ei osoittanut mielialan poikkeavuutta tai itsemurha-aikeita. Myrkytyksen katsottiin olevan ei-tapaturmainen, mahdollisesti talon vesijohdon kautta, ja asiasta ilmoitettiin poliisille. Muilla lähisukulaisilla oli lievempiä talliumimyrkytyksen oireita, jotka eivät vaatineet sairaalahoitoa. Häntä hoidettiin preussinsinisellä ja kaliumlisillä.
Hän pääsi kotiin maaliskuussa, ja viikkoa myöhemmin hänet otettiin Wolfsonin kuntoutuskeskukseen kolmeksi kuukaudeksi neurokuntoutukseen.
Hänet otettiin neljä vuotta diagnoosin toteamisen jälkeen neurologiseen seurantakäyntiin, jolloin virtsan tallium- ja magneettikuvaustutkimukset eivät osoittaneet mitään poikkeavuutta, mutta hermojohtumistutkimukset osoittivat, että hänellä oli krooninen perifeerinen neuropatia. Hänen lihasvoimansa oli osittain parantunut ja kävely oli vähemmän leveäpohjaista.
HENKILÖKOHTAINEN TAUSTA
Hän oli lopettanut koulunkäynnin 16-vuotiaana ilman todistuksia, minkä jälkeen hän oli työskennellyt ammattitaidottomissa ja puoliammattitaidottomissa ruumiillisissa työtehtävissä vähintään 10 vuoden ajan. Sen jälkeen hän työskenteli vähintään 10 vuotta tietokoneen käyttäjänä, ennen kuin hän sai töitä nuorempana johtajana toimisto- ja hallintotehtävissä vuosi ennen onnettomuutta. Hänen työnantajaansa haastateltiin puhelimitse eikä hän arvostellut hänen työsuoritustaan ennen sairastumistaan.
Hän asui 25 vuotta avopuolisonsa kanssa kaksikerroksisen talon yläkerrassa. Häntä haastateltiin akuutin sairauden aikana, kuntoutuksen aikana ja seurannassa hänen taustastaan ja edistymisestään. Pariskunnalla oli kaksi aikuista lasta (jotka olivat parikymppisiä). Mies kiisti kaikki aiemmat psykiatriset tai neurologiset sairaudet. Hänen persoonallisuutensa ennen myrkytystä näytti olleen jonkin verran pakkomielteinen, mutta ilman todisteita suoranaisista kliinisistä poikkeavuuksista, eikä hänellä ollut tiedossa väkivaltaista historiaa. Hän teki vuonna 1992 menestyksekkäästi korvausvaatimuksen, joka saatiin päätökseen vuonna 1993.
LÄÄKKEET
Hän ei käyttänyt mitään lääkkeitä minkään kognitiivisen arvioinnin aikaan.
NEUROPSYKOLOGINEN ARVIOINTI (TAULUKKO)
Hänet arvioitiin kolme kuukautta diagnoosin toteamisen jälkeen hänen ottaessaan hänet neurokuntoutukseen hoitoonsa, uudestaan kotiutumisensa jälkeen kaksitoista kuukautta diagnoosin saamisen jälkeen, ja vielä kerran neljätoista ja puoli vuotta diagnoosin toteamisen jälkeen. Hän suostui testeihin.
YLEINEN ÄLYKKYYS
Hänen pistemääränsä kansallisessa aikuisten lukutestissä (toinen painos) viittasi siihen, että hänen verbaalinen älykkyysosamääränsä oli pahimmillaan korkeiden keskiarvojen ylärajoilla.21
Nykyaikaista älykkyyttä arvioitiin Wechslerin aikuisten älykkyysosamäärän asteikolla (Wechsler Adult Intelligence Scale-revised).22 Verbaalisen älykkyysosamäärän heikentymiseen viittasivat seuraavat syyt. Ensinnäkin 18 pisteen ero verbaalisen älykkyysosamäärän ja kansallisen aikuisten lukutestin (NART) avulla arvioidun, ennen sairauden alkua vallinneen verbaalisen älykkyysosamäärän välillä on odotettavissa alle 1 prosentilla Yhdistyneen kuningaskunnan normaaliväestöstä.21 Toiseksi verbaalisen älykkyysosamäärän ja suoriutumisen älykkyysosamäärän välisen eron luotettavuus oli merkitsevä (P<0,05 ), kun käytettiin Wechslerin yhdysvaltalaisia normeja.22 Tämä tosin herättää ajatuksen vain lateraalisen vaurion mahdollisuudesta. Kolmanneksi laskettiin kognitiivisen heikkenemisen lateraalisuusindeksi, joka johdettiin yhdysvaltalaisen WAIS-R-populaationäytteen pääkomponenttianalyysistä24 ja joka osoitti lateraalisen vaurion tilastollisen todennäköisyyden (z = -2,11, P<0,05). Lopuksi tarkasteltiin verbaalisen ÄO-suorituskyvyn ÄO-piste-eron poikkeavuutta. Suorituskyvyn älykkyysosamäärä-asteikon muodostavien osatestien pistemäärien tarkastelu osoitti valikoivaa heikkenemistä numerosymbolien osatestissä, joka oli merkitsevä (P<0,05) käyttäen Crawfordin ja Allanin Yhdistyneen kuningaskunnan normeja.25 Tämä osatesti edellyttää motorista nopeutta, visuaalista skannausta ja oppimista. Sen katsotaan olevan WAIS-R:n alatesti, joka on herkin aivovauriolle, mutta sen ei katsota olevan hyödyllinen vamman lokalisoinnin määrittämisessä.26 Tämän vuoksi suorituskyvyn älykkyysosamäärä laskettiin uudelleen ilman numerosymbolien alatestiä. Verbaalisen älykkyysosamäärän ja suoritus-Älykkyysosamäärän välinen ero oli tällöin hyvin epänormaali (25 pistettä) ja tilastollisesti epätavallinen Yhdistyneessä kuningaskunnassa vallitseviin normeihin verrattuna (P<0,05).25
INFORMAATIOKÄSITTELY27
Testi esitetään visuaalisesti. Näytetään kaksi numerosarjaa, ja yksittäinen numero, joka ei ole yhteinen molemmille sarjoille, on poistettava kynällä. Tähän kokeeseen on varattu neljä minuuttia aikaa. Testin pistemäärä oikaistaan ottaen huomioon motorinen nopeus, joka määritetään käyttämällä yksinkertaista numeroiden mitätöintitestiä, jossa koehenkilön on yksinkertaisesti mitätöitävä mahdollisimman monta numeroa 20 sekunnin kuluessa.27 Hänen oikaistu pistemääränsä oli julkaistujen ikänormien keskiarvon alapuolella (63 (SD 19)), ja se oli odotettua heikompi, kun otetaan huomioon hänen keskimääräistä paremmat valmiutensa ennen sairauden alkua.
MUISTI
Lukujen lukumäärän vaihteluväli (numerot) ja lukujen lukumäärän lukumäärän vaihteluväli (lukumäärän mitätöintitesti) olivat keskinkertaiset kaikissa tapauksissa. Hänen kykynsä oppia 15 kohdan sanaluettelo viidessä kokeessa27 parani peräkkäisissä testeissä, mutta pysyi ikänormien keskiarvon alapuolella (54,2 (SD 7,9)). Proosan palauttaminen mieleen25 oli erittäin heikkoa kaikilla kerroilla (keskiarvo 29 (SD 9)), eikä palauttaminen viivästyksen jälkeen enää heikentynyt. Monimutkaisen geometrisen muodon28 kopiointi oli huolimatonta ensimmäisellä arviointikerralla, eikä siinä ilmennyt poikkeavuuksia sen jälkeen. Viiveen jälkeinen muistaminen oli aluksi keskinkertaista ja myöhemmissä testeissä keskimääräistä parempaa26 , mikä vastaa älykkyysosamäärän suorituskykyä.
TOIMINTAKYKY
Ratojen tekotesti29
A-osassa A tarvitaan motorista nopeutta ja visuaalista skannausta. Aikaa (sekuntia) kului hänen ikäänsä nähden keskimääräistä vähemmän (28 (SD 9)).29 Osa B vaatii lisäksi ajattelun joustavuutta, ja aikaa (sekuntia) kului myös hänen ikäänsä nähden keskimääräistä vähemmän (61 (SD 18))30 ja se oli odotettua heikompi. Sanallinen sujuvuus kolmen minuutin FAS-testissä ei juurikaan muuttunut peräkkäisten testien aikana, ja se pysyi selvästi keskimääräistä heikompana (49 (SD 6)).31 Värinäön heikkeneminen havaittiin hänen suoriutuessaan Stroopin testistä. Tämä tutkittiin silmälääkärin toimesta, ja siitä on raportoitu toisaalla.32
NÄKEMISEN HAVAINNOINTI
Bentonin linjasuuntautumiskokeessa33 , jossa hänen pistemääränsä lähestyi 30:tä tai oli yhtä suuri kuin maksimipistemäärä, ei havaittu viitteitä heikentymisestä. Myöskään Reyn kuvion tai lohkokuvion kopioinnissa ei ollut mitään merkkejä havaintovaikeuksista välillä.
NEUROREHABILITATIO
Hän sai intensiivistä hoito-ohjelmaa kuuden viikon ajan maalis-huhtikuussa 1992. Terapeuttien mielestä tämä paransi hänen toimintakykyään motorisen nopeuden, kestävyyden, kävelyn ja tasapainon osalta. Hänelle opetettiin strategioita, joilla vähennettiin hänen heikentyneen muistinsa ja yleisen hitautensa vaikutusta.