Le blépharospasme essentiel bénin (BEB) est un trouble idiopathique de spasmes involontaires progressifs de l’orbiculaire et des muscles faciaux supérieurs conduisant à la fermeture des paupières. Le BEB est une affection bilatérale et une forme de dystonie focale (contraction musculaire soutenue, involontaire et répétitive) caractérisée par la contraction épisodique des muscles protracteurs (tirant une partie vers l’avant) (orbicularis oculi, procerus et corrugator superciliaris) et n’est pas associée à une autre maladie. Un blépharospasme sévère peut rendre temporairement le patient fonctionnellement aveugle. Le blépharospasme peut être précipité par des facteurs tels que la lecture, la lumière vive, la conduite automobile ou le stress et soulagé par la parole, la relaxation ou la marche.
Le BEB doit être différencié du blépharospasme qui peut exister dans le cadre d’une affection spécifique (blépharospasme secondaire) telle que :-
Le syndrome de Meige : Le syndrome de Meige est caractérisé par un blépharospasme avec une atteinte des muscles inférieurs du visage et du cou.
Syndrome de Breughel : Le syndrome de Breughel (dystonie oromandibulaire) est l’association d’un blépharospasme avec une atteinte sévère des muscles mandibulaires et cervicaux.
Troubles extrapyramidaux : Une maladie systémique telle que des troubles extrapyramidaux peut être présente avec un blépharospasme.
Blépharospasme réflexe : Le blépharospasme réflexe peut être secondaire à une irritation de la surface oculaire.
Symptômes
Le blépharospasme essentiel bénin peut présenter les symptômes suivants :-
Les symptômes précédant le diagnostic sont :-
- Lavage des yeux.
- Intolérance à la lumière.
- Vague douleur oculaire.
Les symptômes précoces du blépharospasme sont:-
- Augmentation du rythme de clignement.
- Spasmes oculaires.
- Irritation des yeux.
- Spasme médiofacial ou facial inférieur.
- Spasme des sourcils.
- Tic des paupières (contraction musculaire spasmodique habituelle)
Causes
La cause exacte du blépharospasme essentiel bénin n’est pas connue.
Certaines preuves utilisant des études de neuroimagerie fonctionnelle, suggèrent un dysfonctionnement au sein des ganglions de la base.
Rares sont les cas où la génétique joue un rôle. Certains patients atteints de blépharospasme ont au moins un parent au premier degré présentant une forme de dystonie focale. Rarement, il peut être hérité comme une condition autosomique dominante.
Facteurs de risque:
- Des facteurs de risque variables existent pour le blépharospasme tels que:-
- Les blessures à la tête ou au visage.
- Le blépharospasme réflexe peut être déclenché par une kératite filamenteuse, une inflammation intraoculaire, une sécheresse oculaire sévère, une blépharite ou une sensibilité à la lumière.
- Le stress.
- Ancienneté familiale de dystonie ou de tremblement.
Le blépharospasme peut être associé à l’utilisation de médicaments tels que :
- Benzodiazépines : Utilisation prolongée ou sevrage aigu des benzodiazépines.
- Médicaments dopaminergiques : Utilisation de médicaments dopaminergiques par exemple chez les patients atteints de la maladie de Parkinson.
- Antihistaminiques : Utilisation d’antihistaminiques comme dans les décongestionnants nasaux.
- Médicaments sympathomimétiques.
Maladies comorbides:
Les conditions qui peuvent se présenter ensemble avec le BEB sont:-
- Sécheresse des yeux.
- Certains patients ont une blépharite et une kératoconjonctivite.
- Autres troubles neurologiques:-
- Maladie de Parkinson.
- Syndromes de Parkinson plus e.g. paralysie supranucléaire et dégénérescence corticobasale.
- Maladie de Huntington
- Diplégie cérébrale.
Lors d’un clignement normal, la fermeture des paupières résulte de l’activité et de la co-inhibition de deux groupes de muscles, les protracteurs de la paupière et le rétracteur volontaire des paupières (par exemple, le levator palpebrae superioris, le muscle frontalis). Pendant le clignement normal, les protracteurs et les rétracteurs fonctionnent à des moments différents, de sorte que l’activation des muscles protracteurs entraîne l’inhibition des rétracteurs. Dans le blépharospasme, cette inhibition entre les protracteurs et les rétracteurs est perdue.
Diagnostic
Le diagnostic du BEB est fait cliniquement (sur la base de l’histoire et de l’examen physique) et c’est un diagnostic d’exclusion en excluant la présence de conditions associées.
Caractéristiques cliniques :
Blépharospasme essentiel bénin :
Au début du BEB, il y a une fréquence accrue de clignement des yeux précipitée par des stimuli tels que le vent, la lumière du soleil, le bruit, la pollution atmosphérique, la lecture, la télévision, le stress ou le mouvement de l’œil ou de la tête. Les patients peuvent développer des astuces sensorielles (‘geste antagoniste’) pour soulager les symptômes tels que les tics et les mouvements d’autres muscles innervés par le nerf facial, par exemple siffler, tousser, manger, se curer les dents, bâiller ou mâcher du chewing-gum.
Le spasme des paupières, caractéristique du blépharospasme, s’installe quelques mois à des années après les premières manifestations. Le blépharospasme est unilatéral au début mais finit généralement par évoluer vers un état bilatéral. Le blépharospasme dure généralement de quelques minutes à quelques heures. Le blépharospasme a une évolution variable et peut être intermittent ou continu. Il est lentement progressif chez la plupart des patients.
Les clignements excessifs des yeux peuvent entraîner de légers tics unilatéraux, mais peuvent évoluer vers des spasmes bilatéraux, fréquents et puissants. Lors d’épisodes sévères, le patient est incapable d’ouvrir les paupières, ce qui peut être associé à une douleur sévère et à une cécité fonctionnelle et peut interférer avec les activités de routine quotidiennes. Le blépharospasme sévère peut provoquer un haut niveau de détresse et des troubles psychosociaux entraînant anxiété, dépression, évitement des contacts sociaux et problèmes professionnels. Le blépharospasme diminue lors de la concentration sur une tâche spécifique ou pendant le sommeil.
Le blépharospasme peut être associé à une apraxie (perte de la capacité d’effectuer une activité) de l’ouverture des paupières, c’est-à-dire à une inhibition du bon fonctionnement du muscle levator palpebrae superioris. L’apraxie est particulièrement fréquente dans les troubles parkinsoniens.
Blépharospasme secondaire :
- Syndrome de Meige : Le syndrome de Meige peut être associé à une grimace faciale due à une dystonie faciale.
- Syndrome de Breughel : Le syndrome de Breughel est une dystonie du nerf trijumeau moteur qui produit une bouche largement ouverte. Il existe une hyperpnée paroxystique (augmentation de la profondeur de la respiration) et un nystagmus ascendant.
- Troubles extrapyramidaux : Les patients atteints de troubles extrapyramidaux peuvent présenter d’autres mouvements anormaux tels que des tics ou une rigidité en roue dentée du cou et des extrémités.
- Blépharospasme réflexe : Un blépharospasme réflexe peut se produire en raison d’une sécheresse oculaire ou d’une irritation oculaire due à la lumière.
Conditions soulageant le blépharospasme :
Ces-ci comprennent :-
- Le sommeil.
- Relaxation.
- Regardement inférieur.
- Larmes artificielles.
- Traction sur les paupières.
- Parler.
- Chanter.
- Humorer.
- Réaliser des mots croisés.
- Faire des maths.
- Réaliser des puzzles.
Les modifications anatomiques associées à un blépharospasme de longue date peuvent être :
- Le ptosis (abaissement de la paupière supérieure par rapport au globe oculaire) : Un ptosis de la paupière supérieure peut se produire en raison de l’atténuation et de la désinsertion de l’aponévrose du levator palpebrae superioris (large tendon en forme de feuille).
- Ptosis (chute des sourcils) : La ptose des sourcils peut résulter d’un affaiblissement du soutien fascial causé par un spasme de longue date, entraînant un étirement du fascia.
- Dermatochalasis : Le dermatochalasis est défini comme un excès de peau dans la paupière et est produit par un étirement de la peau dû à un blépharospasme.
- Excoriation de la peau : L’excoriation cutanée est produite secondairement aux tentatives manuelles du patient pour ouvrir les paupières.
- Entropion : Le blépharospasme peut entraîner un entropion spastique.
- Anomalies du tendon canthal : L’étirement des tendons canthaux médians et latéraux peut produire une laxité horizontale de la paupière et donc provoquer un entropion ou un ectropion des paupières inférieures. L’étirement peut également produire des fissures des paupières.
- Phimosis (court et étroit) de la fissure palpébrale (ouverture entre les paupières) : Le bépharospasme peut entraîner un phimosis de la fissure palpébrale.
Le bépharospasme peut être différencié d’affections telles que :
- La myokymie oculaire : La myokymie oculaire est caractérisée par des contractions fasciculaires fines et spontanées du muscle orbiculaire sans faiblesse ni atrophie musculaire. La myokymie oculaire est typiquement unilatérale et elle concerne couramment les paupières inférieures.
- Secondaire à une irritation méningée.
- Tics faciaux ou syndrome de Tourette : Les tics faciaux sont des mouvements stéréotypés répétitifs ou des vocalisations comme le clignement des yeux, le reniflement, les mouvements du visage ou la crispation des muscles abdominaux.
- Spasmes hémifaciales (contraction d’un côté du visage) : Il commence généralement par des fasciculations de l’orbiculaire périoculaire et des muscles environnants, qui s’étendent pour impliquer les muscles faciaux inférieurs innervés par le nerf facial. Les spasmes sont myocloniques, involontaires, aggravés par le stress et peuvent persister pendant le sommeil. Le spasme hémifacial peut entraîner une faiblesse faciale.
Management
Le management doit se faire sous surveillance médicale.
A l’heure actuelle, il n’existe pas de traitement curatif du BEB et la maladie progresse fréquemment malgré le traitement.
Mesures générales:
- Lunettes de soleil : Le port de lunettes de soleil teintées avec blocage des ultraviolets peut aider à diminuer la sensibilité douloureuse à la lumière chez ceux qui présentent une photosensibilité importante.
- L’hygiène des paupières : L’hygiène des paupières peut diminuer l’irritation des yeux. Ceux qui ont une blépharite montrent également une amélioration.
- Larmes artificielles : L’application de larmes artificielles et l’occlusion ponctuelle pour soulager les yeux secs peuvent améliorer le blépharospasme.
Traitement médical :
- Toxine botulique A : La toxine botulique A sous-cutanée injectée le long de la paupière supérieure et inférieure et du sourcil procure un soulagement temporaire. La toxine interfère avec la libération du transmetteur acétylcholine par les terminaisons nerveuses et provoque la paralysie du muscle injecté. La toxine botulique A est dérivée d’une bactérie anaérobie à Gram positif nommée Clostridium botulinum.
Gestion chirurgicale :
La gestion chirurgicale du BEB est généralement réservée aux patients qui ne répondent pas ou ne peuvent pas tolérer les injections de botuline.
La chirurgie peut être :
- Myectomie : La myectomie implique l’ablation du muscle protractor orbicularis oculi.
- Myectomie étendue : La myectomie étendue implique l’ablation des muscles protractor orbicularis oculi, procerus et corrugator supercilliaris.
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