Encéphalite anti-NMDAR
Qu’est-ce que l’encéphalite à récepteurs anti-NMDA ?
L’encéphalite à récepteurs anti-NMDA est une maladie neurologique identifiée pour la première fois par le Dr Josep Dalmau et ses collègues de l’Université de Pennsylvanie en 2007. Il s’agit d’une maladie auto-immune, où l’organisme crée des anticorps contre les récepteurs NMDA du cerveau. Ces anticorps perturbent la signalisation normale du cerveau et provoquent un gonflement du cerveau, ou encéphalite. Elle peut toucher aussi bien les hommes que les femmes, mais elle est plus fréquente chez ces dernières. Elle touche principalement les jeunes, notamment les enfants et les jeunes adultes. Certains patients présentent également une tumeur associée à cette maladie ; le type le plus courant est un tératome ovarien chez les femmes. Le nom de cette maladie décrit une attaque immunitaire sur les récepteurs NMDA et peut être expliqué comme suit :
- Réponse anti-auto-immune
- récepteur NMDA- contre les récepteurs NMDA dans le cerveau
- Encéphalite- provoquant un gonflement et une perturbation de la signalisation cérébrale
Signes &Symptômes
L’encéphalite à récepteur NMDA provoque un large éventail de symptômes dont la gravité varie. Les patients commencent généralement par des symptômes moins graves, puis évoluent rapidement vers un état nécessitant une hospitalisation. La liste ci-dessous comprend les symptômes les plus courants. La plupart des patients atteints de cette maladie présentent presque tous ces symptômes ; il est extrêmement rare que les patients n’en présentent qu’un ou deux.
- Comportement (paranoïa, hallucinations, agressivité, etc.)
- Cognition
- Défaut de mémoire
- Trouble de la parole
- Perte de conscience
- Trouble du mouvement (mouvements rythmiques avec les bras ou les jambes, mouvements anormaux du visage ou de la bouche)
- Crises d’épilepsie
- Dysfonctionnement autonome
Titulaer, et. al, 2013
Diagnostic
L’encéphalite à récepteurs NMDA est souvent identifiée en premier lieu par des symptômes cliniques. Le diagnostic est confirmé par une analyse en laboratoire du liquide céphalo-rachidien (LCR) ou du sérum sanguin. Ces tests sont disponibles dans divers laboratoires commerciaux, notamment à l’Hôpital de l’Université de Pennsylvanie (1-800-PENN LAB).
Traitement
Le traitement de l’encéphalite à récepteurs anti-NMDA peut varier selon les patients, mais comprend généralement une combinaison des éléments suivants :
Traitement de première intention :
- Élimination de la tumeur (si la tumeur est présente)
- Stéroïdes
- Échange de plasma (plasmaphérèse)
- Immunogluline intraveineuse (IVIG)
Traitement de deuxième ligne :
- CellCept
- Rituximab
- Cytoxan
Récupération
La récupération est lente et se produit généralement en sens inverse de l’apparition des symptômes. Les symptômes les plus sévères disparaissent généralement en premier tandis que les problèmes cognitifs, comportementaux et de mémoire prennent plus de temps à se résorber. La plupart des patients se rétablissent complètement dans les deux ans suivant l’apparition de la maladie. Les facteurs prédictifs d’une issue positive sont la présence d’une tumeur, un diagnostic rapide et un traitement agressif, y compris des thérapies de deuxième ligne.
Causes
Comme la plupart des maladies auto-immunes, on ne sait pas exactement ce qui provoque l’encéphalite anti-NMDAR. Il existe probablement de multiples déclencheurs environnementaux et génétiques qui rendent les gens plus sensibles à cette maladie, ce que nous espérons mettre en évidence avec des recherches futures.