Avez-vous déjà diagnostiqué une anémie hémolytique auto-immune (AIHA) chez l’un de vos patients atteints de thrombocytopénie immunitaire (PTI) ? Ou, à l’inverse, un patient atteint d’AIHA et ayant des antécédents de PTI ?
Des chercheurs danois ont récemment rapporté la première étude illustrant l’incidence et la prévalence du syndrome d’Evans chez les adultes, une affection rare et souvent mortelle caractérisée par la coexistence d’un PTI et d’une AIHA1.
Dans une étude rétrospective sur 40 ans, ils ont identifié 242 patients atteints du syndrome d’Evans au Danemark et les ont comparés à 3 cohortes de patients appariés selon l’âge et le sexe : ceux atteints de PTI uniquement, ceux atteints d’AIHA uniquement et une cohorte issue de la population générale1.
Augmentation de l’incidence/prévalence
Ils ont signalé une augmentation de l’incidence et de la prévalence au cours de la période d’étude1:
- Une forte augmentation de l’incidence du syndrome d’Evans, passant de 97 pour 1 000 000 personnes-années en 1980-1993, la première période étudiée, à 1.84 pour 1 000 000 de personnes-années dans la dernière période, 2000-2016
- Une augmentation notable de la prévalence sur 1 an de 3,30 pour 1 000 000 de personnes en 1980 à 21.30 pour 1 000 000 en 2016
Discutant de leurs résultats avec MedPage Today, les chercheurs Henrik Frederiksen, MD, et Denis Lund Hansen, MD, PhD, ont observé que si le syndrome d’Evans est rare, il n’est peut-être pas tout à fait aussi rare qu’on le pensait auparavant.
« La nouvelle connaissance la plus importante de notre étude est que, bien que le syndrome d’Evans soit rare, il est à peu près aussi fréquent que l’hémoglobinurie paroxystique nocturne », a déclaré le Dr Frederiksen, professeur et consultant à l’Université du Danemark du Sud à Odense.
Et, il pourrait être en augmentation. Les auteurs postulent que l’augmentation de l’incidence et de la prévalence pourrait être due à une sensibilisation accrue conduisant à davantage de diagnostics. Mais ils supposent également que l’incidence pourrait en fait augmenter, comme cela a été observé pour d’autres maladies auto-immunes.1
Un pronostic médiocre
« Un autre résultat très important », a ajouté le Dr Hansen, fellow de l’Université du Danemark du Sud, « est que le pronostic semble être assez médiocre. Nous avons constaté que la survie à un an n’était que d’environ 75 %. »
Lorsque les chercheurs ont comparé les cohortes, ils ont constaté une mortalité étonnamment élevée dans la cohorte du syndrome d’Evans par rapport aux cohortes atteintes d’une seule des maladies et à la population générale. La survie médiane était de1:
- 2 ans dans la cohorte du syndrome d’Evans
- 7 ans pour les patients atteints d’AIHA seul
- 7 ans dans le groupe PTI seul
- 1 an dans la population générale
La mortalité des personnes atteintes du syndrome d’Evans secondaire était la plus élevée-un taux de survie à 5 ans de 38%.1
« Les causes prédominantes de décès au cours de la première année suivant le diagnostic étaient multiples, notamment les hémorragies, les cancers hématologiques, les maladies/complications cardiovasculaires et les infections – ce qui indique que les patients atteints du syndrome d’Evans ont un risque global accru de décès », a déclaré le Dr. Hansen.
Bien que les investigateurs aient noté que les décès sont probablement liés aux manifestations de l’anémie hémolytique auto-immune et de la thrombocytopénie immunitaire sous-jacentes,1 ils sont impatients d’obtenir de meilleures informations, que l’on espère exploitables.
« Nous entreprenons actuellement une étude pour détailler les complications et les causes de décès, et les actions qui pourraient être prises pour améliorer le pronostic », a déclaré le Dr Hansen.
En attendant, que peuvent faire les cliniciens pour améliorer les résultats des patients atteints du syndrome d’Evans ?
Implications cliniques
« La première étape la plus importante est d’identifier les patients atteints du syndrome d’Evans », a déclaré le Dr Frederiksen. « Chaque patient chez qui on vient de diagnostiquer un AIHA ou un PTI doit être examiné à la loupe pour vérifier s’il a déjà reçu le diagnostic complémentaire et s’il n’y a pas de maladie sous-jacente. »
« Il est important de se rappeler que dans le cas du syndrome d’Evans, l’AIHA et le PTI peuvent survenir presque simultanément ou à plusieurs années d’intervalle », a déclaré le Dr Frederiksen.
Le Dr Hansen a ajouté : « Il est tout aussi important de se rappeler que le syndrome d’Evans peut être secondaire à d’autres maladies, comme la leucémie lymphoïde chronique et autres. Il est vital de diagnostiquer ces dernières, car les patients atteints du syndrome d’Evans secondaire ont le plus mauvais pronostic. »
« Au cours du suivi, le clinicien doit se rappeler que le PTI et le AIHA peuvent se transformer ultérieurement en syndrome d’Evans, et qu’une maladie sous-jacente peut d’abord apparaître au cours du suivi », a déclaré le Dr. Frederiksen.
« Notre meilleure recommandation actuelle », a-t-il ajouté, « serait donc de surveiller étroitement les patients atteints du syndrome d’Evans et de traiter toute maladie concomitante et toute complication potentielle aussi soigneusement que possible. »
Publié : 20 février 2020