Discussion
La réponse plantaire est une composante essentielle de l’examen neurologique. Le signe positif éponyme de Babinski signifie une perturbation du tractus pyramidal par le mouvement ascendant du gros orteil . Nous pensons implicitement que pour produire une réponse plantaire fléchissante « saine », les voies nerveuses centrales intactes exercent un contrôle sur un extenseur plantaire plus primitif. Ceci est soutenu par l’observation que les enfants, avant qu’ils ne deviennent ambulants, présentent une réponse plantaire d’extension qui est ensuite « corticalisée » par la maturation des voies motrices centrales. Bien que ces modèles de physiologie motrice aient un sens intuitif, ils ne nous indiquent pas avec précision les voies impliquées dans la réponse plantaire, et la question de savoir si le réflexe plantaire est uniquement spinal ou transcortical a fait l’objet de nombreux débats. Nous discutons des preuves que la réponse plantaire en flexion croisée dans le syndrome de Klippel-Feil avec des mouvements en miroir peut apporter un éclairage supplémentaire sur la neuroanatomie de la voie du réflexe plantaire.
Chez les individus sains, la stimulation magnétique ou électrique transcrânienne du cortex moteur déclenche généralement une contraction musculaire dans le côté opposé du corps uniquement. Chez les patients atteints du syndrome de Klippel-Feil et de mouvements en miroir, la stimulation de l’un ou l’autre hémisphère évoque des réponses bilatérales simultanées . La courte latence des réponses évoquées motrices unilatérales et controlatérales (environ 20 ms) est tout à fait compatible avec une conduction corticospinale, et on pense que les réponses ipsilatérales sont médiées par une voie corticospinale anormale non croisée. En outre, lorsque l’électromyographie (EMG) est utilisée pour étudier les mouvements en miroir, l’analyse de corrélation croisée de l’activité musculaire gauche et droite simultanée révèle qu’il existe une synchronisation à court terme des unités motrices entre les paires de muscles homologues. Ce phénomène n’est pas observé chez les sujets non-miroirs et indique une entrée monosynaptique commune anormale dans les pools de motoneurones gauche et droit dans le syndrome de Klippel-Feil. L’hypothèse de voies corticospinales aberrantes est également soutenue par les anomalies de la décussation pyramidale trouvées à l’autopsie d’une personne atteinte du syndrome de Klippel-Feil.
Ces caractéristiques anatomiques anormales du syndrome de Klippel-Feil ont donc été utilisées comme modèle pour sonder la base neuroanatomique des phénomènes moteurs observés chez les sujets sains. Par exemple, dans le syndrome de Klippel-Feil, lors de la stimulation unilatérale des voies d’étirement et des voies afférentes cutanées, il y a un croisement des réflexes d’étirement à longue latence et des réflexes cutanéomusculaires à longue latence sans croisement des composantes à courte latence des réflexes. Comme les réponses bilatérales à longue latence sont remarquablement symétriques dans leurs caractéristiques temporelles et d’amplitude, avec une distribution et un comportement musculaires similaires, ces observations neurophysiologiques ont révélé que ces dernières composantes du réflexe sont transcorticales. Notre observation détaillant une réponse plantaire de flexion anormalement croisée chez 3 patients fournit donc des preuves solides que leur réponse plantaire est également médiée par un réflexe transcortical. À ce jour, il n’existe aucune preuve d’une voie somatosensorielle anormalement organisée chez ces patients.
La généralisation de notre interprétation de ce résultat à la réponse plantaire en flexion observée chez des sujets adultes neurologiquement intacts sans mouvements en miroir est difficile étant donné que les sujets atteints du syndrome de Klippel-Feil présentent une neuro-anatomie très anormale au niveau du tronc cérébral et des cervicales. Cependant, les réponses plantaires que nous avons observées sont qualitativement les mêmes que celles observées chez les sujets normaux. De plus, nos résultats correspondent bien à ce que l’on sait de la réponse plantaire, c’est-à-dire qu’elle devient fléchissante au cours du développement moteur, lorsque les voies réflexes spinales sont soumises au contrôle cortical, et que les lésions du cortex moteur et/ou des voies descendantes de la substance blanche entraînent la « libération » du réflexe – la réponse plantaire d’extension ou le signe de Babinski.
Il est inhabituel de pouvoir décrire un nouveau signe physique, bien que dans un groupe de patients inhabituel mais informatif. Un examen attentif de la nature du réflexe plantaire croisé chez les patients atteints du syndrome de Klippel-Feil et des mouvements en miroir peut servir à éclairer notre compréhension des mécanismes qui sous-tendent l’une des parties les plus courantes et les plus importantes de l’examen neurologique, le réflexe plantaire fléchisseur.