La céphalée en grappe fait partie des douleurs les plus graves connues de l’humanité. Elle se caractérise par une douleur atroce et débilitante qui dure de 15 minutes à 3 heures, et parfois plus longtemps. La douleur est généralement localisée autour ou à travers un œil, ou sur la tempe. La série de céphalées en grappe dure de plusieurs semaines à plusieurs mois, et peut se produire une ou deux fois par an, tous les deux ans, ou même moins fréquemment. Les céphalées en grappe ont tendance à se produire davantage au printemps et à l’automne.
Caractéristiques
Les céphalées en grappe surviennent plus fréquemment chez les hommes que chez les femmes (rapport de 2,5:1). Environ 1 homme sur 250 souffre de céphalées en grappe. L’âge d’apparition des céphalées en grappe se situe généralement entre 20 et 45 ans, mais il existe des cas de céphalées en grappe survenant chez des adolescents, et parfois les céphalées commencent après 50 ans, mais rarement après 70 ans. L’âge d’apparition des symptômes est généralement plus élevé chez les femmes que chez les hommes. Il n’y a généralement pas d’antécédents familiaux de céphalées en grappe, mais il arrive que les céphalées en grappe soient présentes dans les familles.
La douleur de la crise en grappe est extrême et commence très rapidement, généralement sans aura ou avertissement. En quelques minutes, elle devient très intense. Bien que la douleur soit généralement localisée autour de l’œil ou de la tempe, elle peut être plus intense au niveau du cou ou du visage. Habituellement unilatérale, la douleur change de côté chez 10 à 15 % des patients, soit au cours d’un cycle de grappes, soit au cycle suivant. La douleur elle-même est atroce, décrite comme aiguë, lancinante, et même « comme si on m’arrachait l’œil »
La durée des crises de céphalées varie, mais 45 minutes est la moyenne. Les patients souffrant de céphalées en grappe ressentent généralement 1 ou 2 maux de tête par jour, mais cela peut augmenter jusqu’à 7 maux de tête survenant en 24 heures, ou diminuer jusqu’à seulement 1 ou 2 attaques par semaine. Les crises surviennent généralement à la même heure chaque jour, la période la plus fréquente étant entre 21 heures et 10 heures du matin. Environ 50 % des patients déclarent être réveillés par les maux de tête. Plusieurs des symptômes suivants sont généralement présents au moment de la crise : larmoiement, congestion nasale, rhinorrhée, injection conjonctivale, ptosis, myosis de la pupille ou transpiration du front et du visage. Des nausées, une bradycardie et une transpiration générale se produisent également chez de nombreux patients.
Histoire du cas
Richard est un homme de 40 ans ayant des antécédents de cycles de 4 semaines de céphalées en grappe, survenant une fois par an à l’automne. Les maux de tête ont commencé quand il avait 35 ans. La période des maux de tête en grappe commence lentement, augmente sur une semaine et atteint un pic où Richard a 2 ou 3 attaques sévères par jour. Celles-ci se produisent la nuit, entre 22 heures et 3 heures du matin. Chaque crise dure de 40 à 90 minutes et la douleur est intense. Le mal de tête est toujours du côté droit et s’accompagne d’un larmoiement des yeux et d’une congestion nasale.
Examen et plan de traitement
Richard se rend à notre cabinet au cours de la première semaine de sa série de 4 semaines de maux de tête. Les maux de tête augmentent en intensité et il est misérable à cause de la douleur. À ce stade, nous voulons mettre Richard sous un régime prophylactique et lui donner un abortif pour aider à soulager l’attaque aiguë. Nous décidons d’utiliser la prednisone, un comprimé de 20 mg le matin et un autre au dîner (40 mg/jour) pendant 4 jours. Nous réduirons cette dose à 20 mg/jour après les 4 premiers jours, puis à 10 mg/jour après 6 autres jours. Nous diminuerons ensuite entièrement la prednisone au cours des 4 à 6 jours suivants.
La limitation de la quantité de corticostéroïdes est importante pour deux raisons : 1) les effets secondaires graves sont diminués, et 2) si nécessaire, nous pouvons vouloir utiliser de la prednisone supplémentaire plus tard dans la série de grappes. Si le patient a reçu une forte dose de corticoïdes pendant 3 semaines, nous ne pouvons pas utiliser plus de corticoïdes. En revanche, en maintenant la quantité au minimum, nous pouvons utiliser des stéroïdes plus tard dans la période de grappes. Les personnes souffrant de cluster peuvent être plus sujettes à la nécrose de la tête fémorale avec l’utilisation de corticostéroïdes.
Avec la prednisone, nous commençons une forme à libération lente de vérapamil. On commence à 240 mg/jour ; on peut éventuellement passer à 2 doses par jour, ce qui est généralement le maximum (480 mg/jour). Au fur et à mesure que la dose de prednisone est diminuée et que le patient est sevré, on espère que le vérapamil aura fait son effet.
L’utilisation de l’oxygène comme abortif est discutée avec Richard, mais il préfère attendre. On lui donne des comprimés de sumatriptan, 100 mg, car il est réticent à s’auto-injecter du sumatriptan. On demande également à Richard d’appliquer de la glace sur les zones de douleur. (Voir le tableau 2 pour la liste des agents préventifs les plus couramment prescrits pour les céphalées en grappe.)
Résultats
Six jours plus tard, Richard appelle le bureau. Il a passé 5 très bonnes journées, mais alors que la prednisone est diminuée, les maux de tête deviennent plus sévères. Les comprimés de sumatriptan n’aident pas ; la nuit dernière, il a eu 90 minutes de douleur extrêmement intense. À ce stade, nous convainquons Richard d’essayer l’oxygène, à raison de 10 à 13 L/min, au besoin, et il loue une bouteille. Richard reçoit également des injections de sumatriptan, 4 mg.
Nous poursuivons le plan initial de diminution de la prednisone, et nous augmentons la dose de vérapamil à 480 mg/j. Nous allons surveiller la tension artérielle de Richard. Il a maintenant de l’oxygène et des injections de sumatriptan disponibles comme agents abortifs ; l’ajout de lithium ou de valproate sont des considérations, tout comme l’indométhacine.
Je revois Richard 4 jours plus tard. Il en est maintenant à sa troisième semaine de grappes, et d’après son schéma précédent, il lui reste 1 à 2 semaines dans le cycle. Cependant, il arrive qu’une période de grappes dépasse la précédente en durée, et des périodes de grappes prolongées allant jusqu’à plusieurs mois se produisent. Richard déclare que l’oxygène aide ses maux de tête.
Les grappes sont moins graves, mais se produisent encore régulièrement deux fois par nuit. Les injections de sumatriptan arrêtent les crises dans les 10 minutes suivant l’administration. Le vérapamil peut également avoir un certain effet. Il n’a plus que 20 mg/jour de prednisone, et nous décidons de réduire progressivement la dose au cours des quatre prochains jours. Si les maux de tête augmentent dramatiquement, il pourrait revenir à la prednisone.
Six jours plus tard, les maux de tête ont disparu, et après une semaine sans maux de tête, Richard est réduit progressivement du vérapamil sur une période de 6 jours. Si les maux de tête devaient revenir pendant ces 6 jours, nous augmenterions immédiatement la dose de vérapamil jusqu’au maximum de 480 mg, et envisagerions d’utiliser à nouveau la prednisone.
Discussion
Il est important de dresser un tableau des médicaments les plus efficaces pour traiter les céphalées en grappe d’un patient, afin d’être prêt à les utiliser pour la prochaine série de céphalées en grappe. J’écris habituellement le plan de la prochaine série dans le dossier du patient, et j’informe le patient du plan.
Dans le cas de Richard, nous utiliserions l’oxygène comme abortif, avec des injections de sumatriptan. Comme préventif, on lui donnerait du vérapamil, en augmentant à 480 mg/jour, et environ 2 semaines de prednisone. Au lieu des injections, le zolmitriptan en vaporisateur nasal pourrait être envisagé, et les blocs du nerf occipital sont une possibilité raisonnable. D’autres mesures préventives pourraient inclure le lithium, l’indométhacine, le valproate de sodium ou le topiramate.
La plupart des patients souffrant de céphalées en grappe se voient prescrire des traitements préventifs et abortifs. Un aperçu approfondi des thérapies abortives se trouve dans le numéro de juillet/août 2010 de Practical Pain Management. Par rapport à la prise en charge de la migraine, nous disposons de relativement peu de médicaments efficaces pour le traitement des céphalées en grappe. Afin de minimiser l’utilisation des corticostéroïdes, il est important d’initier les médicaments préventifs au début du cycle de la migraine. Pour le cycle épisodique typique des céphalées en grappe, nous commençons la médication dès le début de la grappe et nous arrêtons toute médication peu après la fin du cycle.