Immun trombocitopéniában (ITP) szenvedő betegei közül diagnosztizáltak-e korábban autoimmun hemolitikus anémiát (AIHA)? Vagy fordítva, AIHA-s és ITP-s beteget?
Dán kutatók nemrég számoltak be az első olyan tanulmányról, amely az Evans-szindróma előfordulását és prevalenciáját mutatja be felnőttek körében, amely ritka és gyakran halálos kimenetelű állapot, amelyet az ITP és az AIHA együttes előfordulása jellemez.1
Egy 40 éves retrospektív vizsgálatban 242 Evans-szindrómás beteget azonosítottak Dániában, és összehasonlították őket 3 korban és nemben illesztett betegcsoporttal: a csak ITP-ben szenvedőkkel, a csak AIHA-ban szenvedőkkel és az általános populációból származó kohorszszal.1
Az incidencia/prevalencia emelkedése
A vizsgált időszak alatt növekvő incidenciáról és prevalenciáról számoltak be1:
- Az Evans-szindróma incidenciájának meredek emelkedése az 1980-1993-as, az első vizsgált időszak 1.000.000 személyévre eső 97-ről 1.84 per 1 000 000 személyév az utolsó vizsgált időszakban, 2000-2016 között
- Az egyéves prevalencia jelentős növekedése az 1980-as 3,30 per 1 000 000 000 személyre jutó 1,30-ról 21-re.30 per 1 000 000 főre 2016-ban
A MedPage Today-nek nyilatkozva a kutatók, Dr. Henrik Frederiksen és Denis Lund Hansen, MD, PhD, megfigyelték, hogy bár az Evans-szindróma ritka, talán mégsem olyan ritka, mint korábban gondolták.
“A vizsgálatunk legfontosabb új ismerete az, hogy bár az Evans-szindróma ritka, nagyjából olyan gyakori, mint a paroxysmalis éjszakai hemoglobinuria” – mondta Dr. Frederiksen, az odensei Dél-dániai Egyetem professzora és tanácsadója.
És lehet, hogy egyre gyakoribb. A szerzők azt feltételezik, hogy az incidencia és a prevalencia növekedése annak tudható be, hogy a fokozott tudatosság több diagnózishoz vezet. De azt is feltételezik, hogy az előfordulási gyakoriság valóban növekedhet, ahogy azt más autoimmun betegségeknél is megfigyelték.1
Szegény prognózis
“Egy másik nagyon fontos megállapítás” – tette hozzá Dr. Hansen, a Dél-dániai Egyetem munkatársa – “hogy a prognózis meglehetősen rossznak tűnik. Azt találtuk, hogy az 1 éves túlélés csak kb. 75%.”
Amikor a kutatók összehasonlították a kohorszokat, feltűnően magas halálozást találtak az Evans-szindrómás kohorszban a csak 1 betegségben szenvedő kohorszokhoz és az általános népességhez képest. A medián túlélés1:
- 2 év volt az Evans-szindrómás kohorszban
- 7 év a csak AIHA-s betegeknél
- 7 év a csak ITP-s csoportban
- 1 év az általános populációban
A halálozás a másodlagos Evans-szindrómás betegeknél volt a legmagasabb – az 5 éves túlélés 38% volt.1
“A diagnózist követő első évben a halálozásnak több oka is volt, többek között vérzés, hematológiai daganatok, szív- és érrendszeri betegségek/szövődmények és fertőzések – ami arra utal, hogy az Evans-szindrómás betegeknél összességében fokozott a halálozás kockázata” – mondta dr. Hansen.
A kutatók megjegyezték, hogy a halálesetek valószínűleg az alapjául szolgáló autoimmun hemolitikus anémia és az immuntrombocitopénia1 megnyilvánulásaihoz kapcsolódnak, de aggódnak, hogy jobb, remélhetőleg használható információkhoz jutnak.
“Jelenleg tanulmányt készítünk a szövődmények és a halálozás okainak részletezésére, valamint arra, hogy milyen intézkedésekkel lehetne javítani a prognózist” – mondta Dr. Hansen.
Addig is, mit tehetnek a klinikusok az Evans-szindrómás betegek kimenetelének javítása érdekében?
Klinikai következmények
“A legfontosabb első lépés az Evans-szindrómás betegek azonosítása” – mondta Dr. Frederiksen. “Minden újonnan diagnosztizált AIHA-val vagy ITP-vel rendelkező beteget meg kell vizsgálni a kiegészítő diagnózis korábbi diagnózisa, valamint az alapbetegség szempontjából.”
“Fontos megjegyezni, hogy Evans-szindróma esetén az AIHA és az ITP szinte egyidejűleg vagy sok év különbséggel is előfordulhat” – mondta Dr. Frederiksen.
Dr. Hansen hozzátette: “Ugyanilyen fontos megjegyezni, hogy az Evans-szindróma más betegségek, például krónikus limfocitális leukémia és más betegségek másodlagos tünete lehet”. Ezek diagnosztizálása létfontosságú, mivel a másodlagos Evans-szindrómában szenvedő betegek prognózisa a legrosszabb.”
“A követés során a klinikusnak nem szabad elfelejtenie, hogy mind az ITP, mind az AIHA később Evans-szindrómává alakulhat, és az alapbetegség először a követés során válhat nyilvánvalóvá” – mondta dr. Frederiksen.
“A jelenlegi legjobb ajánlásunk” – tette hozzá – “ezért az Evans-szindrómás betegek szoros megfigyelése és az egyidejűleg fennálló betegségek és a lehetséges szövődmények lehető leggondosabb kezelése lenne.”
Megjelent: február 20, 2020