Discussion
A plantar response a neurológiai vizsgálat kritikus eleme. A névadó pozitív Babinski-jel a nagylábujj felfelé irányuló mozgásával a piramispálya zavarát jelzi . Értelmezésünkben benne rejlik az a meggyőződés, hogy az “egészséges” flexor plantar válasz előállítása érdekében az ép központi idegpályák ellenőrzést gyakorolnak egy primitívebb extensor plantar felett. Ezt támasztja alá az a megfigyelés, hogy a gyermekek, mielőtt járóképessé válnának, egy extensor plantar választ mutatnak, amelyet aztán a központi motoros pályák érése “kortikalizál”. Míg a motoros fiziológia ezen modelljei intuitív módon értelmesek, nem mondják meg pontosan, hogy milyen pályák játszanak szerepet a plantáris válaszban, és hogy a plantáris reflex kizárólag gerincvelői vagy transzkortikális-e, sok vita tárgyát képezte. Megvitatjuk azokat a bizonyítékokat, amelyek szerint a Klippel-Feil-szindrómában a tükörmozgásokkal járó keresztirányú flexoros plantáris válasz további fényt vethet a plantáris reflexpálya neuroanatómiájára.
Egészséges egyéneknél a motorkéreg transzkraniális mágneses vagy elektromos ingerlése jellemzően csak a test ellentétes oldalán vált ki izomösszehúzódást. Klippel-Feil-szindrómában és tükörmozgásokban szenvedő betegeknél a két félteke ingerlése kétoldali egyidejű válaszokat vált ki . Az egy- és kontralaterális motoros kiváltott válaszok rövid latenciája (kb. 20 ms) teljes mértékben összeegyeztethető a kortikospinális vezetéssel, és az ipsilaterális válaszokat feltehetően egy anomális, nem keresztezett kortikospinális pálya közvetíti. Továbbá, amikor az elektromiográfiát (EMG) tükörmozgások tanulmányozására használják, az egyidejű bal és jobb oldali izomaktivitás keresztkorrelációs elemzése azt mutatja, hogy a homológ izompárok között rövid távú motoros egységszinkronitás van . Ez nem figyelhető meg a nem tükrözéses alanyoknál, és a Klippel-Feil-szindrómában a bal és a jobb motoros neuron poolok abnormális közös monoszinaptikus bemenetére utal . Az aberráns kortikospinális pályák hipotézisét alátámasztják továbbá a piramisdekuszáció rendellenességei, amelyeket egy Klippel-Feil-szindrómában szenvedő személy boncolásakor találtak .
A Klippel-Feil-szindróma e rendellenes anatómiai jellemzőit ezért olyan modellként használták, amellyel az egészséges személyeknél megfigyelt motoros jelenségek neuroanatómiai alapjait vizsgálják. Például Klippel-Feil-szindrómában a nyújtási és a kután afferens pályák egyoldalú ingerlése során a hosszú látenciájú nyújtási és a hosszú látenciájú cutaneomuscularis reflexek kereszteződése a reflexek rövid látenciájú komponenseinek kereszteződése nélkül figyelhető meg . Mivel a kétoldali hosszú látenciájú válaszok időbeli és amplitúdójellemzőikben figyelemre méltóan szimmetrikusak, hasonló izomeloszlással és viselkedéssel, ezek a neurofiziológiai megfigyelések azt mutatták, hogy a reflex ezen későbbi komponensei transzkortikálisak . A 3 betegnél részletezett, abnormálisan keresztezett flexor plantaris válaszra vonatkozó megfigyelésünk ezért erős bizonyítékot szolgáltat arra, hogy a plantaris válaszukat szintén egy transzkortikális reflex közvetíti. A mai napig nincs bizonyíték arra, hogy ezekben a betegekben rendellenesen szervezett szomatoszenzoros pálya lenne.
Az eredmény értelmezésének általánosítása a neurológiailag ép, tükörmozgások nélküli felnőtt személyeknél megfigyelt flexor plantar válaszra nehéz, mivel a Klippel-Feil szindrómás személyek neuroanatómiája az agytörzs és a nyakszirt szintjén erősen abnormális. Az általunk megfigyelt plantáris válaszok azonban minőségileg megegyeznek a normál alanyoknál tapasztaltakkal. Továbbá, eredményeink jól illeszkednek a plantáris válaszról eddig ismert információkhoz, azaz, hogy a motoros fejlődés során flexorossá válik, amint a gerincvelői reflexpályák kortikális kontroll alá kerülnek, és hogy a motoros kéreg és/vagy a leszálló fehérállományú pályák károsodása a reflex “felszabadulásához” – a extensor plantáris válaszhoz vagy Babinski-jelhez – vezet.
Szokatlan, hogy egy új fizikai jelet írhatunk le, bár egy szokatlan, de informatív betegcsoportban. A Klippel-Feil-szindrómában és tükörmozgásokban szenvedő betegeknél a keresztezett talpi reflex természetének gondos vizsgálata hozzájárulhat a neurológiai vizsgálat egyik leggyakoribb és legfontosabb részének, a flexor plantar reflexnek az alapjául szolgáló mechanizmusok megértéséhez.