Soggetti e metodi
STORIA DELLA CONDIZIONE
All’inizio di dicembre 1991 un uomo di 44 anni, destrimane, fu ammesso al suo ospedale locale con dolore al petto, che fu indagato e pensato per essere causato dall’ernia iatale. Fu riammesso tre settimane dopo con una storia di due settimane di malessere generale e sensazione di instabilità. Aveva sviluppato un’eruzione pustolosa, soprattutto sulle gambe e sulle mani. Divenne sempre più confuso e disorientato con vomito e fu ricoverato d’urgenza al dipartimento di neurologia dell’Atkinson Morley’s Hospital all’inizio di gennaio 1992.
Al ricovero era confuso e disorientato, aveva un’alopecia pronunciata, aveva un’eruzione violacea su mani e dita, ed era afebrile. Aveva nistagmo orizzontale bilaterale, debolezza facciale bilaterale dei motoneuroni inferiori e debolezza globale degli arti, soprattutto prossimalmente. La coordinazione era lenta ma accurata, i sensi di vibrazione e di posizione delle articolazioni erano globalmente ridotti, e aveva un’andatura atassica a base larga. Inizialmente la diagnosi era incerta e fu considerata possibile un’encefalite. Un EEG ha mostrato un rallentamento generalizzato che era più prominente a sinistra ed era coerente con una vasculite cerebrale. L’elettromielografia ha mostrato caratteristiche di neuropatia periferica. La TAC e la risonanza magnetica del cervello erano normali. I test di funzionalità epatica erano anormali.
L’alopecia e la neuropatia periferica hanno sollevato la possibilità di avvelenamento da tallio. Questo è stato confermato dallo screening delle tossine che ha rivelato alte concentrazioni nel sangue (108 μg/l) e nelle urine 1350 μg/l). Il tallio non è normalmente presente nell’ambiente e non ci si aspetterebbe più di concentrazioni di tracce (<2 μg/l). Concentrazioni >100 μg/l nel sangue e 200 μg/l nelle urine sono considerate pericolose.20
La valutazione psichiatrica durante le fasi acute non ha indicato anormalità dell’umore o intenzioni suicide. L’avvelenamento è stato considerato non accidentale, probabilmente attraverso la fornitura di acqua alla casa, e la polizia è stata informata. Altri membri della famiglia hanno mostrato sintomi meno gravi di avvelenamento da tallio, che non hanno richiesto il ricovero in ospedale. Fu trattato con blu di Prussia e integratori di potassio.
Fu dimesso a casa a marzo e ricoverato una settimana dopo al Wolfson Rehabilitation Centre per tre mesi di neuroriabilitazione.
Fu visitato quattro anni dopo la diagnosi per un follow up neurologico quando le indagini sul tallio nelle urine e la risonanza magnetica non mostrarono alcuna anomalia, ma gli studi sulla conduzione nervosa rivelarono una neuropatia periferica cronica. La sua potenza muscolare era parzialmente migliorata e la sua andatura era meno estesa.
BACKGROUND PERSONALE
Ha lasciato la scuola all’età di 16 anni senza certificati e poi ha lavorato in lavori manuali non qualificati e semispecializzati per almeno 10 anni. Ha poi lavorato come operatore di computer per 10 anni o più prima di ottenere un lavoro come junior manager con mansioni amministrative un anno prima dell’incidente. Il suo datore di lavoro è stato intervistato telefonicamente e non ha fatto alcuna critica sul suo rendimento sul lavoro prima della sua malattia.
Viveva con una compagna da 25 anni al piano superiore di una casa a due piani. Lei è stata intervistata durante la malattia acuta, la riabilitazione, e al follow up per quanto riguarda il suo background e i suoi progressi. La coppia aveva due figli adulti (che avevano circa 20 anni). Lui ha negato qualsiasi storia psichiatrica o neurologica precedente. La sua personalità prima dell’avvelenamento sembrerebbe essere stata in qualche modo ossessiva, ma senza prove di franche anomalie cliniche e nessuna storia nota di violenza. Nel 1992 ha presentato con successo una richiesta di risarcimento che si è conclusa nel 1993.
MEDICAZIONE
Non prendeva nulla al momento di qualsiasi valutazione cognitiva.
VALUTAZIONE NEUROPSICOLOGICA (TAVOLA)
È stato valutato tre mesi dopo la diagnosi durante il suo ricovero per la neuroriabilitazione, di nuovo dopo la dimissione 12 mesi dopo la diagnosi, e ancora una volta quattro anni e mezzo dopo la diagnosi. Il suo punteggio al test nazionale di lettura per adulti (seconda edizione) suggeriva che il suo QI verbale era, nel peggiore dei casi, verso i margini superiori della gamma media alta.21
L’intelletto attuale è stato valutato utilizzando la scala di intelligenza per adulti Wechsler rivisitata.22 La compromissione del QI verbale è stata suggerita per le seguenti ragioni. In primo luogo, la discrepanza di 18 punti tra il QI verbale e la stima del QI verbale premorboso utilizzando il test nazionale di lettura per adulti (NART), è prevista in meno dell’1% della popolazione normale del Regno Unito.21 In secondo luogo, l’affidabilità della discrepanza tra il QI verbale e il QI di performance era significativa (P<0.05 ) utilizzando le norme Wechsler degli Stati Uniti,22 anche se questo solleva solo una possibilità di danno lateralizzato. Questa possibilità è tuttavia degna di nota a causa della direzione della discrepanza (QI di performance>QI verbale).23 In terzo luogo, è stato calcolato un indice di lateralità del deterioramento cognitivo, derivato dall’analisi delle componenti principali del campione della popolazione WAIS-R degli Stati Uniti,24 e ha indicato una probabilità statistica di danno lateralizzato (z = -2,11, P<0,05). Infine, è stata considerata l’anormalità della differenza di punteggio del QI verbale-performance IQ. L’esame dei punteggi dei subtest che compongono la scala del QI di performance ha mostrato una menomazione selettiva sul subtest del simbolo delle cifre che era significativo (P<0,05) usando le norme del Regno Unito di Crawford e Allan.25 Questo subtest richiede velocità motoria, scansione visiva e apprendimento. È considerato il test della WAIS-R più sensibile al danno cerebrale, ma non si ritiene che sia utile per determinare la localizzazione della lesione.26 In considerazione di ciò, il QI delle prestazioni è stato ricalcolato escludendo il test dei simboli numerici. La discrepanza tra il QI verbale e il QI delle prestazioni era allora molto anomala (25 punti) e statisticamente insolita rispetto alle norme del Regno Unito (P<0,05).25
INFORMATION PROCESSING27
Questo test è presentato visivamente. Vengono mostrate due matrici di cifre, e una singola cifra che non è comune ad entrambe le matrici deve essere cancellata con una penna. Un limite di tempo di quattro minuti è consentito per questo test. Il punteggio del test è aggiustato per tenere conto della velocità motoria, determinata usando un semplice test di cancellazione delle cifre, in cui il soggetto deve semplicemente cancellare il maggior numero di cifre possibile entro 20 secondi.27 Il suo punteggio aggiustato era al di sotto della media per le norme pubblicate sull’età (63 (SD 19)), ed era più scarso del previsto data la sua capacità premorbosa superiore alla media.
MEMORIA
L’arco delle cifre avanti e indietro era medio in tutte le occasioni. La sua capacità di imparare una lista di 15 parole in cinque prove27 è migliorata nei test successivi, ma è rimasta al di sotto della media delle norme dell’età (54,2 (SD 7,9)). Il richiamo della prosa25 era molto scarso in tutte le occasioni date (media 29 (SD 9)) senza ulteriore diminuzione del richiamo dopo un ritardo. La sua copia di una forma geometrica complessa28 era disattenta alla prima valutazione, e non ha mostrato anomalie in seguito. Il richiamo dopo un ritardo era inizialmente medio, e nei test successivi superiore alla media,26 coerente con il QI delle prestazioni.
FUNZIONE ESECUTIVA
Test di tracciatura29
Nella parte A, la velocità motoria e la scansione visiva, sono necessarie. Il tempo impiegato (secondi) era al di sotto della media per la sua età (28 (SD 9)).29 La parte B richiede inoltre flessibilità di pensiero e il tempo impiegato (secondi) era anch’esso al di sotto della media per la sua età (61 (SD 18))30 ed era più scarso del previsto. La fluidità verbale nel test FAS di tre minuti è cambiata poco nei test successivi ed è rimasta ben al di sotto della media (49 (SD 6)).31 Durante le sue prestazioni nel test di Stroop è stato notato un deterioramento della visione dei colori. Questo è stato esaminato da un oftalmologo ed è riportato altrove.32
PERCEZIONE VISIVA
Nessuna prova di deterioramento è stata trovata nel test di Benton sull’orientamento delle linee33 in cui il suo punteggio si avvicinava o eguagliava il massimo di 30. Né c’era alcun segno di difficoltà percettive intercorrenti sulla copia della figura di Rey o sul disegno a blocchi.
NEUROREHABILITATION
Gli fu dato un programma intensivo di trattamento per sei settimane nel marzo-aprile 1992. I terapisti pensavano che questo migliorasse la sua funzione in termini di velocità motoria, resistenza, andatura ed equilibrio. Gli sono state insegnate strategie per ridurre l’impatto della sua memoria compromessa e della sua lentezza generale.