CASE REPORT
Een 58-jarige Indiase man presenteerde zich in juni 2012 met een 4-daagse voorgeschiedenis van hoge koorts en mucopurulente uitvloeiing. Bij onderzoek was de patiënt koortsig (101°F) met een arteriële zuurstofsaturatie van 93% en crepitaties in de linker infra-axillaire en infra-scapulaire regio bij ademhalingsonderzoek. Röntgenfoto van de borstkas en computertomografie van de thorax toonden consolidatie in de lingula en de linker onderste kwab en een linkerzijdige pleurale effusie. De pleurale vloeistof was exsudatief met steriele kweken voor bacteriën en mycobacteriën. Het aantal witte bloedlichaampjes was verhoogd (21000/μl); de bloed- en urinekweek waren echter steriel. De patiënt werd empirisch gestart met breedspectrum intraveneuze (IV) antibiotica (piperacillin-tazobactam 4,5 g vier keer per dag), waarmee de patiënt in 10 dagen langzaam verbeterde.
(a) Contrastversterkte computertomografie thoraxfoto in longvenster toont gebieden van consolidaties in inferieure segment van lingulaire kwab en laterale en posterieure basale segmenten van linker onderste kwab (b) Axiale foto in mediastinaal venster toont linker pleurale effusie
Deze patiënt had een aanzienlijke voorgeschiedenis van recidiverende sino-pulmonale infectie gedurende de laatste 10 jaar, waarvoor meerdere ziekenhuisopnames nodig waren. In 2003 had hij zich 1 maand gepresenteerd met hoest met slijmoplossend vermogen, koorts, verlies van eetlust en gewicht. Hoewel, gezuiverd eiwit derivaat en sputum kleuring voor zuurvaste bacillen negatief was, werd hij gestart met empirische anti-tuberculaire therapie op basis van de radiologische bevindingen en de behandeling voortgezet gedurende 8 maanden en de patiënt verbeterde symptomatisch. In 2004 had de patiënt frontale en maxillaire sinusitis, waarvoor endoscopische sinuschirurgie nodig was. In 2005 werd de patiënt opnieuw opgenomen met longontsteking, linker pleurale effusie en cervicale lymfadenopathie achteraan. Aspiratie van de lymfeklieren toonde reactieve hyperplasie. De patiënt kreeg gedurende 4 weken intraveneuze antibiotica en verbeterde. In 2006 presenteerde de patiënt zich met een longontsteking in de rechter middenkwab, samen met chronische etterende otitis media rechts. Uit de sputumkweek kwam Pseudomonas aeruginosa; hij werd gedurende 4 weken behandeld met IV ceftazidime en verbeterde. Daarna had deze patiënt elk jaar recidiverende episodes van longontsteking, waarvoor opname en IV antibiotica nodig waren. In sommige jaren had hij meerdere opnames nodig voor recidiverende longontsteking. Bovendien had hij recidiverende sinusitis, waarvoor herhaalde endoscopische sinuschirurgie nodig was. Tijdens de meeste episoden had de patiënt neutrofiele leukocytose met witte bloedlichaampjes variërend van 12.000 tot 30.000.
(a) Contrastversterkte computertomografie van de borst axiale beelden in longvenster setting tonen perifere vlek van consolidatie in linker onderkwab (b) 1 maand later bij heropname voor recidiverende pneumonie, werden vlekkerige gebieden van consolidaties gezien in de onderste lobben van beide longen
Tijdens deze periode van 10 jaar werd hij uitvoerig geëvalueerd, maar er werd geen oorzaak gevonden. Computertomografie toonde geen bronchiëctasieën aan. Bronchoalveolaire lavage en transbronchiale longbiopsie gedaan bij twee verschillende opnames vonden neutrofiele infiltratie met organisatie. Human immunodeficiency virus enzyme-linked immunosorbent assay was herhaaldelijk negatief. Nitro-blue tetrazolium test was tweemaal herhaald en toonde een normale fagocytische functie. Auto-immuun markers (antinucleaire antilichaam test, antineutrophil cytoplasmatische antilichamen) waren negatief. Bij de immunologische controle bleek dat hij een verhoogde IgE-spiegel (4800 IE/ml) en een aanhoudend lage IgM-spiegel had. De IgM-spiegel varieerde van minder dan 24 mg/dl tot 50 mg/dl. Fenotypering van zijn lymfocyten toonde echter normale CD4, CD3 en CD8 tellingen. Anti-diptheria toxoid antilichaam werd gedaan en bleek laag te zijn (0.065 IU/ml). Isohemagglutinine titer kon niet worden gedaan omdat zijn bloedgroep AB positief was.
Tabel 1
Immunoglobuline niveaus en absolute celtellingen
Hij werd behandeld met cotrimoxazol profylaxe, pneumokokken- en influenza-vaccinatie, maar hij bleef recidiverende infecties houden. Hij had sinds 1 week koorts, hoest en slijmerig sputum en computertomografie van de thorax toonde bilaterale onderste kwab, linguale en rechter middelste kwab fragmentarische consolidatie met bilaterale pleurale effusie en mediastinale lymfadenopathie. Alle bloed-, pleuravocht- en sputumkweken waren negatief voor bacteriën en schimmels. De koorts reageerde niet op IV antibiotica. Het uitstrijkje van het pleuravocht voor zuurvaste bacillen was positief en hij is begonnen met anti-tuberculaire therapie en profylaxe met intraveneuze immunoglobulinen (IVIG).