Subjects and methods
HISTORIA STANU
Na początku grudnia 1991 roku 44-letni praworęczny mężczyzna został przyjęty do miejscowego szpitala ogólnego z bólem w klatce piersiowej, który został zbadany i uznany za spowodowany przepukliną rozworu przełykowego. Został ponownie przyjęty trzy tygodnie później z dwutygodniową historią ogólnego złego samopoczucia i niepewności. Pojawiła się u niego wysypka krostkowa, zwłaszcza na nogach i rękach. Stawał się coraz bardziej zdezorientowany i zdezorientowany z wymiotami i został przyjęty jako nagły przypadek na oddział neurologii w Szpitalu Atkinsona Morleya na początku stycznia 1992 roku.
Przy przyjęciu był zdezorientowany i zdezorientowany, miał wyraźne łysienie, miał purpurową wysypkę na dłoniach i palcach i był afebryczny. Miał obustronny oczopląs poziomy, obustronne osłabienie dolnego neuronu ruchowego twarzy i ogólne osłabienie kończyn, szczególnie proksymalnie. Koordynacja była wolna, ale dokładna, czucie wibracji i pozycji stawów było globalnie ograniczone, a chód ataksyjny o szerokiej podstawie. Początkowo diagnoza była niepewna i rozważano możliwość zapalenia mózgu. Badanie EEG wykazało uogólnione spowolnienie, które było bardziej widoczne po lewej stronie i było zgodne z zapaleniem naczyń mózgowych. Elektromyelografia wykazała cechy neuropatii obwodowej. CT i MRI mózgu były prawidłowe. Testy czynnościowe wątroby były nieprawidłowe.
Łysienie i neuropatia obwodowa podniosły możliwość zatrucia talem. Zostało to potwierdzone przez badanie toksyn, które ujawniło wysokie stężenia we krwi (108 μg/l) i moczu 1350 μg/l). Tal nie jest normalnie obecny w środowisku i nie należałoby się spodziewać więcej niż śladowych stężeń (<2 μg/l). Stężenia >100 μg/l we krwi i 200 μg/l w moczu są uważane za niebezpieczne.20
Ocena psychiatryczna podczas ostrej fazy nie wskazywała na zaburzenia nastroju lub zamiary samobójcze. Uznano, że zatrucie było nieprzypadkowe, prawdopodobnie przez dopływ wody do domu, i poinformowano policję. U innych członków najbliższej rodziny wystąpiły mniej nasilone objawy zatrucia talem, które nie wymagały przyjęcia do szpitala. Był leczony błękitem pruskim i suplementami potasu.
W marcu został wypisany do domu, a tydzień później przyjęty do Centrum Rehabilitacji Wolfson na trzymiesięczną neurorehabilitację.
W cztery lata po diagnozie był widziany w celu obserwacji neurologicznej, kiedy badania talu w moczu i MRI nie wykazały żadnych nieprawidłowości, ale badania przewodnictwa nerwowego ujawniły przewlekłą neuropatię obwodową. Jego siła mięśniowa uległa częściowej poprawie, a chód był mniej rozległy.
PERSONAL BACKGROUND
Porzucił szkołę w wieku 16 lat bez świadectw, a następnie pracował w niewykwalifikowanych i półwykwalifikowanych zawodach fizycznych przez co najmniej 10 lat. Następnie pracował jako operator komputera przez 10 lat lub więcej, zanim rok przed wypadkiem otrzymał pracę jako młodszy kierownik w charakterze urzędniczym i administracyjnym. Jego pracodawca został przesłuchany telefonicznie i nie przedstawił żadnych krytycznych uwag na temat jego wyników w pracy przed chorobą.
Mieszkał z partnerką przez 25 lat na górnym piętrze dwupiętrowego domu. Przeprowadzono z nią wywiad w czasie ostrej choroby, rehabilitacji i w czasie obserwacji w odniesieniu do jego pochodzenia i postępów. Para miała dwoje dorosłych dzieci (w wieku około 20 lat). Zaprzeczył jakiejkolwiek wcześniejszej historii psychiatrycznej lub neurologicznej. Jego osobowość przed zatruciem wydaje się być w pewnym stopniu obsesyjna, ale bez dowodów na szczere nieprawidłowości kliniczne i bez znanej historii przemocy. Z powodzeniem dochodził roszczenia o odszkodowanie w 1992 roku, które zostało zakończone w 1993 roku.
LECZENIE
Nie przyjmował żadnych leków w czasie jakiejkolwiek oceny poznawczej.
OCENANEUROPSYCHOLOGICZNA (TABELA)
Był oceniany trzy miesiące po diagnozie podczas przyjęcia na neurorehabilitację, ponownie po wypisie 12 miesięcy po diagnozie i jeszcze raz cztery i pół roku po diagnozie. Poddawał się badaniom.
INTELEKT OGÓLNY
Jego wynik w narodowym teście czytania dla dorosłych (druga edycja) sugerował, że jego słowny iloraz inteligencji był w najgorszym przypadku w górnych granicach zakresu wysokiej średniej.21
Obecny intelekt oceniano za pomocą zrewidowanej skali inteligencji Wechslera dla dorosłych.22 Upośledzenie słownego ilorazu inteligencji sugerowano z następujących powodów. Po pierwsze, 18-punktowa rozbieżność między werbalnym IQ a szacowanym przedchorobowym werbalnym IQ przy użyciu Narodowego Testu Czytania dla Dorosłych (NART), jest oczekiwana u mniej niż 1% normalnej populacji Wielkiej Brytanii.21 Po drugie, wiarygodność rozbieżności między werbalnym i wydajnościowym IQ była znacząca (P<0,05 ) przy użyciu norm Stanów Zjednoczonych Wechslera,22 chociaż to tylko podnosi możliwość lateralizowanego uszkodzenia. Możliwość ta jest jednak godna uwagi ze względu na kierunek rozbieżności (performance IQ>verbal IQ).23 Po trzecie, obliczono wskaźnik lateralności zaburzeń poznawczych, który uzyskano na podstawie analizy głównych składowych próby populacyjnej WAIS-R ze Stanów Zjednoczonych,24 i wskazał on na statystyczne prawdopodobieństwo uszkodzenia lateralnego (z = -2,11, P<0,05). Wreszcie, wzięto pod uwagę nienormalność różnicy werbalnych wyników IQ-performance IQ. Analiza wyników podtestów składających się na skalę Performance IQ wykazała selektywne upośledzenie w podteście symboli cyfrowych, które było znaczące (P<0,05) przy zastosowaniu brytyjskich norm Crawforda i Allana.25 Podtest ten wymaga szybkości motorycznej, skanowania wzrokowego i uczenia się. Uważa się, że jest to test WAIS-R, który jest najbardziej wrażliwy na uszkodzenie mózgu, ale nie jest przydatny w określaniu lokalizacji urazu.26 W związku z tym obliczono ponownie IQ wykonania z wyłączeniem podtestu symboli cyfrowych. Rozbieżność między IQ werbalnym a IQ wykonawczym była wówczas bardzo nieprawidłowa (25 punktów) i statystycznie niezwykła w porównaniu z normami brytyjskimi (P<0,05).25
PRZETWARZANIE INFORMACJI27
Test ten jest przedstawiany wizualnie. Pokazane są dwie tablice z cyframi, a pojedyncza cyfra, która nie jest wspólna dla obu tablic, musi być anulowana długopisem. Czas przeznaczony na wykonanie tego testu wynosi cztery minuty. Wynik testu jest korygowany w celu uwzględnienia szybkości motorycznej, określanej za pomocą prostego testu anulowania cyfr, w którym badany musi anulować jak najwięcej cyfr w ciągu 20 sekund.27 Jego skorygowany wynik był poniżej średniej dla opublikowanych norm wiekowych (63 (SD 19)) i był gorszy niż oczekiwano, biorąc pod uwagę jego ponadprzeciętne zdolności przedchorobowe.
PAMIĘĆ
Rozpiętość cyfr w przód i w tył była przeciętna przy wszystkich okazjach. Jego zdolność uczenia się 15-elementowej listy słów w ciągu pięciu prób27 poprawiła się w kolejnych testach, ale pozostała poniżej średniej dla norm wiekowych (54,2 (SD 7,9)). Przypominanie sobie prozy25 było bardzo słabe we wszystkich podanych przypadkach (średnia 29 (SD 9)), bez dalszego spadku przypominania sobie po opóźnieniu. Jego kopiowanie złożonego kształtu geometrycznego28 było niestaranne przy pierwszej ocenie, a następnie nie wykazywało żadnych nieprawidłowości. Zapamiętywanie po opóźnieniu było początkowo przeciętne, a w późniejszych testach powyżej przeciętnej,26 zgodne z IQ performatywnym.
FUNKCJONOWANIE EGZEKUTYWNE
Test tworzenia ścieżek29
W części A konieczna jest szybkość motoryczna i skanowanie wzrokowe. Czas (w sekundach) był poniżej średniej dla jego wieku (28 (SD 9)).29 Część B wymaga dodatkowo elastyczności myślenia, a czas (w sekundach) był również poniżej średniej dla jego wieku (61(SD 18))30 i był gorszy niż oczekiwano. Płynność słowna w trzyminutowym teście FAS zmieniała się w niewielkim stopniu podczas kolejnych testów i pozostawała znacznie poniżej średniej (49 (SD 6)).31 Podczas wykonywania testu Stroopa zauważono upośledzenie widzenia barw. Zostało to zbadane przez okulistę i jest opisane w innym miejscu.32
PERCEPCJA WZROKOWA
Nie znaleziono dowodów na upośledzenie w teście oceny orientacji liniowej u Bentona33 , w którym jego wynik zbliżał się lub był równy maksymalnej wartości 30. Nie było też żadnych oznak trudności percepcyjnych w kopiowaniu figury Reya lub konstrukcji blokowej.
NEUROREHABILITACJA
Poddano go intensywnemu programowi leczenia przez sześć tygodni w marcu-kwietniu 1992 roku. Terapeuci uważali, że poprawiło to jego funkcjonowanie w zakresie szybkości ruchowej, wytrzymałości, chodu i równowagi. Nauczono go strategii, aby zmniejszyć wpływ jego osłabionej pamięci i ogólnej powolności.
PSYCHIATRYCZNE SEQUELAE
.