Encefalite Anti-NMDAR

O que é a Encefalite Receptora-NMDA?

A encefalite receptora anti-NMDA é uma doença neurológica identificada pela primeira vez pelo Dr. Josep Dalmau e colegas da Universidade da Pensilvânia em 2007. É uma doença auto-imune, onde o corpo cria anticorpos contra os receptores de NMDA no cérebro. Estes anticorpos perturbam a sinalização cerebral normal e causam inchaço cerebral, ou encefalite. Pode afectar tanto homens como mulheres, no entanto é mais comum entre as mulheres. Afecta principalmente os jovens, incluindo crianças e adultos jovens. Alguns pacientes também têm um tumor associado a esta doença; o tipo mais comum é um teratoma ovariano nas mulheres. O nome desta doença descreve um ataque imunológico nos receptores de NMDA e pode ser explicado da seguinte forma:

  • Resposta Anti-auto-imune
  • Receptor NMDA – contra receptores NMDA no cérebro
  • Encefalite – causando inchaço e perturbação na sinalização cerebral

Sinais & Sintomas

Encefalite receptora Anti-NMDA causa uma ampla gama de sintomas de gravidade variável. Os pacientes normalmente começam com sintomas menos graves, e depois progridem rapidamente para uma condição que requer hospitalização. A lista abaixo inclui os sintomas mais comuns. A maioria dos pacientes com esta doença exibe quase todos estes sintomas; é extremamente incomum que os pacientes tenham apenas um ou dois.

  • Comportamento (paranóia, alucinações, agressão, etc.).)
  • Cognição
  • Défice de memória
  • Défice de fala
  • Perda de consciência
  • Desordem de movimento (movimentos rítmicos com braços ou pernas, movimentos anormais com a face ou boca)
  • Seizures
  • Disfunçãoautonómica

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Titulaer, et. al.., 2013

Diagnóstico

A encefalite receptora Anti-NMDA é frequentemente identificada pela primeira vez através de sintomas clínicos. O diagnóstico é confirmado através de testes laboratoriais de fluido espinhal cerebral (LCR) ou soro sanguíneo. Este teste está disponível em vários laboratórios comerciais, incluindo o Hospital da Universidade da Pensilvânia (1-800-PENN LAB).

Tratamento

Tratamento da encefalite receptora anti-NMDA pode variar de acordo com o paciente, mas normalmente inclui uma combinação dos seguintes:

Tratamento de primeira linha:

  • Retirada do tumor (se o tumor estiver presente)
  • Esteroides
  • Plasma Exchange (plasmapheresis)
  • Imunoglulina intravenosa (IVIG)

Segunda linha de tratamento:

  • CellCept
  • Rituximab
  • Cytoxan

Recuperação

Recuperação é lenta e tipicamente ocorre ao contrário do início dos sintomas. Os sintomas mais graves normalmente resolvem primeiro enquanto os problemas cognitivos, comportamentais e de memória demoram mais tempo a resolver. A maioria dos pacientes fará uma recuperação completa dentro de dois anos após o início da doença. Os preditores de resultados positivos incluem a presença de um tumor, diagnóstico rápido e tratamento agressivo, incluindo terapias de segunda linha.

Causas

Como a maioria das doenças auto-imunes, não se sabe exactamente o que causa a encefalite anti-NMDAR. É provável que existam múltiplos estímulos ambientais e genéticos que tornam as pessoas mais susceptíveis a esta doença, algo que esperamos identificar com pesquisas futuras.

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