Klusterhuvudvärk är en av de svåraste smärtorna som mänskligheten känner till. Den kännetecknas av olidlig, försvagande smärta som varar från 15 minuter till 3 timmar och ibland längre. Smärtan är vanligen lokaliserad runt eller genom ett öga eller i tinningen. Serien av klusterhuvudvärk varar flera veckor till flera månader och kan förekomma en eller två gånger per år, vartannat år eller ännu mer sällan. Klusterhuvudvärk tenderar att förekomma mer på våren och hösten.
Karakteristik
Klusterhuvudvärk förekommer oftare hos män än hos kvinnor (förhållandet 2,5:1). Ungefär 1 av 250 män har klusterhuvudvärk. Åldern då klusterhuvudvärken börjar är vanligtvis mellan 20 och 45 år, men det finns fall där klusterhuvudvärk förekommer hos tonåringar, och ibland börjar huvudvärken efter 50 års ålder, dock sällan efter 70 års ålder. Kvinnor tenderar att ha en högre debutålder än män. Det finns vanligtvis ingen familjehistoria av klusterhuvudvärk, men ibland förekommer klusterhuvudvärk i familjer.
Smärtan vid en klusterattack är extrem och börjar mycket snabbt, vanligtvis utan en aura eller en förvarning. Inom några minuter blir den mycket svår. Även om smärtan vanligtvis är lokaliserad kring ögat eller tinningen kan den vara mer intensiv i nacken eller ansiktsområdet. Smärtan är vanligtvis ensidig, men byter sida hos 10 till 15 % av patienterna, antingen under en klustercykel eller vid nästa cykel. Smärtan i sig är olidlig och beskrivs som skarp, stickande och till och med ”som om ögat drogs ut”.
Längden på huvudvärksattackerna varierar, men 45 minuter är genomsnittet. Patienter med klusterhuvudvärk upplever vanligtvis 1 eller 2 huvudvärksattacker per dag, men detta kan öka till så många som 7 huvudvärksattacker som inträffar på 24 timmar, eller minska till så lite som 1 eller 2 attacker per vecka. Attackerna inträffar vanligen vid samma tidpunkt varje dag, där tidsperioden mellan 21.00 och 10.00 är vanligast. Ungefär 50 % av patienterna rapporterar att de blir väckta av huvudvärken. Flera av följande symtom brukar förekomma vid tidpunkten för attacken: tårflöde, nästäppa, rinorré, konjunktival injektion, ptos, mios av pupillen eller svettning i pannan och ansiktet. Illamående, bradykardi och allmän svettning förekommer också hos många patienter.
Fallbeskrivning
Richard är en 40-årig man med en historia av 4-veckorscykler av klusterhuvudvärk, som inträffar en gång om året på hösten. Huvudvärken började när han var 35 år. Klusterperioden börjar långsamt, ökar under en veckas tid och når en topp där Richard har 2 eller 3 svåra attacker per dag. Dessa inträffar på natten mellan 22.00 och 03.00. Varje klusterattack varar mellan 40 och 90 minuter och smärtan är svår. Huvudvärken är alltid på höger sida och åtföljs av tårar i ögonen och nästäppa.
Undersökning och behandlingsplan
Richard besöker vår mottagning under den första veckan i sin 4-veckors huvudvärksserie. Huvudvärken ökar i intensitet och han mår dåligt av smärtan. Vid denna tidpunkt vill vi sätta Richard på en profylaktisk behandling och ge honom ett abortivt läkemedel för att lindra den akuta attacken. Vi beslutar att använda prednison, en tablett på 20 mg på morgonen och en till middagen (40 mg/dag) i fyra dagar. Vi kommer att minska detta till 20 mg/dag efter de första 4 dagarna och sedan till 10 mg/dag efter ytterligare 6 dagar. Vi kommer sedan att trappa ner prednisonet helt och hållet under de kommande 4 till 6 dagarna.
Begränsning av mängden kortikosteroider är viktigt av två skäl: 1) allvarliga biverkningar minskar och 2) vid behov kan vi vilja använda ytterligare prednison senare i klusterserien. Om patienten har fått en hög dos steroider i tre veckor kan vi inte använda mer kortikosteroid. Genom att hålla mängden till ett minimum kan vi däremot använda steroider senare under klusterperioden. Klusterpatienter kan vara mer benägna att drabbas av lårbenshuvudnekros vid användning av kortikosteroider.
Med prednisonet börjar vi med en form av verapamil med långsam frisättning. Detta inleds med 240 mg/dag; vi kan så småningom öka till 2 doser per dag, vilket i allmänhet är den maximala dosen (480 mg/dag). När prednisondosen minskas och patienten avvänjs från medicineringen hoppas man att verapamilen ska ha fått effekt.
Användningen av syre som abortiv diskuteras med Richard, men han föredrar att vänta. Vi ger honom sumatriptan tabletter, 100 mg, eftersom han är ovillig att själv injicera sumatriptan. Richard instrueras också att applicera is på de områden där han har ont. (Se tabell 2 för en lista över de vanligaste förebyggande medlen som förskrivs vid klusterhuvudvärk.)
Resultat
Sex dagar senare ringer Richard till kontoret. Han har haft fem mycket bra dagar, men i takt med att prednisonet minskas blir huvudvärken svårare. Sumatriptan tabletter hjälper inte; i går kväll hade han 90 minuter av extremt intensiv smärta. Vid det här laget övertalar vi Richard att prova syrgas, 10-13 l/min, vid behov, och han hyr en flaska. Richard får också sumatriptaninjektioner, 4 mg.
Vi fortsätter den ursprungliga planen att minska prednisonet och vi ökar dosen av verapamil till 480 mg/dygn. Vi kommer att övervaka Richards blodtryck. Han har nu syrgas och sumatriptaninjektioner tillgängliga som abortiva medel; tillägg av litium eller valproat är överväganden, liksom indometacin.
Jag träffar Richard 4 dagar senare. Han är nu inne i sin tredje vecka av kluster och har enligt sitt tidigare mönster 1 till 2 veckor kvar i cykeln. Ibland kan dock en klusterperiod vara längre än den föregående, och förlängda klusterperioder på upp till flera månader förekommer. Richard uppger att syret hjälper hans huvudvärk.
Clusterna är mindre allvarliga, men förekommer fortfarande regelbundet två gånger per natt. Sumatriptaninjektioner stoppar attackerna inom 10 minuter efter administrering. Verapamil kan också ha viss effekt. Han är nere på 20 mg prednison per dag, och vi beslutar att minska dosen under de kommande fyra dagarna. Om huvudvärken ökar dramatiskt kan han återgå till prednisonet.
Sex dagar senare är huvudvärken borta, och efter en vecka utan huvudvärk trappas Richard av från verapamil under sex dagar. Om huvudvärken skulle återkomma under dessa 6 dagar skulle vi omedelbart öka dosen av verapamil till maximalt 480 mg och överväga att använda prednison igen.
Diskussion
Det är viktigt att kartlägga vilka mediciner som är mest effektiva för att behandla en patients klusterhuvudvärk, så att man är redo att använda dem vid nästa klusterserie. Jag brukar skriva planen för nästa serie i patientens journal och informera patienten om planen.
I Richards fall skulle vi använda syre som abortiv, med injektioner av sumatriptan. I förebyggande syfte skulle han få verapamil, med en ökning till 480 mg/dag, och cirka 2 veckors prednison. I stället för injektioner skulle zolmitriptan nässpray kunna övervägas, och occipitala nervblockader är en rimlig möjlighet. Andra förebyggande åtgärder skulle omfatta litium, indometacin, natriumvalproat eller topiramat.
De flesta patienter med klusterhuvudvärk ordineras både förebyggande och abortiva behandlingar. En djupgående översikt över abortiva terapier finns i juli/augusti 2010 års nummer av Practical Pain Management. Jämfört med migränbehandling har vi relativt få läkemedel som är effektiva för behandling av klusterhuvudvärk. För att minimera användningen av kortikosteroider är det viktigt att inleda förebyggande läkemedel tidigt i klustercykeln. För den typiska episodiska klustercykeln börjar vi med medicineringen när klustret börjar och avbryter all medicinering kort efter att cykeln avslutas.