CASE REPORT
En 58-årig indisk man presenterade sig i juni 2012 med en fyra dagar lång historia av hög feber och mukopurulent slemhinna. Vid undersökning var patienten febril (101°F) med en arteriell syrgasmättnad på 93 % och krepitationer i vänster infraaxillär och infraskapulärt område vid andningsundersökning. Röntgen av bröstkorgen och datortomografi av thorax visade konsolidering i lingula och vänster nedre lober samt vänster pleurautgjutning. Pleuravätskan var exsudativ med sterila odlingar för bakterier och mykobakterier. Antalet vita blodkroppar var förhöjt (21000/μl), men blod- och urinodlingarna var sterila. Patienten började empiriskt med intravenösa (IV) antibiotika med brett spektrum (piperacillin-tazobaktam 4,5 g fyra gånger om dagen) med vilka patienten sakta förbättrades under 10 dagar.
(a) Kontrastförstärkt datortomografi bröstkorgs axialbild i lungfönstret visar områden med konsolideringar i det nedre segmentet av lingulära loben och laterala och posteriora basala segmenten av den vänstra nedre loben.(b) Axialbild i mediastinalfönstret visar vänster pleurautgjutning
Den här patienten hade en betydande anamnes av återkommande sino-lunginfektion under de senaste 10 åren, som krävde flera sjukhusvistelser. År 2003 hade han presenterat sig med en månads hosta med slemhinnor, feber, aptit- och viktförlust. Även om renat proteinderivat och sputumfärgning för syrafasta bakterier var negativa, påbörjades han empirisk anti-tuberkulär behandling på grundval av de radiologiska fynden och behandlingen fortsatte i 8 månader och patienten förbättrades symtomatiskt. År 2004 fick patienten bihåleinflammation i frontal- och käkbenet, vilket krävde endoskopisk bihålekirurgi. År 2005 togs patienten återigen in med lunginflammation, vänster pleurautgjutning och bakre cervikal lymfadenopati. Lymfkörtelaspiration avslöjade reaktiv hyperplasi. Patienten fick intravenös antibiotika under en längre period på fyra veckor och förbättrades. År 2006 fick patienten en lunginflammation i höger mittlob tillsammans med höger kronisk suppurativ otit media. I sputumodlingen odlades Pseudomonas aeruginosa. Han behandlades med intravenöst ceftazidim i fyra veckor och förbättrades. Därefter hade patienten episoder av återkommande lunginflammation varje år, vilket krävde inläggning och intravenös antibiotika. Vissa år krävde han flera inläggningar på grund av återkommande lunginflammation. Dessutom hade han återkommande bihåleinflammation som krävde upprepad endoskopisk bihålekirurgi. Under de flesta av episoderna hade patienten neutrofil leukocytos med ett antal vita blodkroppar som varierade mellan 12 000 och 30 000.
(a) Kontrastförstärkta datortomografiska axialbilder av bröstkorgen i lungfönsterinställning visar perifera fläckar av konsolidering i vänstra nedre loben. (b) En månad senare vid återinläggning för återkommande lunginflammation sågs fläckvisa områden av konsolidering i nedre loberna i båda lungorna
Under denna 10-årsperiod utvärderades han utförligt, men man fann ingen orsak. Datortomografi visade inte på någon bronkiektasi. Bronkoalveolär lavage och transbronkiell lungbiopsi som gjordes vid två olika intagningar visade neutrofil infiltration med organisation. Enzymlänkad immunosorbentanalys av humant immunbristvirus var upprepade gånger negativ. Nitroblåttetrazoliumtestet hade upprepats två gånger och visade normal fagocytisk funktion. Autoimmuna markörer (antinukleära antikroppstest, antineutrofila cytoplasmatiska antikroppar) var negativa. Vid immunologisk utredning konstaterades att han hade en förhöjd IgE-nivå (4800 IU/ml) och en ihållande låg IgM-nivå. IgM-nivån varierade från mindre än 24 mg/dl till 50 mg/dl. Fenotypning av hans lymfocyter visade dock normala CD4-, CD3- och CD8-antal. Antikroppar mot difteritoxoid undersöktes och visade sig vara låga (0,065 IU/ml). Isohemagglutinintiter kunde inte göras eftersom hans blodgrupp var AB-positiv.
Tabell 1
Immunoglobulinnivåer och absoluta celltal
Han behandlades med kotrimoxazolprofylax, pneumokock- och influensavaccinering, men fortsatte att ha återkommande infektioner. Han hade nyligen med feber, hosta och slemmigt sputum i 1 vecka och datortomografi av thorax avslöjade bilateral nedre lob, lingual och högra medelloben fläckvis konsolidering med bilateral pleurautgjutning och mediastinal lymfadenopati. Alla blod-, pleuravätske- och sputumodlingar var negativa för bakterier och svampar. Febern svarade inte på intravenös antibiotika. Pleuravätskeutstryk för syrafasta bakterier var positivt och han har påbörjats med anti-tuberkulosbehandling och profylax med intravenösa immunoglobuliner (IVIG).