Vad är Spina Bifida (Myelomeningocele)?

Se video

Spina Bifida är en medfödd defekt som består av en öppning i ryggraden. Den allvarligaste formen kallas myelomeningocele. De flesta barn med denna fosterskada överlever, men de kan lämnas med många handikapp, bland annat förlamning, svårigheter med tarm- och blåskontroll, en Chiari II-missbildning, hydrocefalus (för mycket vätska i hjärnan) och utvecklingsförsening. I allmänhet gäller att ju högre ryggmärgsöppningen sker på ryggen, desto större är den fysiska funktionsnedsättningen.

Behandling av myelomeningocele

Svin med myelomeningocele har alltid opererats kort efter födseln för att skydda ryggmärgen genom att stänga de normala vävnaderna i ryggen. Mycket ofta placerades också en ventrikuloperitoneal (VP) shunt för att behandla hydrocefalus. På grund av framgången med MOMS-studien anses fetalkirurgi nu vara ett behandlingsalternativ för vissa fall av myelomeningocele.

Ladda ner vår handout om fetal kirurgisk reparation av myelomeningocele PDF

Vad är MOMS-studien?

Se video

MOMS-studien (Management of Myelomeningocele Study) är en NIH-sponsrad klinisk multicenterstudie som inleddes 2002 för att utvärdera vad som var den bästa behandlingen av myelomeningocele – fetal kirurgi eller kirurgisk reparation efter födseln.

Resultaten av den kliniska studien visade att kirurgi under fosterstadiet avsevärt minskade behovet av att avleda eller shunta vätska från hjärnan, förbättrade den motoriska funktionen och ökade sannolikheten för att barnet kommer att gå utan assistans. MOMS-studien har visat att en del av de faktorer som orsakar problem som Chiari II-missbildning och hydrocefalus i själva verket är sådana som utvecklas under andra hälften av graviditeten. Att stänga fostrets rygg tidigt kan göra det möjligt att återställa en viss nervfunktion under graviditeten och faktiskt vända utvecklingen av detta allvarliga tillstånd.

Du kan läsa resultaten av MOMS-studien i New England Journal of Medicine: A Randomized Trial of Prenatal versus Postnatal Repair of Myelomeningocele.

Fetal Surgery for Myelomeningocele

Se video

Prenatal reparation av myelomeningocele innebär en fosterkirurgi som hanteras av ett multidisciplinärt team av experter. Förfarandet liknar mycket ett kejsarsnitt men fostret avlägsnas inte och navelsträngen berörs inte. Ett snitt görs i moderns buk och livmoder, precis tillräckligt stort för att ryggmärgsdefekten ska kunna opereras. Neuralröret och andra lager i ryggen försluts kirurgiskt av neurokirurgen. Efter ingreppet stängs snitten i mamman.

Rekommendering från din operation

Efter ingreppet stannar patienterna på sjukhuset i 4-5 dagar för återhämtning. De tas om hand av skickliga sjuksköterskor med många års erfarenhet av kirurgisk vård av foster och fostret kommer att övervakas via ultraljud. När mamman skrivs ut från sjukhuset måste hon stanna på plats i minst 2-3 veckor. Hemresan bestäms av moderns tillstånd och tillgången till sjukvårdstjänster.

Utvärdering och rådgivning

Komponenter i UCSF-utvärderingen

  • Anatomisk undersökning på nivå II för fosteranomalier
  • Echokardiografi av fostret både för strukturell integritet och funktionell patologi
  • MRI av fosterhjärnan och ryggraden för förekomst och svårighetsgrad av Chiari II-missbildning
  • Konsultationer med vårt multidisciplinära team, inklusive anestesi, fosterkirurgi, neurokirurgi, omvårdnad, perinatologi och socialt arbete

Riktlinjer för fosterkirurgi

Fetal kirurgi kan vara ett behandlingsalternativ för spina bifida. Vi har tagit fram följande riktlinjer för att fastställa kandidater för fosterkirurgi.

Riktlinjer för inkludering

  • Myelomeningocele-defekten måste börja mellan T1-S1 (kan sträcka sig under S1)
  • Chiari II-missbildning diagnostiserad med MRT
  • Normal karyotyp hos fostret (fosteranalys)
  • Gestationell ålder vid remiss mellan 19 och 26 veckor

Riktlinjer för uteslutning

  • Multifetal graviditet (tvillingar, trillingar, etc)
  • Maternella kontraindikationer för kirurgi eller anestesi
  • Kroppsmasseindex > 35
  • Kyfos (böjning av ryggraden) hos fostret ≥ 30º
  • Andra problem hos fostret som inte är relaterade till ryggmärgsbråck
  • Aktuell eller planerad cerclage eller dokumenterad historia av inkompetent livmoderhals
  • Kort livmoderhals (< 20 mm)
  • Förtida värkarbete under pågående graviditet
  • Placenta previa eller placenta abruption
  • Maternal-foster- och fosterisoimmuation
  • Uterusavvikelse
  • Oförmåga att följa rese- eller uppföljningskraven

Hur man gör en tidsbeställning eller remiss

Patienter som vill överväga fosterkirurgi vid UCSF för behandling av ryggmärgsbråck, och vårdgivare som gör en remiss kan använda vårt tidsformulär online eller ringa oss på 1-800-RX-FETUS. Låt också följande information faxas till 415-502-0660:

Namn, hemadress, telefon, e-post, födelsedatum

Kopia av framsidan/baksidan av deras sjukförsäkringskort

Alla journaler från OB/Perinatalmedicinska journaler

Om försäkringstillstånd krävs, vänligen ladda ner FTC-koderna för fetal kirurgi vid Spina Bifida.

Videor om spina bifida (Myelomeningocele)

  • Diagnostik via sonogram
  • Bevakning av graviditeten
  • Förändringsmöjligheter
  • Primär- och sekundärproblematik vid spina bifida
  • Effekter på hjärnan under utveckling
  • Fetuskirurgi för spina bifida. Bifida
  • Fördelar med fosterkirurgi
  • Användning av ultraljud vid fosterkirurgi för spina bifida
  • Övervakning av din graviditet efter fosterkirurgi för spina bifida
  • Din förlossning
  • Behandling efter födseln
  • The Spina Bifida Clinic
  • Spina Bifida – Att ta hem ditt barn
  • Kommer mitt barn att behöva en VP-shunt senare i livet?
  • Framtida behandlingar för ryggmärgsbråck

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.