Subjekter og metoder
HISTORIE AF TILSTANDEN
I begyndelsen af december 1991 blev en 44-årig højrehåndet mand indlagt på sit lokale distriktshospital med brystsmerter, som blev undersøgt og anset for at være forårsaget af hiatushernie. Han blev genindlagt tre uger senere med en to ugers historie af generel utilpashed og ustabilitet. Han havde udviklet et pustuløst udslæt, især på ben og hænder. Han blev i stigende grad forvirret og desorienteret med opkastninger og blev indlagt akut på neurologisk afdeling på Atkinson Morley’s Hospital i begyndelsen af januar 1992.
Der var han ved indlæggelsen forvirret og desorienteret, havde udtalt alopeci, havde et lilla udslæt på hænder og fingre og var afebril. Han havde bilateral horisontal nystagmus, bilateral svaghed i ansigtet i de nedre motoriske neuroner og global svaghed i sine lemmer, især proximalt. Koordinationen var langsom, men præcis, vibrations- og ledpositionssansen var globalt nedsat, og han havde en bred ataktisk gangart. Diagnosen var i første omgang usikker, og en encephalitis blev anset for mulig. Et EEG viste en generaliseret nedsat hastighed, som var mere fremtrædende på venstre side og var i overensstemmelse med cerebral vaskulitis. Elektromyelografi viste træk af perifer neuropati. CT og MRT af hjernen var normale. Leverfunktionstests var unormale.
Alopeci og perifer neuropati gav anledning til at overveje muligheden for thalliumforgiftning. Dette blev bekræftet ved toksinscreening, som afslørede høje koncentrationer i blodet (108 μg/l) og urinen 1350 μg/l). Thallium er normalt ikke til stede i miljøet, og der kan ikke forventes mere end sporkoncentrationer (<2 μg/l). Koncentrationer >100 μg/l i blodet og 200 μg/l i urinen betragtes som farlige.20
Psykiatrisk vurdering i de akutte faser viste ikke abnormitet i humøret eller selvmordsintentioner. Forgiftningen blev anset for ikke at være utilsigtet, muligvis via vandforsyningen til huset, og politiet blev underrettet. Andre medlemmer af den nærmeste familie viste mindre alvorlige symptomer på thalliumforgiftning, som ikke krævede indlæggelse på hospitalet. Han blev behandlet med preussisk blå og kaliumtilskud.
Han blev udskrevet hjem i marts og indlagt en uge senere på Wolfson Rehabilitation Centre til tre måneders neurorehabilitering.
Han blev set fire år efter diagnosen til neurologisk opfølgning, da urintallium- og MRI-undersøgelser ikke viste nogen abnormitet, men nerveledningsundersøgelser afslørede kronisk perifer neuropati. Hans muskelkraft var delvist forbedret, og hans gangart var mindre bredt baseret.
PERSONLIG BAGGRUND
Han havde forladt skolen som 16-årig uden eksamensbeviser og havde derefter arbejdet i ufaglært og halvfagligt manuelt arbejde i mindst 10 år. Derefter arbejdede han som edb-operatør i mindst 10 år, inden han et år før ulykken fik arbejde som junior manager i et kontor- og administrationsjob. Hans arbejdsgiver blev interviewet telefonisk og udtalte ingen kritik af hans præstationer på arbejdet før hans sygdom.
Han boede sammen med en partner i 25 år på øverste etage i et hus med to etager. Hun blev interviewet under den akutte sygdom, under rehabiliteringen og ved opfølgningen med hensyn til hans baggrund og fremskridt. Parret havde to voksne børn (som var i begyndelsen af 20’erne). Han benægtede enhver tidligere psykiatrisk eller neurologisk historie. Hans personlighed før forgiftningen synes at have været noget tvangspræget, men uden tegn på åbenlys klinisk abnormitet og uden nogen kendt historie med vold. Han havde med succes et erstatningskrav i 1992, som blev afsluttet i 1993.
MEDICINERING
Han tog ingen medicin på tidspunktet for nogen kognitiv vurdering.
NEUROPSYKOLOGISK VURDERING (TABEL)
Han blev vurderet tre måneder efter diagnosen under hans indlæggelse til neurorehabilitering, igen efter udskrivelsen 12 måneder efter diagnosen og endnu en gang fire og et halvt år efter diagnosen. Han var efterkommende med hensyn til testning.
GENERAL INTELLECT
Hans score på den nationale læsetest for voksne (anden udgave) tydede på, at hans verbale IQ i værste fald var mod den øvre margin af det høje gennemsnit.21
Den aktuelle intellekt blev vurderet ved hjælp af Wechsler Adult Intelligence Scale-revised.22 Forringelse af verbal IQ blev foreslået af følgende årsager. For det første forventes diskrepansen på 18 point mellem verbal IQ og estimeret præmorbid verbal IQ ved hjælp af den nationale voksenlæsetest (NART), hos mindre end 1 % af den normale befolkning i Det Forenede Kongerige.21 For det andet var pålideligheden af diskrepansen mellem verbal og præstations-IQ signifikant (P<0,05 ) ved hjælp af Wechslers amerikanske normer,22 selv om dette kun rejser en mulighed for lateraliseret skade. Denne mulighed er dog bemærkelsesværdig på grund af diskrepansens retning (performance IQ>verbal IQ).23 For det tredje blev der beregnet et lateralitetsindeks for kognitiv svækkelse, som blev udledt af en hovedkomponentanalyse af WAIS-R-populationsprøven fra USA,24 og indikerede en statistisk sandsynlighed for lateraliseret skade (z = -2,11, P<0,05). Endelig blev der taget hensyn til abnormitet i forskellen mellem den verbale IQ-præstations IQ-score. En gennemgang af de delprøve-scoringer, der omfatter præstations- IQ-skalaen, viste en selektiv svækkelse i delprøven for talsymboler, som var signifikant (P<0,05) ved hjælp af Crawford og Allans britiske normer.25 Denne delprøve kræver motorisk hastighed, visuel scanning og indlæring. Den anses for at være den delprøve i WAIS-R, der er mest følsom over for hjerneskader, men den anses ikke for at være nyttig til at fastslå skadens lokalisering.26 På baggrund heraf blev præstations-IQ genberegnet eksklusive delprøven om talsymboler. Diskrepansen mellem verbal IQ og præstations-IQ var derefter meget unormal (25 point) og statistisk usædvanlig sammenlignet med normerne i Det Forenede Kongerige (P<0,05).25
INFORMATIONSPROCESSING27
Denne test er visuelt præsenteret. Der vises to rækker af cifre, og et enkelt ciffer, som ikke er fælles for begge rækker, skal annulleres med en kuglepen. Der er en tidsgrænse på fire minutter til denne prøve. Testscoren justeres for at tage højde for motorisk hastighed, som bestemmes ved hjælp af en simpel cifferannulleringstest , hvor forsøgspersonen simpelthen skal annullere så mange cifre som muligt inden for 20 sekunder.27 Hans justerede score var under gennemsnittet for offentliggjorte aldersnormer (63 (SD 19)) og var dårligere end forventet i betragtning af hans præmorbide evne, der lå over gennemsnittet.
HUSK
Det fremadrettede og bagudrettede cifferforløb var gennemsnitligt ved alle lejligheder. Hans evne til at lære en ordliste med 15 emner over fem forsøg27 blev forbedret i løbet af de efterfølgende testninger, men forblev under gennemsnittet for aldersnormerne (54,2 (SD 7,9)). Prosaindkaldelse25 var meget dårlig ved alle givne lejligheder (gennemsnit 29 (SD 9)) uden yderligere forringelse af indkaldelsen efter en forsinkelse. Hans kopi af en kompleks geometrisk form28 var sjusket ved den første vurdering og viste ingen abnormiteter derefter. Tilbagekaldelse efter en forsinkelse var oprindeligt gennemsnitlig og ved senere test over gennemsnittet26 , hvilket er i overensstemmelse med præstations-IQ.
EXECUTIVE FUNKTIONERING
Trail making test29
I del A er motorisk hastighed og visuel scanning, er nødvendige. Tidsforbruget (sekunder) var under gennemsnittet for hans alder (28 (SD 9)).29 Del B kræver desuden fleksibilitet i tænkningen, og tidsforbruget (sekunder) var også under gennemsnittet for hans alder (61 (SD 18))30 og var dårligere end forventet. Den verbale sprogfærdighed i den tre minutter lange FAS-test ændrede sig kun lidt i løbet af de efterfølgende test og forblev langt under gennemsnittet (49 (SD 6)).31 Der blev konstateret en forringelse af farvesynet under hans præstation i Stroop-testen. Dette blev undersøgt af en øjenlæge og er beskrevet andetsteds.32
VISUEL PERCEPTION
Der blev ikke fundet tegn på nedsat funktionsevne i Bentons vurdering af linjeorienteringstest33 , hvor hans score nærmede sig eller svarede til maksimumværdien på 30. Der var heller ikke tegn på perceptuelle vanskeligheder internt på kopi af Rey-figuren eller blokdesignet.
NEUROREHABILITATION
Han fik et intensivt behandlingsprogram i seks uger i marts-april 1992. Terapeuterne mente, at dette forbedrede hans funktion med hensyn til motorisk hastighed, udholdenhed, gang og balance. Han blev undervist i strategier til at reducere virkningen af hans nedsatte hukommelse og generelle langsommelighed.