FALLBERICHT
Ein 58-jähriger indischer Mann stellte sich im Juni 2012 mit einer 4-tägigen Anamnese von hohem Fieber und mukopurulentem Auswurf vor. Bei der Untersuchung war der Patient fiebrig (101°F) mit einer arteriellen Sauerstoffsättigung von 93 % und Krepitationen in der linken infraaxillären und infraskapulären Region bei der Untersuchung der Atemwege. Die Röntgenaufnahme des Brustkorbs und die Computertomographie zeigten eine Konsolidierung der Lingula und des linken Unterlappens sowie einen linksseitigen Pleuraerguss. Die Pleuraflüssigkeit war exsudativ mit sterilen Kulturen für Bakterien und Mykobakterien. Das weiße Blutbild war erhöht (21000/μl), die Blut- und Urinkulturen waren jedoch steril. Der Patient wurde empirisch mit intravenösen Breitspektrum-Antibiotika (Piperacillin-Tazobactam 4,5 g viermal täglich) behandelt, mit denen sich der Zustand des Patienten über 10 Tage langsam verbesserte.
(a) Kontrastverstärkte axiale Computertomographie-Aufnahme des Brustkorbs im Lungenfenster zeigt Konsolidierungsbereiche im unteren Segment des Linguallappens und in den seitlichen und hinteren basalen Segmenten des linken Unterlappens (b) axiale Aufnahme im mediastinalen Fenster zeigt einen linken Pleuraerguss
Dieser Patient hatte in den letzten 10 Jahren eine signifikante Vorgeschichte von rezidivierenden Sino-Lungeninfektion in den letzten 10 Jahren, Er musste mehrfach ins Krankenhaus eingeliefert werden. Im Jahr 2003 hatte er sich mit einem Monat Husten mit Auswurf, Fieber, Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust vorgestellt. Obwohl das gereinigte Proteinderivat und die Sputumfärbung auf säurefeste Bazillen negativ waren, wurde aufgrund der radiologischen Befunde eine empirische antituberkulöse Therapie eingeleitet, die acht Monate lang fortgesetzt wurde und bei der sich die Symptome des Patienten verbesserten. Im Jahr 2004 erkrankte der Patient an einer Stirn- und Kieferhöhlenentzündung, die eine endoskopische Sinusoperation erforderlich machte. Im Jahr 2005 wurde der Patient erneut mit einer Lungenentzündung, einem linken Pleuraerguss und einer Lymphadenopathie im hinteren Halsbereich aufgenommen. Bei der Lymphknotenaspiration wurde eine reaktive Hyperplasie festgestellt. Der Patient erhielt über einen längeren Zeitraum von 4 Wochen intravenöse Antibiotika und erholte sich. Im Jahr 2006 stellte sich der Patient mit einer Lungenentzündung im rechten Mittellappen und einer chronischen eitrigen Otitis media rechts vor. In der Sputumkultur wurde Pseudomonas aeruginosa nachgewiesen; er wurde 4 Wochen lang mit Ceftazidim intravenös behandelt und erholte sich. In der Folgezeit hatte der Patient jedes Jahr wiederkehrende Episoden einer Lungenentzündung, die eine stationäre Aufnahme und die Verabreichung von Antibiotika erforderten. In einigen Jahren musste er wegen rezidivierender Lungenentzündung mehrfach eingewiesen werden. Außerdem litt er an einer rezidivierenden Sinusitis, die eine wiederholte endoskopische Sinusoperation erforderlich machte. Während der meisten Episoden hatte der Patient eine neutrophile Leukozytose mit einer Leukozytenzahl zwischen 12.000 und 30.000.
(a) Kontrastmittelverstärkte axiale Computertomographieaufnahmen des Brustkorbs in Lungenfenstereinstellung zeigen einen peripheren Konsolidierungsfleck im linken Unterlappen (b) 1 Monat später bei der Wiedereinweisung wegen einer rezidivierenden Lungenentzündung wurden fleckige Konsolidierungsbereiche in den Unterlappen beider Lungen festgestellt
In diesen 10 Jahren wurde er umfassend untersucht, es wurde jedoch keine Ursache gefunden. Die Computertomographie zeigte keine Bronchiektasen. Eine bronchoalveoläre Lavage und eine transbronchiale Lungenbiopsie, die bei zwei verschiedenen Aufnahmen durchgeführt wurden, zeigten eine neutrophile Infiltration mit Organisation. Der Enzymimmunoassay auf das humane Immundefizienzvirus war wiederholt negativ. Der zweimal wiederholte Nitro-Blau-Tetrazolium-Test zeigte eine normale Phagozytosefunktion. Autoimmunmarker (antinukleärer Antikörpertest, antineutrophile zytoplasmatische Antikörper) waren negativ. Bei der immunologischen Untersuchung wurde festgestellt, dass er einen erhöhten IgE-Spiegel (4800 IE/ml) und einen anhaltend niedrigen IgM-Spiegel hatte. Der IgM-Spiegel schwankte zwischen weniger als 24 mg/dl und 50 mg/dl. Die Phänotypisierung seiner Lymphozyten ergab jedoch normale CD4-, CD3- und CD8-Werte. Der Antidiptherietoxoid-Antikörper wurde bestimmt und war niedrig (0,065 IE/ml). Ein Iso-Hämagglutinin-Titer konnte nicht bestimmt werden, da seine Blutgruppe AB-positiv war.
Tabelle 1
Immunglobulinspiegel und absolute Zellzahlen
Er wurde mit Cotrimoxazol-Prophylaxe, Pneumokokken- und Grippeimpfung behandelt, hatte aber weiterhin rezidivierende Infektionen. Vor kurzem hatte er seit einer Woche Fieber, Husten und schleimigen Auswurf. Die Computertomographie des Thorax zeigte eine beidseitige Konsolidierung im Unterlappen, im Linguallappen und im rechten Mittellappen mit beidseitigem Pleuraerguss und mediastinaler Lymphadenopathie. Alle Blut-, Pleuraflüssigkeits- und Sputumkulturen waren negativ auf Bakterien und Pilze. Das Fieber reagierte nicht auf die Verabreichung von Antibiotika. Der Abstrich der Pleuraflüssigkeit auf säurefeste Bazillen war positiv, und es wurde mit einer antituberkulösen Therapie und einer Prophylaxe mit intravenösen Immunglobulinen (IVIG) begonnen.