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Was ist Spina Bifida (Myelomeningocele)?

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Spina bifida ist ein angeborener Defekt, der aus einer Öffnung in der Wirbelsäule besteht. Die schwerste Form wird als Myelomeningozele bezeichnet. Die meisten Kinder mit diesem Geburtsfehler überleben, aber sie können mit vielen Behinderungen zurückbleiben, darunter Lähmungen, Schwierigkeiten bei der Darm- und Blasenkontrolle, eine Chiari-II-Fehlbildung, Hydrocephalus (übermäßige Flüssigkeit im Gehirn) und Entwicklungsverzögerungen. Im Allgemeinen sind die körperlichen Beeinträchtigungen umso größer, je höher die Öffnung der Wirbelsäule auf dem Rücken liegt.

Behandlung der Myelomeningozele

Kinder mit Myelomeningozele werden seit jeher kurz nach der Geburt operiert, um das Rückenmark zu schützen, indem das normale Gewebe des Rückens geschlossen wird. Sehr oft wurde auch ein ventrikuloperitonealer (VP) Shunt gelegt, um den Hydrocephalus zu behandeln. Aufgrund des Erfolges der MOMS-Studie wird die fetale Chirurgie heute als eine Behandlungsoption für einige Fälle von Myelomeningozele angesehen.

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Was ist die MOMS-Studie?

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Die MOMS-Studie (Management of Myelomeningocele Study) ist eine von den NIH geförderte, multizentrische klinische Studie, die 2002 begann, um herauszufinden, was die beste Behandlung für eine Myelomeningozele ist – eine fetale Operation oder eine chirurgische Reparatur nach der Geburt.

Die Ergebnisse der klinischen Studie zeigten, dass eine pränatale Operation die Notwendigkeit einer Ableitung oder eines Shunts von Flüssigkeit aus dem Gehirn deutlich reduziert, die motorischen Funktionen verbessert und die Wahrscheinlichkeit erhöht, dass ein Kind ohne fremde Hilfe laufen kann. Die MOMS-Studie hat bewiesen, dass einige der Faktoren, die Probleme wie die Chiari-II-Fehlbildung und den Hydrocephalus verursachen, sich erst in der zweiten Hälfte der Schwangerschaft entwickeln. Eine frühzeitige Schließung des Rückens des Fötus kann die Wiederherstellung eines Teils der Nervenfunktion in der Schwangerschaft ermöglichen und die Entwicklung dieser ernsten Erkrankung tatsächlich umkehren.

Die Ergebnisse der MOMS-Studie können Sie im New England Journal of Medicine nachlesen: A Randomized Trial of Prenatal versus Postnatal Repair of Myelomeningocele.

Fetal Surgery for Myelomeningocele

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Die vorgeburtliche Reparatur der Myelomeningozele beinhaltet eine fetale Operation, die von einem multidisziplinären Expertenteam durchgeführt wird. Der Eingriff ähnelt einem Kaiserschnitt, allerdings wird der Fötus nicht entfernt und die Nabelschnur bleibt unangetastet. Es wird ein Schnitt in den Bauch und die Gebärmutter der Mutter gemacht, der gerade groß genug ist, um den Wirbelsäulendefekt operieren zu können. Das Neuralrohr und andere Schichten des Rückens werden vom Neurochirurgen chirurgisch verschlossen. Nach dem Eingriff werden die Schnitte in der Mutter verschlossen.

Erholung von der Operation

Nach dem Eingriff bleiben die Patienten für 4-5 Tage zur Erholung im Krankenhaus. Sie werden von qualifizierten Krankenschwestern mit langjähriger Erfahrung in der fetalchirurgischen Versorgung betreut und der Fötus wird per Ultraschall überwacht. Nach der Entlassung aus dem Krankenhaus muss die Mutter noch mindestens 2-3 Wochen vor Ort bleiben. Die Heimreise richtet sich nach dem Zustand der Mutter und der Verfügbarkeit medizinischer Dienste.

Bewertung und Beratung

Komponenten der UCSF-Bewertung

• Anatomische Untersuchung der Stufe II auf fetale Anomalien
• Fetale Echokardiographie sowohl für die strukturelle Integrität und funktionelle Pathologie
• MRT des fetalen Gehirns und der Wirbelsäule auf Vorhandensein und Schweregrad der Chiari-II-Malformation
• Konsultationen mit unserem multidisziplinären Team, einschließlich Anästhesie, Fetalchirurgie, Neurochirurgie, Krankenpflege, Perinatologie und Sozialarbeit

Leitlinien für die fetale Chirurgie

Die fetale Chirurgie kann eine Behandlungsoption für Spina bifida sein. Wir haben die folgenden Leitlinien entwickelt, um die Kandidaten für eine fetale Operation zu bestimmen.

Einschlussrichtlinien

• Der Myelomeningozele-Defekt muss zwischen T1-S1 beginnen (kann sich bis unter S1 erstrecken)
• Mit MRT diagnostizierte Chiari-II-Malformation
• Normaler fetaler Karyotyp (Fruchtwasseruntersuchung)
• Gestationsalter bei Überweisung zwischen 19 und 26 Wochen

Ausschlussrichtlinien

• Multifetale Schwangerschaft (Zwillinge, Drillinge, etc)
• Mütterliche Kontraindikationen für eine Operation oder Anästhesie
• Body Mass Index > 35
• Kyphose (Krümmung der Wirbelsäule) des Fötus ≥ 30º
• Andere fetale Probleme, die nicht mit der Spina bifida zusammenhängen
• Gegenwärtige oder geplante Cerclage oder dokumentierte Vorgeschichte eines inkompetenten Gebärmutterhalses
• Kurzer Gebärmutterhals (< 20 mm)
• Vorzeitige Wehen in der aktuellen Schwangerschaft
• Plazenta previa oder Plazentaabbruch
• Maternale-fetale Isoimmunisierung
• Uterusanomalie
• Unfähigkeit, die Reise- oder Nachsorgeanforderungen zu erfüllen

Terminvereinbarung oder Überweisung

Patienten, die eine fetale Operation an der UCSF zur Behandlung von Spina bifida in Betracht ziehen möchten, und Anbieter, die eine Überweisung ausstellen, verwenden bitte unser Online-Terminformular oder rufen uns unter 1-800-RX-FETUS an. Bitte faxen Sie auch folgende Informationen an die Nummer 415-502-0660:

Name, Wohnanschrift, Telefon, E-Mail, Geburtsdatum

Kopie der Vorder- und Rückseite der Krankenversicherungskarte

Alle Gynäkologie- und Geburtsunterlagen

Wenn eine Versicherungsgenehmigung erforderlich ist, laden Sie bitte die FTC-Codes für Spina-Bifida-Fetalchirurgie herunter.

Spina Bifida (Myelomeningocele) Videos

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• Überwachung der Schwangerschaft
• Risikobereich
• Primäre und sekundäre Probleme der Spina Bifida
• Auswirkungen auf das sich entwickelnde Gehirn
• Fetalchirurgie bei Spina Bifida
• Vorteile der fetalen Chirurgie
• Umgang mit Ultraschall während der fetalen Chirurgie bei Spina bifida
• Überwachung der Schwangerschaft nach der fetalen Chirurgie bei Spina bifida
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