Die Sichelzellenkrankheit ist eine vererbte Blutkrankheit, die die roten Blutkörperchen betrifft. Menschen mit Sichelzellkrankheit haben rote Blutkörperchen, die überwiegend Hämoglobin S, einen abnormen Hämoglobintyp, enthalten. Manchmal werden diese roten Blutkörperchen sichelförmig (halbmondförmig) und haben Schwierigkeiten, durch kleine Blutgefäße zu gelangen. Wenn sichelförmige Zellen kleine Blutgefäße blockieren, kann weniger Blut in diesen Teil des Körpers gelangen. Gewebe, das nicht normal durchblutet wird, wird schließlich geschädigt. Dies ist die Ursache für die Komplikationen der Sichelzellenkrankheit. Derzeit gibt es keine universelle Heilung für die Sichelzellenkrankheit.
Hämoglobin ist der Hauptbestandteil der roten Blutkörperchen. Es trägt dazu bei, dass die roten Blutkörperchen Sauerstoff aus der Luft in unseren Lungen in alle Teile des Körpers transportieren. Normale rote Blutkörperchen enthalten Hämoglobin A. Normale rote Blutkörperchen, die Hämoglobin A enthalten, sind weich und rund und können sich durch winzige Blutschläuche (Gefäße) quetschen. Normalerweise leben rote Blutkörperchen etwa 120 Tage, bevor sie durch neue ersetzt werden.
Personen mit Sichelzellenanämie bilden eine andere Form von Hämoglobin A, das sogenannte Hämoglobin S (S steht für Sichel). Rote Blutkörperchen, die überwiegend Hämoglobin S enthalten, leben nicht so lange wie normale rote Blutkörperchen (normalerweise etwa 16 Tage). Außerdem werden sie steif, verformen ihre Form und haben Schwierigkeiten, durch die kleinen Blutgefäße des Körpers zu gelangen. Wenn sichelförmige Zellen kleine Blutgefäße blockieren, kann weniger Blut in diesen Teil des Körpers gelangen. Teile des Körpers, die nicht normal durchblutet werden, werden schließlich geschädigt. Dies ist die Ursache für die Komplikationen der Sichelzellkrankheit, obwohl einige Personen für eine heilende Knochenmarktransplantation in Frage kommen können.
Vererbung
Sichelzellkrankheiten werden von den Eltern vererbt, ähnlich wie Blutgruppe, Haarfarbe und -beschaffenheit, Augenfarbe und andere körperliche Merkmale. Welche Arten von Hämoglobin eine Person in den roten Blutkörperchen bildet, hängt davon ab, welche Hämoglobin-Gene die Person von ihren Eltern geerbt hat. Wie die meisten Gene werden auch die Hämoglobin-Gene in zwei Gruppen vererbt, eine von jedem Elternteil.
Beispiele:
Wenn ein Elternteil Sichelzellenanämie (SS-Krankheit) hat und der andere normal ist, werden alle Kinder Sichelzellenanämie haben.
Wenn ein Elternteil Sichelzellenanämie (SS) und der andere Sichelzellenmerkmal (AS) hat, besteht bei jeder Schwangerschaft eine 50-prozentige Chance (oder 1 von 2), ein Kind mit Sichelzellenkrankheit oder Sichelzellenmerkmal zu bekommen.
Wenn beide Elternteile die Sichelzellanämie haben, besteht eine 25-prozentige Chance (1 von 4), dass sie bei jeder Schwangerschaft ein Kind mit Sichelzellanämie bekommen.
Arten der Sichelzellanämie
Es gibt verschiedene Arten der Sichelzellanämie. Die häufigsten sind:
Hämoglobin-SS-Krankheit, Hämoglobin-SC-Krankheit
Sichel-Beta-Plus-Thalassämie
Sichel-Beta-Zero-Thalassämie.
*Die meisten Menschen mit Sichelzellkrankheit haben Hämoglobin S, aber einige bilden einen anderen Typ von abnormalem Hämoglobin wie Hämoglobin C, Hämoglobin D oder Hämoglobin E. Außerdem können einige Menschen die Sichelzellkrankheit aufgrund der Co-Vererbung von Beta-Thalassämie haben. Es ist wichtig, dass Sie mit Ihrem Arzt sprechen, um herauszufinden, welchen Typ Sie haben.