Temas y métodos
Historia del trastorno
A principios de diciembre de 1991, un hombre diestro de 44 años ingresó en el hospital general de su distrito local con dolor torácico, que fue investigado y se pensó que era causado por una hernia de hiato. Volvió a ingresar tres semanas más tarde con una historia de dos semanas de malestar general y sensación de inestabilidad. Había desarrollado una erupción pustulosa, especialmente en las piernas y las manos. Se volvió cada vez más confuso y desorientado, con vómitos, y fue ingresado de urgencia en el departamento de neurología del Atkinson Morley’s Hospital a principios de enero de 1992.
En el momento del ingreso estaba confuso y desorientado, tenía una pronunciada alopecia, tenía una erupción violácea en manos y dedos, y estaba afebril. Tenía nistagmo horizontal bilateral, debilidad facial bilateral de las neuronas motoras inferiores y debilidad global de las extremidades, sobre todo proximal. La coordinación era lenta pero precisa, los sentidos de vibración y posición de las articulaciones estaban globalmente reducidos, y tenía una marcha atáxica de base ancha. El diagnóstico inicial era incierto y se consideró una posible encefalitis. Un electroencefalograma mostró una ralentización generalizada que era más prominente en el lado izquierdo y era consistente con una vasculitis cerebral. La electromiografía mostró rasgos de neuropatía periférica. El TAC cerebral y la RMN fueron normales. Las pruebas de la función hepática fueron anormales.
La alopecia y la neuropatía periférica plantearon la posibilidad de una intoxicación por talio. Esto se confirmó mediante un cribado de toxinas que reveló altas concentraciones en sangre (108 μg/l) y orina 1350 μg/l). El talio no está normalmente presente en el medio ambiente y no cabría esperar más que concentraciones de trazas (<2 μg/l). Las concentraciones >100 μg/l en sangre y 200 μg/l en orina se consideran peligrosas.20
La evaluación psiquiátrica durante las fases agudas no indicó anormalidad del estado de ánimo ni intención suicida. Se consideró que la intoxicación no fue accidental, posiblemente a través del suministro de agua de la casa, y se informó a la policía. Otros miembros de la familia inmediata mostraron síntomas menos graves de intoxicación por talio, que no requirieron ingreso en el hospital. Fue tratado con azul de Prusia y suplementos de potasio.
Fue dado de alta en marzo e ingresado una semana más tarde en el Centro de Rehabilitación Wolfson para recibir tres meses de neurorrehabilitación.
Fue visto cuatro años después del diagnóstico para un seguimiento neurológico cuando las investigaciones de talio en orina y la resonancia magnética no mostraron ninguna anomalía, pero los estudios de conducción nerviosa revelaron una neuropatía periférica crónica. Su fuerza muscular había mejorado parcialmente y su marcha era menos amplia.
Antecedentes personales
Había dejado la escuela a los 16 años sin certificados y luego había trabajado en empleos manuales no cualificados y semicualificados durante al menos 10 años. A continuación, trabajó como operador informático durante 10 años o más, antes de obtener un empleo como gestor subalterno en tareas de oficina y administrativas un año antes del accidente. Su empleador fue entrevistado por teléfono y no hizo ninguna crítica sobre su rendimiento en el trabajo antes de su enfermedad.
Vivía con una pareja desde hacía 25 años en el piso superior de una casa de dos plantas. Ella fue entrevistada durante la enfermedad aguda, la rehabilitación y en el seguimiento con respecto a sus antecedentes y su evolución. La pareja tenía dos hijos adultos (que tenían poco más de 20 años). Él negó cualquier antecedente psiquiátrico o neurológico. Su personalidad antes de la intoxicación parece haber sido algo obsesiva, pero sin evidencia de anormalidad clínica franca y sin antecedentes conocidos de violencia. Presentó con éxito una demanda de indemnización en 1992 que concluyó en 1993.
MEDICACIÓN
No tomaba ninguna en el momento de cualquier evaluación cognitiva.
EVALUACIÓN NEUROPSICOLÓGICA (TABLA)
Se le evaluó tres meses después del diagnóstico durante su ingreso en neurorrehabilitación, de nuevo tras el alta 12 meses después del diagnóstico, y una vez más cuatro años y medio después del diagnóstico. Cumplió con las pruebas.
INTELECTO GENERAL
Su puntuación en la prueba nacional de lectura para adultos (segunda edición) sugería que su CI verbal estaba, en el peor de los casos, hacia los márgenes superiores del rango medio alto.21
Se evaluó el intelecto actual utilizando la escala de inteligencia para adultos de Wechsler-revisada.22 Se sugirió un deterioro del CI verbal por las siguientes razones. En primer lugar, la discrepancia de 18 puntos entre el CI verbal y el CI verbal premórbido estimado utilizando la prueba nacional de lectura para adultos (NART), se espera en menos del 1% de la población normal del Reino Unido.21 En segundo lugar, la fiabilidad de la discrepancia entre el CI verbal y el de rendimiento fue significativa (P<0,05 ) utilizando las normas de Wechsler de Estados Unidos,22 aunque esto sólo plantea la posibilidad de un daño lateralizado. En tercer lugar, se calculó un índice de lateralidad del deterioro cognitivo, derivado del análisis de componentes principales de la muestra poblacional del WAIS-R de los Estados Unidos,24 que indicó una probabilidad estadística de daño lateralizado (z = -2,11, P<0,05). Por último, se consideró la anormalidad de la diferencia de las puntuaciones del CI verbal-rendimiento. El escrutinio de las puntuaciones de las subpruebas que componen la escala de CI de rendimiento mostró un deterioro selectivo en la subprueba de símbolos de dígitos que fue significativo (P<0,05) utilizando las normas del Reino Unido de Crawford y Allan.25 Esta subprueba requiere velocidad motora, exploración visual y aprendizaje. Se considera que es la subprueba del WAIS-R más sensible al daño cerebral, pero no se cree que sea útil para determinar la localización de la lesión.26 En vista de ello, se recalculó el CI de rendimiento excluyendo la subprueba de símbolos de dígitos. La discrepancia entre el CI verbal y el CI de rendimiento fue entonces muy anormal (25 puntos) y estadísticamente inusual en comparación con las normas del Reino Unido (P<0,05).25
PROCESAMIENTO DE LA INFORMACIÓN27
Esta prueba se presenta visualmente. Se muestran dos matrices de dígitos y hay que anular con un bolígrafo un solo dígito que no sea común a ambas matrices. Esta prueba tiene un límite de tiempo de cuatro minutos. La puntuación de la prueba se ajusta para tener en cuenta la velocidad motora, que se determina utilizando una prueba simple de cancelación de dígitos, en la que el sujeto simplemente tiene que cancelar tantos dígitos como sea posible en 20 segundos.27 Su puntuación ajustada estaba por debajo de la media de las normas de edad publicadas (63 (SD 19)), y era más pobre de lo esperado dada su capacidad premórbida superior a la media.
MEMORIA
La amplitud de dígitos hacia delante y hacia atrás era media en todas las ocasiones. Su capacidad para aprender una lista de 15 palabras en cinco ensayos27 mejoró en las pruebas sucesivas, pero se mantuvo por debajo de la media de las normas de edad (54,2 (SD 7,9)). El recuerdo de la prosa25 fue muy pobre en todas las ocasiones (media de 29 (SD 9)) sin que el recuerdo disminuyera después de un retraso. Su copia de una forma geométrica compleja28 fue descuidada en la primera evaluación, y no mostró anomalías a partir de entonces. El recuerdo después de un retraso fue inicialmente medio, y en pruebas posteriores superior a la media,26 consistente con el rendimiento del CI.
FUNCIONAMIENTO EJECUTIVO
Prueba de creación de rutas29
En la parte A, la velocidad motora y la exploración visual, son necesarias. El tiempo empleado (segundos) estuvo por debajo de la media para su edad (28 (SD 9)).29 La parte B requiere además flexibilidad de pensamiento, y el tiempo empleado (segundos) también estuvo por debajo de la media para su edad (61 (SD 18))30 y fue más pobre de lo esperado. La fluidez verbal en la prueba FAS de tres minutos cambió poco a lo largo de las pruebas sucesivas y se mantuvo muy por debajo de la media (49 (SD 6)).31 Se observó un deterioro de la visión de los colores durante su rendimiento en la prueba Stroop. Esto fue investigado por un oftalmólogo y se informa en otra parte.32
PERCEPCIÓN VISUAL
No se encontró evidencia de deterioro en la prueba de juicio de orientación de líneas de Benton33 en la que su puntuación se acercó o igualó el máximo de 30. Tampoco había ningún signo de dificultades perceptivas intercurrentes en la copia de la figura de Rey o en el diseño de bloques.
NEUROHABILITACIÓN
Se le aplicó un programa intensivo de tratamiento durante seis semanas en marzo-abril de 1992. Los terapeutas consideraron que esto mejoró su función en términos de velocidad motora, resistencia, marcha y equilibrio. Se le enseñaron estrategias para reducir el impacto de su deterioro de la memoria y de su lentitud general.