¿Alguno de sus pacientes con trombocitopenia inmune (PTI) ha sido diagnosticado previamente de anemia hemolítica autoinmune (AIHA)? O, viceversa, ¿un paciente con AIHA y antecedentes de PTI?
Investigadores daneses informaron recientemente del primer estudio que ilustra la incidencia y la prevalencia del síndrome de Evans en adultos, una afección rara y a menudo letal caracterizada por la coexistencia de PTI y AIHA.1
En un estudio retrospectivo de 40 años, identificaron a 242 pacientes con síndrome de Evans en Dinamarca y los compararon con 3 cohortes de pacientes emparejados por edad y sexo: aquellos con PTI solamente, aquellos con AIHA solamente y una cohorte de la población general.1
Incidencia/prevalencia en aumento
Informaron del aumento de la incidencia y la prevalencia durante el período de estudio1:
- Un aumento pronunciado de la incidencia del síndrome de Evans de 97 por 1.000.000 de personas-año en 1980-1993, el primer período estudiado, a 1.84 por 1.000.000 de personas-año en el último período, 2000-2016
- Un notable aumento de la prevalencia a un año de 3,30 por 1.000.000 de personas en 1980 a 21.30 por 1.000.000 en 2016
Discutiendo sus hallazgos con MedPage Today, los investigadores Henrik Frederiksen, MD, y Denis Lund Hansen, MD, PhD, observaron que si bien el síndrome de Evans es raro, tal vez no es tan raro como se pensaba.
«La novedad más importante de nuestro estudio es que, aunque el síndrome de Evans es poco frecuente, es casi tan común como la hemoglobinuria paroxística nocturna», dijo el Dr. Frederiksen, profesor y consultor de la Universidad del Sur de Dinamarca en Odense.
Y puede estar aumentando. Los autores postulan que el aumento de la incidencia y la prevalencia podría deberse a una mayor concienciación que conduce a un mayor diagnóstico. Pero también especulan con la posibilidad de que la incidencia esté aumentando, como se ha observado en otras enfermedades autoinmunes.1
Pronóstico pobre
«Otro hallazgo muy importante», añadió el Dr. Hansen, becario de la Universidad del Sur de Dinamarca, «es que el pronóstico parece ser bastante pobre. Descubrimos que la supervivencia a un año era de sólo un 75% aproximadamente»
Cuando los investigadores compararon las cohortes, descubrieron una mortalidad sorprendentemente alta en la cohorte del síndrome de Evans en comparación con las cohortes con sólo una de las enfermedades y con la población general. La mediana de supervivencia fue de1:
- 2 años en la cohorte del síndrome de Evans
- 7 años para los pacientes con AIHA sola
- 7 años en el grupo de sólo PTI
- 1 años en la población general
La mortalidad para los que tenían el síndrome de Evans secundario fue la más alta-una tasa de supervivencia a 5 años del 38%.1
«Las causas predominantes de muerte durante el primer año tras el diagnóstico fueron múltiples, incluyendo hemorragias, cánceres hematológicos, enfermedades/complicaciones cardiovasculares e infecciones, lo que indica que los pacientes con síndrome de Evans tienen un mayor riesgo general de muerte», dijo el Dr. Hansen.
Aunque los investigadores señalaron que los fallecimientos están probablemente relacionados con las manifestaciones de la anemia hemolítica autoinmune y la trombocitopenia inmunitaria subyacentes,1 están ansiosos por obtener una información mejor y, ojalá, procesable.
«Actualmente estamos llevando a cabo un estudio para detallar las complicaciones y las causas de los fallecimientos, así como las medidas que podrían adoptarse para mejorar el pronóstico», dijo el Dr. Hansen.
Mientras tanto, ¿qué pueden hacer los médicos para mejorar los resultados de los pacientes con síndrome de Evans?
Implicaciones clínicas
«El primer paso más importante es identificar a los pacientes con síndrome de Evans», dijo la Dra. Frederiksen. «Todo paciente al que se le haya diagnosticado recientemente AIHA o PTI debe ser examinado para ver si se le ha diagnosticado previamente el diagnóstico complementario, así como si existe una enfermedad subyacente».
«Es importante recordar que, en el caso del síndrome de Evans, la AIHA y la PTI pueden aparecer casi simultáneamente o con muchos años de diferencia», dijo el Dr. Frederiksen.
El Dr. Hansen añadió: «Es igualmente importante recordar que el síndrome de Evans puede ser secundario a otras enfermedades, como la leucemia linfocítica crónica y otras. Es vital diagnosticarlas, ya que los pacientes con síndrome de Evans secundario tienen el peor pronóstico».
«Durante el seguimiento, el clínico debe recordar que tanto la PTI como la AIHA pueden convertirse posteriormente en síndrome de Evans, y que una enfermedad subyacente puede manifestarse por primera vez durante el seguimiento», dijo el Dr. Frederiksen.
«Nuestra mejor recomendación actual», añadió, «sería, por tanto, vigilar estrechamente a los pacientes con síndrome de Evans y tratar cualquier enfermedad concurrente y posibles complicaciones con el mayor cuidado posible».
Publicado: 20 de febrero de 2020