免疫性血小板減少症（ITP）の患者さんの中に、以前に自己免疫性溶血性貧血（AIHA）と診断された方はいらっしゃいますか？
デンマークの研究者は最近、成人におけるエバンス症候群の発生率と有病率を説明する最初の研究を報告しました。エバンス症候群は、ITPとAIHAの共存を特徴とするまれでしばしば致死的な状態です1。
40年間のレトロスペクティブ研究で、彼らはデンマークのエバンス症候群の患者242人を特定し、年齢と性を一致させた3つの患者コホート（ITPのみの患者、AIHAのみの患者、一般集団のコホート）と比較しました1。
発生率/有病率の上昇
研究期間中の発生率と有病率の上昇を報告しました1:
- エバンス症候群の発生率は、研究した最初の期間の1980-1993年の100万人年あたり97人から、1.5倍に急騰しています。84 per 1,000,000 person-year、最終期間2000-2016
- 1年有病率は1980年の3.30 per 1,000,000 personから21.30へと顕著な上昇を見せた。30 per 1,000,000 in 2016
研究者のHenrik Frederiksen医師とDenis Lund Hansen医師は、MedPage Todayでその結果を議論し、エバンス症候群はまれではあるが、おそらくこれまで考えられていたほどまれではないと観察した。
「私たちの研究から得られた最も重要な新しい知識は、エバンス症候群はまれであるものの、発作性夜間ヘモグロビン尿症と同じくらい一般的であるということです」と、オーデンセの南デンマーク大学教授兼コンサルタントのフレデリクセン博士は述べ、
そして、それは増加傾向にあるかもしれないということです」と語りました。 著者らは、発症率と有病率の増加は、より多くの診断につながる認知度の上昇によるものだろうと推測している。 しかし、彼らはまた、他の自己免疫疾患で観察されているように、発生率が実際に増加している可能性も推測しています1
予後不良
「もうひとつの非常に重要な発見は、予後がかなり悪いようだ」という南デンマーク大学のフェロー、ハンセン博士の言葉を付け加えています。 1年生存率は約75％でした」
研究者たちがコホートを比較したところ、Evans症候群のコホートでは、1つの病気だけを持つコホートおよび一般集団と比較して、死亡率が驚くほど高いことがわかりました。 生存期間中央値は、エバンス症候群コホートでは2年
二次エバンス症候群の死亡率は最も高く、5年生存率は38%であった。診断後1年間の主な死因は、出血、血液がん、心血管疾患、感染症など多岐にわたり、エバンス症候群の患者さんは全体的に死亡リスクが高いことを示しています」と、Dr.は述べています。 研究者らは、死亡例は基礎疾患である自己免疫性溶血性貧血および免疫性血小板減少症の発現に関連していると考えられると述べていますが1、彼らはより良い、できれば実用的な情報を得ることを切望しています」
「我々は現在、合併症や死因の詳細、および予後の改善のために取るべき行動についての研究を行っています」とハンセン博士は述べています。
一方、エバンス症候群の患者の転帰を改善するために、臨床医は何ができるでしょうか？
臨床的意義
「最も重要な最初のステップは、エバンス症候群の患者を特定することです」とフレデリクセン博士は述べています。 “新たにAIHAまたはITPと診断されたすべての患者は、基礎疾患があるかどうかだけでなく、補完的な診断の前診断を精査する必要があります”
「Evans症候群では、AIHAとITPがほぼ同時に、または何年も離れて起こる可能性があることを覚えておくことが重要です」
ハンセン博士はさらに、「Evans症候群が慢性リンパ性白血病などの他の疾患によって続発することがあるということを同様に重要だと考えてください。 二次性エバンス症候群の患者は最も予後が悪いので、これらを診断することは極めて重要です」
「経過観察中、臨床医はITPもAIHAも後にエバンス症候群に発展し、経過観察中に基礎疾患が初めて明らかになることがあることを覚えておく必要があります」と、Dr.は述べています。 Frederiksen.
「したがって、私たちの現在の最善の推奨は、Evans症候群の患者を注意深くモニターし、併発する疾患や潜在的な合併症をできるだけ慎重に治療することでしょう」
発表されました。 2020年2月20日
掲載