Heeft een van uw patiënten met immuun trombocytopenie (ITP) al eerder de diagnose auto-immuun hemolytische anemie (AIHA) gekregen? Of, omgekeerd, een patiënt met AIHA en een voorgeschiedenis van ITP?
Deense onderzoekers hebben onlangs de eerste studie gerapporteerd die de incidentie en prevalentie illustreert van het Evans-syndroom bij volwassenen, een zeldzame en vaak dodelijke aandoening die wordt gekenmerkt door het naast elkaar voorkomen van ITP en AIHA.1
In een 40-jarig retrospectief onderzoek identificeerden zij 242 patiënten met het syndroom van Evans in Denemarken en vergeleken zij hen met 3 leeftijd- en geslachtsgecorreleerde cohorten van patiënten: die met alleen ITP, die met alleen AIHA, en een cohort uit de algemene bevolking.1
Stijgende incidentie/prevalentie
Zij rapporteerden een stijgende incidentie en prevalentie gedurende de studieperiode1:
- Een sterke stijging van de incidentie van het Evans-syndroom van 97 per 1.000.000 persoonsjaren in 1980-1993, de eerste bestudeerde periode, naar 1.84 per 1.000.000 persoonsjaren in 1980-1993.84 per 1.000.000 persoonsjaren in de laatste periode, 2000-2016
- Een opmerkelijke stijging van de 1-jaarsprevalentie van 3,30 per 1.000.000 personen in 1980 tot 21.30 per 1.000.000 in 2016
Discussieerden hun bevindingen met MedPage Today, onderzoekers Henrik Frederiksen, MD, en Denis Lund Hansen, MD, PhD, merkten op dat terwijl het syndroom van Evans zeldzaam is, het misschien niet zo zeldzaam is als eerder werd gedacht.
“De belangrijkste nieuwe kennis uit onze studie is dat hoewel het syndroom van Evans zeldzaam is, het ongeveer net zo vaak voorkomt als paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie,” zei Dr. Frederiksen, professor en consultant, Universiteit van Zuid-Denemarken in Odense.
En, het kan in de lift zitten. De auteurs stellen dat de toename in incidentie en prevalentie te wijten zou kunnen zijn aan een groter bewustzijn dat leidt tot meer diagnoses. Maar zij speculeren ook dat de incidentie in feite zou kunnen toenemen, zoals is waargenomen bij andere auto-immuunziekten.1
Slechte prognose
“Een andere zeer belangrijke bevinding,” voegde Dr. Hansen, fellow aan de Universiteit van Zuid-Denemarken, toe, “is dat de prognose vrij slecht lijkt te zijn. We vonden dat de 1-jaars overleving slechts ongeveer 75% was.”
Toen de onderzoekers de cohorten met elkaar vergeleken, vonden ze een opvallend hoge mortaliteit in het Evans syndroom cohort vergeleken met de cohorten met slechts 1 van de ziekten en met de algemene bevolking. De mediane overleving was1:
- 2 jaar in het Evans syndroom cohort
- 7 jaar voor patiënten met alleen AIHA
- 7 jaar in de alleen ITP groep
- 1 jaar in de algemene bevolking
De mortaliteit voor degenen met secundair Evans syndroom was het hoogst-een 5-jaars overlevingskans van 38%.1
“De voornaamste doodsoorzaken tijdens het eerste jaar na de diagnose waren meervoudig, waaronder bloedingen, hematologische kankers, cardiovasculaire ziekten/complicaties en infecties – wat erop wijst dat patiënten met het syndroom van Evans een algemeen verhoogd risico op overlijden hebben,” zei Dr. Hansen.
Hoewel de onderzoekers opmerkten dat de sterfgevallen waarschijnlijk verband houden met manifestaties van de onderliggende auto-immuun hemolytische anemie en immuun trombocytopenie,1 zijn ze angstig om betere, hopelijk bruikbare, informatie te krijgen.
“We zijn momenteel bezig met een studie om de complicaties en doodsoorzaken in detail te beschrijven, en welke acties kunnen worden ondernomen om de prognose te verbeteren,” zei Dr. Hansen.
In de tussentijd, wat kunnen clinici doen om de uitkomsten voor patiënten met het syndroom van Evans te verbeteren?
Clinische implicaties
“De belangrijkste eerste stap is het identificeren van patiënten met het syndroom van Evans,” zei Dr. Frederiksen. “Elke patiënt met nieuw gediagnosticeerde AIHA of ITP moet worden onderzocht op eerdere diagnose van de complementaire diagnose en op een onderliggende ziekte.”
“Het is belangrijk om te onthouden dat bij het Evans syndroom, AIHA en ITP bijna gelijktijdig of vele jaren na elkaar kunnen optreden,” zei Dr. Frederiksen.
Dr. Hansen voegde daaraan toe: “Het is even belangrijk om te onthouden dat het Evans syndroom secundair kan zijn aan andere ziekten, zoals chronische lymfocytaire leukemie en andere. Het is van vitaal belang deze te diagnosticeren, omdat patiënten met secundair Evans-syndroom de slechtste prognose hebben.”
“Tijdens de follow-up moet de clinicus niet vergeten dat zowel ITP als AIHA zich later kunnen ontwikkelen tot Evans-syndroom, en dat een onderliggende ziekte voor het eerst aan het licht kan komen tijdens de follow-up,” aldus Dr. Frederiksen.
“Onze huidige beste aanbeveling,” voegde hij eraan toe, “zou daarom zijn om patiënten met het syndroom van Evans nauwlettend te volgen en eventuele gelijktijdige ziekten en potentiële complicaties zo zorgvuldig mogelijk te behandelen.”
gepubliceerd: 20 februari 2020