Discussie
De plantaire respons is een kritiek onderdeel van het neurologisch onderzoek. Het gelijknamige positieve Babinski teken duidt op een verstoring van de pyramidale tractus door opwaartse beweging van de grote teen. Impliciet in ons begrip is de overtuiging dat, om een “gezonde” flexor-plantaire respons te produceren, de intacte centrale zenuwbanen controle uitoefenen over een meer primitieve extensor-plantaire respons. Dit wordt ondersteund door de waarneming dat kinderen, voordat zij ambulant worden, een extensor plantaire respons vertonen die vervolgens wordt “gecorticaliseerd” door rijping van centrale motorische routes. Hoewel deze modellen van motorische fysiologie intuïtief zinvol zijn, vertellen ze ons niet precies welke paden betrokken zijn bij de plantaire respons, en of de plantaire reflex uitsluitend spinaal of transcorticaal is, is het onderwerp van veel discussie. Wij bespreken bewijs dat de gekruiste flexor plantaire respons in het syndroom van Klippel-Feil met spiegelbewegingen verder licht kan werpen op de neuroanatomie van de plantaire reflex pathway.
In gezonde personen, transcraniële magnetische of elektrische stimulatie van de motor cortex typisch uitlokt spiercontractie in de tegenovergestelde kant van het lichaam alleen. Bij patiënten met het syndroom van Klippel-Feil en spiegelbewegingen roept stimulatie van een van beide hemisferen gelijktijdige bilaterale reacties op. De korte latentie van de unilaterale en contralaterale motor opgewekte responsen (ongeveer 20 ms) is volledig compatibel met corticospinale geleiding, en de ipsilaterale responsen worden verondersteld gemedieerd te worden door een afwijkende uncrossed corticospinal pathway . Bovendien, wanneer electromyografie (EMG) wordt gebruikt om spiegelbewegingen te bestuderen, onthult cross-correlatie analyse van de gelijktijdige linker en rechter spieractiviteit dat er op korte termijn motor unit synchronie is tussen homologe spierparen . Dit wordt niet waargenomen bij niet-spiegelende personen en is indicatief voor abnormale gemeenschappelijke monosynaptische input naar de linker en rechter motor neuron pools bij het syndroom van Klippel-Feil. De hypothese van afwijkende corticospinale traktaten wordt verder ondersteund door afwijkingen van pyramidale decussatie gevonden op de autopsie van een persoon met het syndroom van Klippel-Feil. Deze abnormale anatomische kenmerken in het syndroom van Klippel-Feil zijn daarom gebruikt als een model waarmee de neuro-anatomische basis van motorische verschijnselen waargenomen bij gezonde proefpersonen kan worden onderzocht. Bijvoorbeeld, bij het syndroom van Klippel-Feil tijdens unilaterale stimulatie van rek en cutane afferente banen, is er kruising van de lange-latency rek en lange-latency cutaneomusculaire reflexen zonder kruising van korte-latency componenten van de reflexen. Aangezien de bilaterale lange-snelheid responsen opmerkelijk symmetrisch zijn in hun temporele en amplitude karakteristieken met een vergelijkbare spierverdeling en gedrag, onthulden deze neurofysiologische observaties dat deze latere componenten van de reflex transcorticaal zijn. Onze observatie van een abnormaal gekruiste flexor plantaire respons bij 3 patiënten levert daarom sterke aanwijzingen dat hun plantaire respons ook gemedieerd wordt door een transcorticale reflex. Tot op heden is er geen bewijs van een abnormaal georganiseerde somatosensorische pathway bij deze patiënten.
Generalisatie van onze interpretatie van dit resultaat naar de flexor plantar respons waargenomen bij neurologisch intacte volwassen proefpersonen zonder spiegelbewegingen is moeilijk, gezien het feit dat de Klippel-Feil syndroom proefpersonen een sterk afwijkende neuro-anatomie hebben op de hersenstam en cervicale niveaus. De door ons waargenomen plantaire reacties zijn echter kwalitatief dezelfde als die bij normale proefpersonen. Bovendien passen onze bevindingen goed bij wat bekend is over de plantaire respons, d.w.z. dat deze flexor wordt tijdens de motorische ontwikkeling als spinale reflexbanen onder corticale controle komen en dat beschadiging van de motorische cortex en/of de afdalende witte stof banen leidt tot “ontlading” van de reflex – de extensor plantaire respons of Babinski teken.
Het is ongebruikelijk om een nieuw lichamelijk teken te kunnen beschrijven, zij het in een ongebruikelijke maar informatieve groep van patiënten. Zorgvuldige beschouwing van de aard van de gekruiste plantaire reflex bij patiënten met het syndroom van Klippel-Feil en spiegelbewegingen kan worden gebruikt om ons begrip te vergroten van de mechanismen die ten grondslag liggen aan een van de meest voorkomende en belangrijkste onderdelen van het neurologisch onderzoek, de flexor plantaire reflex.