Clusterhoofdpijn behoort tot de ernstigste pijnen die de mensheid kent. Het wordt gekenmerkt door ondraaglijke, slopende pijn die 15 minuten tot 3 uur duurt, en soms langer. De pijn bevindt zich meestal rond of door één oog, of op de slaap. De reeks clusterhoofdpijnen duurt enkele weken tot enkele maanden, en kan een- of tweemaal per jaar voorkomen, om het jaar, of zelfs minder vaak. Clusterhoofdpijn treedt meestal meer op in het voor- en najaar.
Karakteristieken
Clusterhoofdpijn komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen (verhouding 2,5:1). Ongeveer 1 op de 250 mannen heeft clusterhoofdpijn. De beginleeftijd van clusterhoofdpijn ligt meestal tussen de 20 en 45 jaar, maar er zijn gevallen van clusterhoofdpijn bij tieners, en soms begint de hoofdpijn na de leeftijd van 50 jaar, hoewel zelden na 70 jaar. Vrouwen hebben meestal een oudere beginleeftijd dan mannen. Er is meestal geen familiegeschiedenis van clusterhoofdpijn, maar soms komt clusterhoofdpijn wel in families voor.
De pijn van de clusteraanval is extreem en begint heel snel, meestal zonder aura of waarschuwing. Binnen enkele minuten wordt hij zeer hevig. Hoewel de pijn zich meestal rond het oog of de slaap bevindt, kan hij intenser zijn in de hals of het gezichtsgebied. Meestal unilateraal, maar bij 10% tot 15% van de patiënten wisselt de pijn wel van kant, hetzij tijdens een clustercyclus, hetzij bij de volgende cyclus. De pijn zelf is ondraaglijk, omschreven als scherp, stekend, en zelfs “alsof mijn oog wordt uitgetrokken.”
De duur van de hoofdpijnaanvallen varieert, maar 45 minuten is het gemiddelde. Clusterhoofdpijnpatiënten hebben meestal 1 of 2 hoofdpijnen per dag, maar dit kan oplopen tot wel 7 hoofdpijnen in 24 uur, of afnemen tot zo weinig als 1 of 2 aanvallen per week. De aanvallen treden meestal rond hetzelfde tijdstip op, waarbij de periode tussen 9 uur ’s avonds en 10 uur ’s ochtends het vaakst voorkomt. Ongeveer 50% van de patiënten meldt dat ze wakker worden van de hoofdpijn. Verschillende van de volgende symptomen zijn gewoonlijk aanwezig op het moment van de aanval: tranenvloed, neusverstopping, rinorroe, bindvliesinjectie, ptosis, miosis van de pupil, of zweten van het voorhoofd en het gezicht. Misselijkheid, bradycardie, en algemene transpiratie komen ook voor bij veel patiënten.
Gevalshistorie
Richard is een 40-jarige man met een geschiedenis van 4-weekse cycli van clusterhoofdpijn, die eenmaal per jaar in de herfst optreedt. De hoofdpijnen begonnen toen hij 35 was. De clusterperiode begint langzaam, neemt in de loop van een week toe en bereikt een piek waarbij Richard 2 of 3 hevige aanvallen per dag heeft. Deze doen zich ’s nachts voor van 22.00 tot 03.00 uur. Elke clusteraanval duurt 40 tot 90 minuten, en de pijn is hevig. De hoofdpijn zit altijd aan de rechterkant, en gaat gepaard met tranende ogen en een verstopte neus.
Onderzoek en Behandelplan
Richard bezoekt ons kantoor tijdens de eerste week van zijn 4-weken durende hoofdpijnreeks. De hoofdpijn neemt in hevigheid toe en hij voelt zich ellendig door de pijn. Op dit moment willen we Richard op een profylactische kuur zetten, en hem een abortief geven om de acute aanval te verlichten. We besluiten prednison te gebruiken, een tablet van 20 mg ’s morgens en een bij het avondeten (40 mg/dag) gedurende 4 dagen. We verminderen dit tot 20 mg/dag na de eerste 4 dagen, en dan tot 10 mg/dag na nog eens 6 dagen. Daarna bouwen we de prednison in de volgende 4 tot 6 dagen helemaal af.
Beperking van de hoeveelheid corticosteroïden is om twee redenen belangrijk: 1) ernstige bijwerkingen worden verminderd, en 2) indien nodig, kunnen we later in de clusterreeks extra prednison willen gebruiken. Als de patiënt 3 weken lang een hoge dosis steroïden heeft gehad, kunnen we niet meer corticosteroïden gebruiken. Door de hoeveelheid daarentegen tot een minimum te beperken, kunnen we later in de clusterperiode wel steroïden gebruiken. Clusterpatiënten kunnen meer kans hebben op necrose van de femurkop bij gebruik van corticosteroïden.
Met de prednison beginnen we met een langzame afgifte vorm van verapamil. Dit wordt gestart met 240 mg/dag; we kunnen dit uiteindelijk verhogen tot 2 doses per dag, wat over het algemeen het maximum is (480 mg/dag). Naarmate de prednison dosis wordt verlaagd, en de patiënt van de medicatie wordt afgeholpen, hoopt men dat de verapamil effect zal hebben.
Het gebruik van zuurstof als abortief wordt met Richard besproken, maar hij geeft er de voorkeur aan te wachten. We geven hem sumatriptan tabletten, 100 mg, omdat hij ertegen is om zelf sumatriptan in te spuiten. Richard krijgt ook de instructie om ijs op de pijnlijke plekken te leggen. (Zie tabel 2 voor een lijst van de meest voorgeschreven preventieve middelen bij clusterhoofdpijn.)
Resultaten
Zes dagen later belt Richard naar kantoor. Hij heeft 5 zeer goede dagen gehad, maar nu de prednison wordt afgebouwd, wordt de hoofdpijn heviger. Sumatriptan tabletten helpen niet; afgelopen nacht had hij 90 minuten lang extreem veel pijn. Op dit punt overtuigen we Richard om zuurstof te proberen, 10 tot 13 L/min, naar behoefte, en hij huurt een tank. Richard krijgt ook sumatriptan injecties, 4 mg.
We gaan door met het oorspronkelijke plan om de prednison te verlagen, en we verhogen de dosis verapamil tot 480 mg/d. We zullen Richard’s bloeddruk in de gaten houden. Hij heeft nu zuurstof en sumatriptan injecties ter beschikking als onderdrukkende middelen; het toevoegen van lithium of valproaat zijn overwegingen, evenals indomethacine.
Ik zie Richard 4 dagen later. Hij is nu in zijn derde week van clusters, en volgens zijn vorige patroon, heeft 1 tot 2 weken over in de cyclus. Soms kan een clusterperiode echter langer duren dan de vorige, en langere clusterperioden van soms wel enkele maanden komen voor. Richard zegt dat de zuurstof wel helpt tegen zijn hoofdpijn.
De clusters zijn minder hevig, maar komen nog regelmatig tweemaal per nacht voor. Sumatriptan injecties stoppen de aanvallen binnen 10 minuten na toediening. De verapamil heeft misschien ook enig effect. Hij gebruikt nu nog maar 20 mg prednison per dag, en we besluiten de dosis de komende 4 dagen te verminderen. Als de hoofdpijn dramatisch toeneemt, kan hij de prednison weer gaan gebruiken.
Zes dagen later is de hoofdpijn weg, en na een week zonder hoofdpijn, wordt Richard in de loop van 6 dagen van de verapamil afgebouwd. Als de hoofdpijn in die 6 dagen zou terugkeren, zouden we de dosis verapamil onmiddellijk verhogen tot het maximum van 480 mg, en overwegen opnieuw prednison te gebruiken.
Discussie
Het is belangrijk in kaart te brengen welke medicijnen het meest effectief zijn voor de behandeling van de clusterhoofdpijn van een patiënt, om klaar te zijn om ze te gebruiken voor de volgende clusterreeks. Ik schrijf meestal het plan voor de volgende serie in het dossier van de patiënt, en stel de patiënt op de hoogte van het plan.
In het geval van Richard zouden we zuurstof gebruiken als een abortief, met injecties van sumatriptan. Als preventief middel zou hij verapamil krijgen, oplopend tot 480 mg/dag, en ongeveer 2 weken prednison. In plaats van de injecties zou zolmitriptan neusspray kunnen worden overwogen, en occipitale zenuwblokkades zijn een redelijke mogelijkheid. Andere preventieve middelen zijn lithium, indomethacine, natriumvalproaat of topiramaat.
De meeste patiënten met clusterhoofdpijn krijgen zowel preventieve als abortieve therapieën voorgeschreven. Een diepgaand overzicht van abortieve therapieën is te vinden in het juli/augustusnummer 2010 van Practical Pain Management. In vergelijking met de behandeling van migraine zijn er relatief weinig medicijnen die effectief zijn voor de behandeling van clusterhoofdpijn. Om het gebruik van corticosteroïden tot een minimum te beperken, is het belangrijk om vroeg in de clustercyclus te starten met preventieve medicatie. Voor de typische episodische clustercyclus beginnen we met medicatie bij het begin van de cluster, en staken we alle medicatie kort na het einde van de cyclus.