Discuție
Răspunsul plantar este o componentă critică a examenului neurologic. Semnul Babinski pozitiv eponimic semnifică perturbarea tractului piramidal prin mișcarea în sus a degetului mare de la picior . Implicit în înțelegerea noastră este credința că, pentru a produce un răspuns plantar flexor „sănătos”, căile nervoase centrale intacte exercită un control asupra unui plantar extensor mai primitiv. Acest lucru este susținut de observația că, înainte de a deveni ambulanți, copiii prezintă un răspuns extensor plantar care este apoi „corticalizat” prin maturizarea căilor motorii centrale. În timp ce aceste modele de fiziologie motorie au un sens intuitiv, ele nu ne spun cu precizie care sunt căile implicate în răspunsul plantar, iar dacă reflexul plantar este exclusiv spinal sau transcortical a fost subiectul multor dezbateri. Discutăm dovezile conform cărora răspunsul încrucișat al flexorului plantar în sindromul Klippel-Feil cu mișcări în oglindă poate aduce mai multă lumină asupra neuroanatomiei căii reflexului plantar.
La indivizii sănătoși, stimularea magnetică sau electrică transcraniană a cortexului motor provoacă de obicei contracția musculară doar în partea opusă a corpului. La pacienții cu sindromul Klippel-Feil și mișcări în oglindă, stimularea oricăreia dintre emisfere evocă răspunsuri bilaterale simultane . Latența scurtă a răspunsurilor evocate motorii unilaterale și contralaterale (aproximativ 20 ms) este pe deplin compatibilă cu o conducere corticospinală, iar răspunsurile ipsilaterale sunt considerate a fi mediate de o cale corticospinală anormală necrucișată . Mai mult, atunci când electromiografia (EMG) este utilizată pentru a studia mișcările în oglindă, analiza de corelație încrucișată a activității simultane a mușchilor din stânga și din dreapta relevă faptul că există o sincronizare a unităților motorii pe termen scurt între perechile de mușchi omologi . Acest lucru nu se observă la subiecții care nu fac mișcări în oglindă și este un indiciu al unei intrări monosinaptice comune anormale la grupurile de neuroni motori din stânga și din dreapta în sindromul Klippel-Feil . Ipoteza unor traiecte cortico-spinale aberante este susținută și mai mult de anomalii ale decussării piramidale constatate la autopsia unei persoane cu sindromul Klippel-Feil .
Aceste caracteristici anatomice anormale din sindromul Klippel-Feil au fost, prin urmare, folosite ca un model prin care să se sondeze baza neuroanatomică a fenomenelor motorii observate la subiecții sănătoși. De exemplu, în sindromul Klippel-Feil, în timpul stimulării unilaterale a căilor aferente cutanate și de întindere, există o încrucișare a reflexelor de întindere cu latență lungă și a reflexelor cutaneomusculare cu latență lungă fără încrucișarea componentelor cu latență scurtă ale reflexelor . Deoarece răspunsurile bilaterale cu latență lungă sunt remarcabil de simetrice în caracteristicile lor temporale și de amplitudine, cu o distribuție și un comportament muscular similar, aceste observații neurofiziologice au arătat că aceste componente ulterioare ale reflexului sunt transcorticale . Observația noastră care detaliază un răspuns plantar flexor anormal de încrucișat la 3 pacienți oferă, prin urmare, dovezi puternice că răspunsul lor plantar este, de asemenea, mediat de un reflex transcortical. Până în prezent, nu există nici o dovadă a unei căi somatosenzoriale anormal organizate la acești pacienți.
Generalizarea interpretării noastre a acestui rezultat la răspunsul plantar flexor observat la subiecții adulți intacți din punct de vedere neurologic fără mișcări în oglindă este dificilă, având în vedere că subiecții cu sindromul Klippel-Feil au o neuroanatomie foarte anormală la nivelul trunchiului cerebral și la nivel cervical. Cu toate acestea, răspunsurile plantare pe care le-am observat sunt calitativ identice cu cele observate la subiecții normali. Mai mult, constatările noastre se potrivesc bine cu ceea ce se știe despre răspunsul plantar, adică faptul că acesta devine flexor în timpul dezvoltării motorii, pe măsură ce căile reflexe spinale devin supuse controlului cortical și că afectarea cortexului motor și/sau a traiectelor descendente de substanță albă duce la „eliberarea” reflexului – răspunsul plantar extensor sau semnul Babinski.
Este neobișnuit să putem descrie un nou semn fizic, deși într-un grup neobișnuit, dar informativ, de pacienți. Examinarea atentă a naturii reflexului plantar încrucișat la pacienții cu sindrom Klippel-Feil și mișcări în oglindă poate fi folosită pentru a ne informa înțelegerea mecanismelor care stau la baza uneia dintre cele mai comune și mai importante părți ale examenului neurologic, reflexul plantar flexor.
.