A vreunul dintre pacienții dumneavoastră cu trombocitopenie imună (ITP) a fost diagnosticat anterior cu anemie hemolitică autoimună (AIHA)? Sau, invers, un pacient cu AIHA și antecedente de PTI?
Investigatorii danezi au raportat recent primul studiu care a ilustrat incidența și prevalența sindromului Evans la adulți, o afecțiune rară și adesea letală caracterizată prin coexistența PTI și AIHA.1
Într-un studiu retrospectiv de 40 de ani, aceștia au identificat 242 de pacienți cu sindrom Evans în Danemarca și i-au comparat cu 3 cohorte de pacienți asortați din punct de vedere al vârstei și sexului: cei cu PTI numai, cei cu AIHA numai și o cohortă din populația generală.1
Creșterea incidenței/prevalenței
Ei au raportat o creștere a incidenței și prevalenței pe parcursul perioadei de studiu1:
- O creștere abruptă a incidenței sindromului Evans de la 97 la 1.000.000 de persoane/an în 1980-1993, prima perioadă studiată, la 1.84 la 1.000.000 de ani-persoană în ultima perioadă, 2000-2016
- O creștere notabilă a prevalenței la 1 an de la 3,30 la 1.000.000 de persoane în 1980 la 21.30 la 1.000.000 de persoane în 2016
Discutându-și concluziile cu MedPage Today, cercetătorii Henrik Frederiksen, MD, și Denis Lund Hansen, MD, PhD, au observat că, deși sindromul Evans este rar, poate că nu este atât de rar pe cât se credea anterior.
„Cele mai importante cunoștințe noi din studiul nostru sunt că, deși sindromul Evans este rar, este la fel de comun ca hemoglobinuria paroxistică nocturnă”, a declarat Dr. Frederiksen, profesor și consultant la Universitatea din Danemarca de Sud din Odense.
Și, s-ar putea să fie în creștere. Autorii postulează că creșterea incidenței și a prevalenței s-ar putea datora creșterii gradului de conștientizare, ceea ce duce la mai multe diagnostice. Dar ei speculează, de asemenea, că incidența ar putea fi, de fapt, în creștere, așa cum s-a observat în cazul altor boli autoimune.1
Pronostic slab
„O altă constatare foarte importantă”, a adăugat Dr. Hansen, cercetător la Universitatea din Danemarca de Sud, „este că prognosticul pare să fie destul de slab. Am constatat că supraviețuirea la 1 an a fost de numai aproximativ 75%.”
Când cercetătorii au comparat cohortele, au descoperit o mortalitate izbitor de ridicată în cohorta cu sindromul Evans în comparație cu cohortele cu doar 1 dintre boli și cu populația generală. Supraviețuirea mediană a fost de1:
- 2 ani în cohorta cu sindromul Evans
- 7 ani pentru pacienții cu doar AIHA
- 7 ani în grupul cu doar PTI
- 1 ani în populația generală
Mortalitatea pentru cei cu sindrom Evans secundar a fost cea mai mare – o rată de supraviețuire la 5 ani de 38%.1
„Cauzele predominante de deces în primul an de la diagnosticare au fost multiple, inclusiv sângerări, cancere hematologice, boli/complicații cardiovasculare și infecții – ceea ce indică faptul că pacienții cu sindrom Evans au un risc general crescut de deces”, a declarat dr. Hansen.
Deși cercetătorii au remarcat că decesele sunt probabil legate de manifestările anemiei hemolitice autoimune și ale trombocitopeniei imune de bază1, ei sunt nerăbdători să obțină informații mai bune, sperăm că acționabile.
„În prezent, întreprindem un studiu pentru a detalia complicațiile și cauzele de deces și ce acțiuni ar putea fi întreprinse pentru a îmbunătăți prognosticul”, a declarat Dr. Hansen.
Între timp, ce pot face clinicienii pentru a îmbunătăți rezultatele pacienților cu sindrom Evans?
Implicații clinice
„Cel mai important prim pas este identificarea pacienților cu sindrom Evans”, a spus Dr. Frederiksen. „Fiecare pacient cu AIHA sau ITP nou diagnosticat ar trebui să fie analizat cu atenție pentru diagnosticul anterior al diagnosticului complementar, precum și pentru o boală subiacentă.”
„Este important să ne amintim că, în cazul sindromului Evans, AIHA și ITP pot apărea aproape simultan sau la mulți ani distanță”, a spus Dr. Frederiksen.
Dr. Hansen a adăugat: „Este la fel de important să ne amintim că sindromul Evans poate fi secundar altor boli, cum ar fi leucemia limfatică cronică și altele. Este vital să le diagnosticăm pe acestea, deoarece pacienții cu sindrom Evans secundar au cel mai prost prognostic.”
„În timpul urmăririi, clinicianul trebuie să-și amintească faptul că atât PTI, cât și AIHA pot evolua ulterior în sindrom Evans, iar o boală de bază poate deveni evidentă pentru prima dată în timpul urmăririi”, a declarat dr. Frederiksen.
„Cea mai bună recomandare a noastră actuală”, a adăugat el, „ar fi, prin urmare, să monitorizeze îndeaproape pacienții cu sindrom Evans și să trateze cât mai atent posibil orice boli concomitente și complicații potențiale.”
Publicat: 20 februarie 2020
.