Diskussion
Plantar Response är en kritisk komponent i den neurologiska undersökningen. Det eponymiska positiva Babinski-signumet visar på störningar i pyramidalbanan vid uppåtriktad rörelse av stortåen . Implicit i vår förståelse är en tro att för att producera ett ”friskt” flexor plantarrespons utövar de intakta centrala nervbanorna kontroll över ett mer primitivt extensor plantarrespons. Detta stöds av observationen att barn, innan de börjar gå, uppvisar en extensor plantar respons som sedan ”kortikaliseras” genom mognad av centrala motoriska banor. Även om dessa modeller för motorisk fysiologi är intuitivt begripliga, säger de oss inte exakt vilka vägar som är inblandade i plantarreaktionen, och huruvida plantarreflexen enbart är spinal eller transkortikal har varit föremål för mycket debatt. Vi diskuterar bevis för att den korsade flexor plantarresponsen vid Klippel-Feil syndrom med spegelrörelser kan kasta ytterligare ljus över neuroanatomin hos plantarreflexbanan.
I friska individer framkallar transkraniell magnetisk eller elektrisk stimulering av den motoriska hjärnbarken vanligen muskelsammandragning endast i den motsatta sidan av kroppen. Hos patienter med Klippel-Feil syndrom och spegelrörelser framkallar stimulering av endera hemisfären bilaterala samtidiga reaktioner. Den korta latensen för de unilaterala och kontralaterala motoriska framkallade svaren (cirka 20 ms) är helt förenlig med kortikospinal ledning, och de ipsilaterala svaren tros förmedlas av en onormal oöverkorsad kortikospinal väg . När elektromyografi (EMG) används för att studera spegelrörelser visar korskorrelationsanalysen av den samtidiga vänster och höger muskelaktiviteten att det finns en kortsiktig synkronisering av motoriska enheter mellan homologa muskelpar . Detta observeras inte hos icke-speglande personer och tyder på onormal gemensam monosynaptisk input till den vänstra och högra motorneuronpoolen vid Klippel-Feil-syndromet . Hypotesen om avvikande kortikospinalbanor stöds ytterligare av avvikelser i den pyramidala decussationen som konstaterades vid obduktionen av en person med Klippel-Feils syndrom.
Dessa onormala anatomiska egenskaper hos Klippel-Feils syndrom har därför använts som en modell för att undersöka den neuroanatomiska grunden för motoriska fenomen som observerats hos friska personer. Vid Klippel-Feils syndrom förekommer till exempel vid unilateral stimulering av sträck- och kutana afferenta vägar en korsning av sträck- och kutaneomuskulära reflexer med lång latens utan korsning av reflexernas komponenter med kort latens. Eftersom de bilaterala reaktionerna med lång latenstid är anmärkningsvärt symmetriska i tid och amplitud, med liknande muskelfördelning och beteende, visade dessa neurofysiologiska observationer att dessa senare komponenter i reflexen är transkortikala . Vår observation av en onormalt korsad flexorplantarreaktion hos tre patienter ger därför starka bevis för att deras plantarreaktion också förmedlas av en transkortikal reflex. Hittills finns det inga bevis för en onormalt organiserad somatosensorisk väg hos dessa patienter.
Generalisering av vår tolkning av detta resultat till den flexor plantar-reaktion som observerats hos neurologiskt intakta vuxna personer utan spegelrörelser är svår med tanke på att Klippel-Feil-syndromet har en mycket onormal neuroanatomi på hjärnstam- och cervikalnivå. De plantarreaktioner som vi observerade är dock kvalitativt sett desamma som de som ses hos normala personer. Dessutom stämmer våra fynd väl överens med vad som är känt om plantarreaktionen, dvs. att den blir flexor under den motoriska utvecklingen när de spinala reflexvägarna blir föremål för kortikal kontroll och att skador på den motoriska cortexen och/eller de nedåtgående vita substansbanorna leder till att reflexen ”släpps ut” – den extensoriska plantarreaktionen eller Babinski-tecknet.
Det är ovanligt att kunna beskriva ett nytt fysiskt tecken, om än i en ovanlig men ändå informativ grupp av patienter. Ett noggrant övervägande av arten av den korsade plantarreflexen hos patienter med Klippel-Feils syndrom och spegelrörelser kan användas för att informera vår förståelse av de mekanismer som ligger till grund för en av de vanligaste och viktigaste delarna av den neurologiska undersökningen, flexor plantarreflexen.