SANTIAGO, Chile – Även om smärta i lemmar inte ingår som en manifestation av migrän i internationella huvudvärksklassificeringar kan barn och vuxna uppleva återkommande smärta i lemmar som en del av migränspektrumet, enligt en ny studie. Studien i fyra generationer avslöjar en familjär form av lemmarsmärta och migrän.
I den gemensamma brittisk-chilenska studien utförde forskarna en prospektiv klinisk och stamboksanalys som omfattade en familj med 27 medlemmar som följdes i åtta år. De definierade migränelimsmärta som intermittent arm- eller bensmärta under en migränepisod, klusterhuvudvärk eller klustermigrän utan annan förklaring men som även kan förekomma i frånvaro av huvudvärk. Stamträdsanalysen visade ett autosomalt dominant arvsmönster som främst manifesterar sig som lemmarsmärta hos barn och som migrän hos vuxna.
”Det är vanligt hos vuxna. Det är lika vanligt som hemiplegisk migrän, och hos barn kommer en tredjedel av barnen att ha något periodiskt syndrom som lemmarsmärta i samband med sin migrän”, säger Heather Angus-Leppan, MD, MSc, konsultneurolog vid Royal Free Hospital och universitetslektor vid University College London, Storbritannien, och tidigare ordförande för klinisk neurovetenskap vid Royal Society of Medicine, till Medscape Medical News.
Hon presenterade sina resultat här vid XXII World Congress of Neurology (WCN).
Åtta av de 27 familjemedlemmarna hade godartad återkommande lem- och/eller kroppssmärta. Smärtan började så tidigt som vid 8 års ålder och så sent som vid 30 års ålder, och den återkom under 5 till 52 år. Smärtställen var arm, hand, axel, bröst och nacke. Smärtan i lemmarna var unilateral men kunde variera från sida till sida från episod till episod. Huvudvärk (7 av 8 medlemmar med någon form av aura) förekom före, under eller efter ledvärk, och ledvärk hos vuxna kunde förekomma utan huvudvärk.
Spektrumet av manifestationer av tillståndet kan förändras under hela livet. Barn har ofta lemmarsmärta utan huvudvärk. ”Lämnessmärtan hos barn fungerar som migrän på så sätt att personen ofta är blek med den, de drar sig ofta tillbaka från aktiviteter och sedan blir de helt bättre”, säger Dr Angus-Leppan. För många barn blir episoderna mindre frekventa när de åldras, men migränhuvudvärk eller andra manifestationer kan utvecklas.
Äldre personer kan ha mindre svår huvudvärk och mer visuell aura. Därför, säger hon, är det viktigt att ta en bra historia för att kunna kategorisera symtom som en del av ett migränesyndrom, vilket kan leda till effektiv behandling.
Lämnessmärta vid migrän som är behandlingsbar
Dr Angus-Leppan betonade att det är viktigt att känna igen smärta i lemmarna vid migrän för att förhindra onödiga utredningar och för att få människor på lämpliga behandlingar.
Inom vuxna kan en migränrelaterad orsak till smärta i lemmarna misstas för nervinklämning, radikulopati, thoracic outlet-syndrom, kroniskt trötthetssyndrom, funktionella symtom eller artrit. Hos barn är möjliga avledningsmanövrar tillväxtvärk, ben- eller ledpatologi och skolvägran.
När man väl har insett detta syndrom reagerar det mycket bra på akut behandling och på profylax mot migrän”, säger Dr Angus-Leppan. ”Det fungerar lika bra som vid andra migränmanifestationer.”
Sessionsmoderator Russell Lane, MD, hedersdoktor vid Imperial College London och tidigare ordförande för sektionen för klinisk neurovetenskap vid Royal Society of Medicine i Storbritannien, kommenterade till Medscape Medical News att studien av denna stora och välkaraktäriserade familj väcker frågan om huruvida ”detta är en enskild genmutation eller ett komplex av mutationer som bestämmer denna speciella fenotyp”.”
Inom diagnosen sade han att om smärtan i lemmarna uppträder vid en tydlig migränattack borde det vara ganska uppenbart att göra kopplingen. ”Men mitt intryck är att patienterna ibland inte nämner smärta i lemmarna eller andra somatiska smärtmanifestationer”, sade han.
Andra smärtor på ett migränespektrum kan inkludera pseudoangina med huvudvärk, och patienterna kan hamna på intensivvårdsavdelningen på grund av misstänkt kranskärlstrombos, sade dr Lane.
Unga barn kan också ha buksmärtor och misstänks ofta för blindtarmsinflammation, ”och många barn har fått sina blindtarmar bortopererade, och i själva verket har de haft en migränliknande motsvarighet”, vilket troligen står för en avsevärd andel av de normala blindtarmar som avlägsnas, varnade han.
Dr Lane sade att migrän kan uppträda med andra ovanliga symtom, såsom Reynauds fenomen och synkope, och att dessa fall reagerar ”ganska spektakulärt på kalciumantagonister”. Så en god anamnes kan avslöja sådana fall och leda till mycket effektiv behandling, samt undvika onödiga tester, remisser, feldiagnoser, fördröjd diagnos och lidande.
Studien finansierades av den chilenska regeringens nationella fond för vetenskaplig och teknisk utveckling. Dr Angus-Leppan och Dr Lane har inte avslöjat några relevanta ekonomiska relationer.
XXII världskongress för neurologi (WNC). Abstract 180. Presenterades den 1 november 2015.