Sammanfattning
Spontan = beror inte på trauma eller ärftlig sjukdom. sjukdom
Intrakraniell = inuti skallen
Hypotension = tryck som är lägre än normalt
Spontan intrakraniell hypotension är ett tillstånd där vätsketrycket inuti skallen är lägre än normalt.
Hjärnan och ryggmärgen är täckta av ett segt, vattentätt membran som kallas dura. Innanför dura finns cerebrospinalvätskan (CSF), en vätska som badar och dämpar hjärnan och ryggmärgen. Normalt cirkulerar CSF inuti dura, dräneras gradvis och fylls ständigt på med ny vätska. Men en läcka i dura kan leda till att för mycket CSF rinner ut för snabbt. Detta minskar mängden CSF i cirkulationen, vilket minskar vätsketrycket och orsakar intrakraniell hypotension.
Symtom
Det viktigaste symtomet på intrakraniell hypotension är en svår huvudvärk som är värre när man står upp och bättre när man ligger ner. Ibland ökar huvudvärken under dagen.
Andra symtom kan vara illamående, kräkningar, svindel, tinnitus (öronsus), förändrad hörsel, suddig eller dubbel syn, domningar i ansiktet och stickningar i armarna.
Causer och riskfaktorer
Spontan intrakraniell hypotoni drabbar oftare kvinnor än män, och inträffar oftast under det fjärde eller femte levnadsdecenniet. Det är ett sällsynt tillstånd som beräknas förekomma hos 1 av 50 000 personer.
Intrakraniell hypotension har flera orsaker. Till exempel kan en medfödd (inbyggd) defekt i dura tillåta att CSF läcker ut för snabbt. Trauma mot dura, som vid ryggkirurgi eller en lumbalpunktion, kan också göra att CSF läcker ut. Implanterade shuntar (dräneringar) som placeras kirurgiskt för att behandla en ansamling av CSF kan dränera för mycket av vätskan, vilket orsakar hypotoni.
Men spontan intrakraniell hypotoni uppstår av orsaker som inte är relaterade till ärftlig sjukdom, större trauma eller medicinska ingrepp. Den vanligaste orsaken till spontan intrakraniell hypotension är spontant spinalvätskeläckage. (Andra, ytterst sällsynta, orsaker till spontan intrakraniell hypotension är bl.a. diabetisk koma eller läckage av CSF genom öronen eller näsan.)
Orsakerna till spontant ryggmärgsvätskeläckage är inte helt klarlagda. Man tror att tillståndet kan uppstå efter ett relativt litet trauma när det redan finns en liten svaghet i dura.
Tester och diagnos
En preliminär diagnos kan ställas enbart utifrån symtomen, särskilt huvudvärkens posturala beroende.
På magnetresonanstomografi (MR) kan vissa tecken leda till att en läkare misstänker intrakraniell hypotension. På grund av det lägre trycket inuti skallen kan hjärnan till exempel ”sjunka” mot, eller till och med delvis sjunka ut ur, skallbasen. (Detta kan likna ett strukturellt problem som kallas Chiari-malformation.)
När diagnosen spontan intrakraniell hypotension har ställts återstår fortfarande att lokalisera ryggmärgsvätskeläckan. Detta kan vara en utmaning – ibland kan den defekt som orsakar läckan inte lokaliseras alls. Det mest användbara testet för att lokalisera läckan är vanligtvis datortomografi plus myelogram (myelo-CT). Liksom en vanlig datortomografi använder detta förfarande en dator och en serie röntgenstrålar för att skapa bilder av strukturer i kroppen. Men till skillnad från en vanlig datortomografi används vid en myelo-CT ett ogenomskinligt färgämne som injiceras i CSF. Färgämnet är synligt för CT-skanningen, så skanningen kan ofta avslöja var CSF och färgämnet flyr från dura.
Behandlingar
Vissa fall av spontan intrakraniell hypotension löser sig med icke-operativa åtgärder som strikt sängvila, vätsketillförsel eller ett ingrepp som kallas epiduralt blodplåster. (Vid detta förfarande injiceras patientens eget blod i duralsäcken. Blodet cirkulerar i hela säcken och kan ofta lappa ihop defekten tills den läker av sig själv.)
I andra fall reagerar tillståndet inte på dessa åtgärder, eller reagerar bara under en kort tid. I dessa fall, när en defekt i dura kan identifieras, är kirurgisk reparation en möjlighet.
Neurokirurgen kommer att utföra en laminektomi (avlägsnande av en bit ben) för att exponera det problematiska området. Därefter kan kirurgen lappa ihop dura, vilket garanterar en vattentät förslutning.
Förberedelser inför ditt möte
Dr. Paul C. McCormick, Christopher E. Mandigo och Patrick C. Reid är experter på att diagnostisera och behandla spontan intrakraniell hypotension. Var och en av dem kan också erbjuda dig en andra åsikt.