Přirozený průběh epizod SCLS naznačuje, že spontánně odeznívají během 2 až 4 dnů a že se skládají ze dvou odlišných fází:
Fáze kapilárního únikuEdit
Počáteční fází je fáze kapilárního úniku, která trvá 1 až 3 dny a během níž může do dutin zejména v končetinách vniknout až 70 % celkového objemu plazmy. Nejčastějšími klinickými příznaky jsou příznaky podobné chřipce, jako je únava, rýma, závratě až synkopa (mdloby), bolesti končetin, břicha nebo generalizované bolesti, otoky obličeje nebo jiné otoky, dušnost a hypotenze, která vede k oběhovému šoku a potenciálně ke kardiopulmonálnímu kolapsu a poškození dalších orgánů. Častým rizikem je akutní poškození nebo selhání ledvin v důsledku akutní tubulární nekrózy, která je důsledkem hypovolemie a rabdomyolýzy. ztráta tekutin z kapilár má na oběh podobný vliv jako dehydratace, zpomaluje tok kyslíku dodávaného do tkání a orgánů i výdej moči. Naléhavá lékařská pomoc v této fázi spočívá v úsilí o resuscitaci tekutin, především v intravenózním podávání fyziologického roztoku plus hetastarchu nebo albuminu a koloidů (ke zvýšení zbývajícího průtoku krve životně důležitými orgány, jako jsou ledviny), a také glukokortikoidů (steroidů, jako je metylprednisolon, ke snížení nebo zastavení kapilárního úniku). Jakkoli je léčba tekutinami účinná na krevní tlak, její dopad je vždy přechodný a vede ke zvýšené extravaskulární akumulaci tekutin, což vyvolává četné komplikace, zejména kompartment syndrom, a tím i rabdomyolýzu poškozující končetiny. Proto by pacienti, u nichž se vyskytnou epizody SCLS, měli být pečlivě sledováni v nemocničním prostředí intenzivní péče, včetně ortopedických komplikací vyžadujících chirurgickou dekompresi, a jejich tekutinová terapie by měla být co nejvíce minimalizována.
Nástupní fázeEdit
Druhá fáze zahrnuje reabsorpci původně extravazované tekutiny a albuminu z tkání a obvykle trvá 1 až 2 dny. Intravaskulární přetížení tekutinami vede k polyurii a může způsobit bleskový plicní edém a srdeční zástavu s možnými fatálními následky. K úmrtí na SCLS obvykle dochází během této fáze náboru v důsledku plicního edému vzniklého nadměrným intravenózním podáním tekutin během dřívější fáze úniku. Závažnost problému závisí na množství tekutin dodaných v počáteční fázi, na poškození, které mohly utrpět ledviny, a na rychlosti, s jakou jsou podávána diuretika, která pomohou pacientovi rychle odvést nahromaděné tekutiny. Nedávná studie 59 akutních epizod, které se vyskytly u 37 hospitalizovaných pacientů s SCLS, dospěla k závěru, že terapie velkým objemem tekutin byla nezávisle spojena s horšími klinickými výsledky a že hlavními komplikacemi epizod SCLS byly plicní edém ve fázi zotavování (24 %), srdeční arytmie (24 %), kompartment syndrom (20 %) a získané infekce (19 %).
Prevence epizod SCLS zahrnovala dva přístupy. S prvním se již dlouho ztotožňuje Mayo Clinic a doporučuje léčbu beta agonisty, jako je terbutalin, inhibitorem fosfodiesterázy teofylinem a antagonisty leukotrienových receptorů montelukastem sodným.
Důvodem pro použití těchto léků byla jejich schopnost zvyšovat intracelulární hladiny cyklického AMP (adenosinmonofosfátu), což by mohlo působit proti zánětlivým signálním drahám, které vyvolávají endoteliální permeabilitu. Až do počátku roku 2000 se jednalo o standardní léčbu, poté však byla odsunuta na vedlejší kolej, protože u pacientů často docházelo k obnovení epizod SCLS a protože tyto léky byly špatně snášeny kvůli svým nepříjemným vedlejším účinkům.
Druhý, novější přístup, který byl poprvé použit ve Francii v posledním desetiletí (počátkem roku 2000), zahrnuje měsíční intravenózní infuze imunoglobulinů (IVIG) s počáteční dávkou 2 gr/kg/měsíc tělesné hmotnosti, což se podle četných kazuistik z celého světa ukázalo jako velmi úspěšné.
IVIG se již dlouho používá k léčbě autoimunitních syndromů a syndromů spojených s MGUS, a to pro své potenciální imunomodulační a anticytokinové vlastnosti. Přesný mechanismus účinku IVIG u pacientů s SCLS není znám, ale je pravděpodobné, že neutralizuje jejich prozánětlivé cytokiny, které vyvolávají endoteliální dysfunkci. Nedávný přehled klinických zkušeností s 69 převážně evropskými pacienty s SCLS ukázal, že preventivní léčba IVIG byla nejsilnějším faktorem spojeným s jejich přežitím, takže léčba IVIG by měla být preventivním prostředkem první volby u pacientů s SCLS. Podle nedávného průzkumu zkušeností pacientů NIH je profylaxe IVIG spojena s dramatickým snížením výskytu epizod SCLS u většiny pacientů, a to s minimálními vedlejšími účinky, takže ji lze považovat za léčbu první linie u osob s jasně stanovenou diagnózou SCLS a anamnézou recidivujících epizod.
.