SCLS-episodien luonnollinen kulku osoittaa, että ne häviävät spontaanisti 2-4 vuorokauden kuluessa ja että ne koostuvat kahdesta erillisestä vaiheesta:
Kapillaarivuodon vaiheEdit
Alkujakso on kapillaarivuodon vaihe, joka kestää 1-3 vuorokautta ja jonka aikana jopa 70 % plasman kokonaistilavuudesta voi tunkeutua onteloihin erityisesti raajoissa. Yleisimpiä kliinisiä piirteitä ovat flunssan kaltaiset oireet, kuten väsymys, nuha, huimaus, jopa pyörtyminen (synkopee), raaja-, vatsa- tai yleiskipu, kasvojen tai muu turvotus, hengenahdistus ja hypotensio, joka johtaa verenkiertosokkiin ja mahdollisesti sydän- ja keuhkoverenkierron romahtamiseen ja muihin elimiin kohdistuviin vaikeuksiin tai vaurioihin. Akuutti munuaisvaurio tai -vajaatoiminta on yleinen riski, joka johtuu hypovolemian ja rabdomyolyysin aiheuttamasta akuutista tubulusnekroosista.Nesteen menetyksellä kapillaareista on samankaltaisia vaikutuksia verenkiertoon kuin dehydraatiolla, sillä se hidastaa sekä kudosten ja elinten hapen virtausta että virtsaneritystä. Kiireellinen lääketieteellinen hoito tässä vaiheessa koostuu nesteenpuhdistustoimista, pääasiassa suolaliuoksen ja hetastärkkelyksen tai albumiinin ja kolloidien suonensisäisestä antamisesta (jäljellä olevan verenkierron lisäämiseksi elintärkeisiin elimiin, kuten munuaisiin) sekä glukokortikoidien (steroidien, kuten metyyliprednisolonin, antamisesta kapillaarivuodon vähentämiseksi tai lopettamiseksi). Vaikka nestehoito vaikuttaakin tehokkaasti verenpaineeseen, sen vaikutus on aina ohimenevä, ja se johtaa lisääntyneeseen ekstravaskulaariseen nestekertymään, joka aiheuttaa useita komplikaatioita, erityisesti lokero-oireyhtymän ja siten raajoja tuhoavan rabdomyolyysin. Näin ollen SCLS-episodeista kärsiviä potilaita on seurattava tiiviisti sairaalan tehohoidossa, myös kirurgista dekompressiota vaativien ortopedisten komplikaatioiden varalta, ja heidän nestehoitonsa on minimoitava niin pitkälle kuin mahdollista.
RekrytointivaiheMuutos
Kakkosvaiheeseen kuuluu alun perin ekstravasoituneen nesteen ja albumiinin takaisinimeytyminen kudoksista, ja se kestää tavallisesti 1 – 2 päivää. Intravaskulaarinen nesteen ylikuormitus johtaa polyuriaan ja voi aiheuttaa äkillisen keuhkoödeeman ja sydänpysähdyksen, jolla voi olla kohtalokkaita seurauksia. SCLS:n aiheuttama kuolema tapahtuu yleensä tämän rekrytointivaiheen aikana keuhkoödeeman vuoksi, joka johtuu liiallisesta suonensisäisestä nesteen antamisesta aikaisemman vuotovaiheen aikana. Ongelman vakavuus riippuu alkuvaiheessa annetun nesteen määrästä, munuaisten mahdollisesti kärsimistä vaurioista ja siitä, kuinka nopeasti diureetteja annetaan, jotta potilas voi poistaa kertyneet nesteet nopeasti. Tuoreessa tutkimuksessa, joka koski 59 akuuttia episodia, jotka esiintyivät 37:llä sairaalahoitoon joutuneella SCLS-potilaalla, todettiin, että suuren nestemäärän nestehoito liittyi itsenäisesti huonompaan kliiniseen lopputulokseen ja että SCLS-episodien tärkeimmät komplikaatiot olivat toipumisvaiheen keuhkoödeema (24 %), sydämen rytmihäiriöt (24 %), lokero-oireyhtymä (20 %) ja hankitut infektiot (19 %).
SCLS-episodien ennaltaehkäisyssä on ollut käytössä kaksi lähestymistapaa. Ensimmäinen on jo pitkään tunnistettu Mayo-klinikalla, ja se suositteli hoitoa beeta-agonisteilla, kuten terbutaliinilla, fosfodiesteraasin estäjällä teofylliinillä ja leukotrieenireseptoriantagonisteilla montelukastinatriumilla.
Näiden lääkkeiden käyttöä perusteltiin niiden kyvyllä lisätä solunsisäisiä syklisen AMP:n (adenosiinimonofosfaatin) pitoisuuksia, mikä saattaisi ehkä torjua tulehduksellisia signaalireittejä, jotka indusoivat endoteelin läpäisevyyttä. Se oli standardihoito 2000-luvun alkuun asti, mutta jäi sen jälkeen sivuun, koska potilaat kokivat usein uusia SCLS-episodeja ja koska nämä lääkkeet olivat huonosti siedettyjä niiden epämiellyttävien sivuvaikutusten vuoksi.
Toisessa, uudemmassa lähestymistavassa, joka otettiin käyttöön Ranskassa viime vuosikymmenen aikana (2000-luvun alussa), käytetään kuukausittaisia suonensisäisiä immunoglobuliini-infuusioita (IVIG), joiden aloitusannos on 2 gr/kg/kuukausi ruumiinpainoa kohti, mikä on osoittautunut hyvin onnistuneeksi, kuten lukuisat tapauskertomukset eri puolilta maailmaa osoittavat.
IVIG:tä on jo pitkään käytetty autoimmuunisairauksien ja MGUS:iin liittyvien oireyhtymien hoidossa sen potentiaalisten immunomoduloivien ja antisytokiiniominaisuuksien vuoksi. IVIG:n tarkkaa vaikutusmekanismia SCLS-potilailla ei tunneta, mutta on todennäköistä, että se neutraloi niiden proinflammatorisia sytokiineja, jotka aiheuttavat endoteelin toimintahäiriöitä. Tuoreessa katsauksessa, jossa tarkasteltiin kliinistä kokemusta 69:stä enimmäkseen eurooppalaisesta SCLS-potilaasta, todettiin, että ennaltaehkäisevä IVIG-hoito oli vahvin tekijä, joka liittyi potilaiden eloonjäämiseen, joten IVIG-hoidon pitäisi olla ensisijainen ennaltaehkäisevä aine SCLS-potilaille. Äskettäisen NIH:n potilaskokemuksia koskevan tutkimuksen mukaan IVIG-profylaksian liittyy SCLS-episodien dramaattinen väheneminen useimmilla potilailla, ja sivuvaikutukset ovat minimaaliset, joten sitä voidaan harkita ensisijaiseksi hoidoksi niille, joilla on selvä SCLS-diagnoosi ja joilla on ollut toistuvia episodeja.