A história natural dos episódios de SCLS indica que eles se resolvem espontaneamente em 2 a 4 dias, e que consistem em duas fases distintas:
A fase de fuga capilarEditar
A fase inicial é a fase de fuga capilar, durando de 1 a 3 dias, durante a qual até 70% do volume total de plasma pode invadir as cavidades, especialmente nas extremidades. As características clínicas mais comuns são sintomas semelhantes aos da gripe, como fadiga; corrimento nasal; vertigem até a síncope (desmaio); dor de membro, abdominal ou generalizada; edema facial ou outro; dispnéia; e hipotensão que resulta em choque circulatório e potencialmente em colapso cardiopulmonar e outros problemas ou danos aos órgãos. A lesão ou falência renal aguda é um risco comum devido à necrose tubular aguda resultante de hipovolemia e rabdomiólise. A perda de líquido fora dos capilares tem efeitos semelhantes na circulação como desidratação, retardando tanto o fluxo de oxigénio entregue aos tecidos e órgãos como o débito de urina. A atenção médica urgente nesta fase consiste em esforços de reanimação de líquidos, principalmente a administração intravenosa de solução salina mais hetastarch ou albumina e colóides (para aumentar o fluxo sanguíneo restante para órgãos vitais como os rins), bem como glicocorticóides (esteróides como metilprednisolona, para reduzir ou parar a fuga capilar). Por mais eficaz que seja na pressão arterial, o impacto da terapia com fluidos é sempre transitório e leva ao aumento do acúmulo de fluidos extravascular, gerando múltiplas complicações, especialmente a síndrome compartimental e, portanto, a rabdomiólise destrutiva dos membros. Consequentemente, pacientes com episódios de SCLS devem ser monitorados de perto em um ambiente de terapia intensiva hospitalar, inclusive para complicações ortopédicas que requerem descompressão cirúrgica, e sua terapia com fluidos deve ser minimizada o máximo possível.
A fase de recrutamentoEditar
A segunda fase apresenta a reabsorção do líquido inicialmente extravasado e albumina dos tecidos, e normalmente dura de 1 a 2 dias. A sobrecarga de fluido intravascular leva à poliúria e pode causar edema pulmonar e parada cardíaca, com conseqüências possivelmente fatais. A morte por SCLS normalmente ocorre durante esta fase de recrutamento devido ao edema pulmonar decorrente da administração excessiva de líquido intravenoso durante a fase inicial de vazamento. A gravidade do problema depende da quantidade de líquido fornecido na fase inicial, dos danos que podem ter sido sofridos pelos rins e da prontidão com que os diuréticos são administrados para ajudar o paciente a descarregar rapidamente os líquidos acumulados. Um estudo recente de 59 episódios agudos ocorridos em 37 pacientes com SCLS hospitalizados concluiu que a terapia com fluidos em alto volume estava associada independentemente a resultados clínicos piores, e que as principais complicações dos episódios de SCLS foram edema pulmonar em fase de recuperação (24%), arritmia cardíaca (24%), síndrome compartimental (20%) e infecções adquiridas (19%).
A prevenção dos episódios de SCLS envolveu duas abordagens. A primeira foi identificada há muito tempo com a Clínica Mayo, e recomendou tratamento com agonistas beta, como terbutalina, teofilina inibidora da fosfodiesterase e antagonistas da leucotriena-receptora montelukast sódio.
A razão para o uso desses fármacos foi a sua capacidade de aumentar os níveis de AMP (adenosina monofosfato) cíclica intracelular, o que poderia neutralizar as vias de sinalização inflamatória que induzem a permeabilidade endotelial. Foi o padrão de cuidado até o início da década de 2000, mas foi deixado de lado depois porque os pacientes frequentemente vivenciavam episódios renovados de SCLS, e porque esses medicamentos eram pouco tolerados devido aos seus efeitos colaterais desagradáveis.
A segunda abordagem, mais recente, pioneira na França durante a última década (início dos anos 2000) envolve infusões intravenosas mensais de imunoglobulinas (IVIG), com uma dose inicial de 2 gr/kg/mês de peso corporal, o que se mostrou muito bem sucedido, conforme abundante evidência de relatos de casos de todo o mundo.
IVIG tem sido usado há muito tempo para o tratamento de síndromes auto-imunes e associadas ao MGUS, devido às suas potenciais propriedades imunomoduladoras e anticitocinéticas. O mecanismo preciso de ação do IVIG em pacientes com SCLS é desconhecido, mas é provável que ele neutralize suas citocinas pró-inflamatórias que provocam disfunção endotelial. Uma revisão recente da experiência clínica com 69 pacientes com SCLS, na maioria europeus, descobriu que o tratamento preventivo com IVIG era o fator mais forte associado à sua sobrevida, de tal forma que uma terapia com IVIG deveria ser o agente preventivo de primeira linha para pacientes com SCLS. De acordo com uma recente pesquisa do NIH sobre a experiência do paciente, a profilaxia com IVIG está associada a uma redução dramática na ocorrência de episódios de SLV na maioria dos pacientes, com efeitos colaterais mínimos, de modo que pode ser considerada como terapia de primeira linha para aqueles com um diagnóstico claro de SLV e um histórico de episódios recorrentes.