Diskussion
Die Plantar-Reaktion ist ein wichtiger Bestandteil der neurologischen Untersuchung. Das namensgebende positive Babinski-Zeichen weist auf eine Störung der Pyramidenbahn durch eine Aufwärtsbewegung der Großzehe hin. Wir gehen davon aus, dass die intakten zentralen Nervenbahnen die Kontrolle über einen primitiveren Plantarstrecker ausüben, um eine „gesunde“ Beugerreaktion zu erzeugen. Dies wird durch die Beobachtung gestützt, dass Kinder, bevor sie ambulant werden, eine Streckfußreaktion zeigen, die dann durch die Reifung der zentralen motorischen Bahnen „kortikalisiert“ wird. Diese Modelle der Motorphysiologie sind zwar intuitiv sinnvoll, sagen aber nichts darüber aus, welche Bahnen an der Plantarreaktion beteiligt sind, und die Frage, ob der Plantarreflex ausschließlich spinal oder transkortikal abläuft, ist Gegenstand vieler Diskussionen. Wir erörtern Hinweise darauf, dass die gekreuzte plantare Beugereaktion beim Klippel-Feil-Syndrom mit Spiegelbewegungen ein weiteres Licht auf die Neuroanatomie der Plantarreflexbahn werfen könnte.
Bei gesunden Personen löst die transkranielle magnetische oder elektrische Stimulation des motorischen Kortex in der Regel eine Muskelkontraktion nur auf der gegenüberliegenden Körperseite aus. Bei Patienten mit Klippel-Feil-Syndrom und Spiegelbewegungen löst die Stimulation einer der beiden Hemisphären bilaterale, gleichzeitige Reaktionen aus. Die kurze Latenzzeit der unilateralen und kontralateralen motorisch evozierten Antworten (ca. 20 ms) ist mit der kortikospinalen Reizleitung vollständig vereinbar, und es wird angenommen, dass die ipsilateralen Antworten durch eine anomale, nicht gekreuzte kortikospinale Bahn vermittelt werden. Wenn Elektromyographie (EMG) zur Untersuchung von Spiegelbewegungen verwendet wird, zeigt die Kreuzkorrelationsanalyse der gleichzeitigen linken und rechten Muskelaktivität außerdem, dass es eine kurzfristige Synchronisation der motorischen Einheiten zwischen homologen Muskelpaaren gibt. Dies wird bei nicht spiegelnden Probanden nicht beobachtet und ist ein Hinweis auf einen abnormalen gemeinsamen monosynaptischen Input für den linken und rechten Motoneuronenpool beim Klippel-Feil-Syndrom. Die Hypothese abnormaler kortikospinaler Bahnen wird außerdem durch Anomalien der pyramidalen Deklination gestützt, die bei der Autopsie einer Person mit Klippel-Feil-Syndrom gefunden wurden.
Diese abnormalen anatomischen Merkmale beim Klippel-Feil-Syndrom wurden daher als Modell verwendet, um die neuroanatomische Grundlage motorischer Phänomene zu untersuchen, die bei gesunden Personen beobachtet werden. So kommt es beispielsweise beim Klippel-Feil-Syndrom während der einseitigen Stimulation von Dehnungs- und kutanen afferenten Bahnen zu einer Überkreuzung der langlatenten Dehnungs- und langlatenten kutaneomuskulären Reflexe ohne Überkreuzung der kurzlatenten Komponenten der Reflexe. Da die bilateralen Langlatenzantworten in ihren zeitlichen und Amplitudenmerkmalen bemerkenswert symmetrisch sind und eine ähnliche Muskelverteilung und ein ähnliches Verhalten aufweisen, haben diese neurophysiologischen Beobachtungen gezeigt, dass diese späteren Komponenten des Reflexes transkortikal sind. Unsere Beobachtung einer abnormal gekreuzten Plantarflexionsreaktion bei 3 Patienten ist daher ein starker Beweis dafür, dass ihre Plantarreaktion ebenfalls durch einen transkortikalen Reflex vermittelt wird. Bisher gibt es keine Hinweise auf eine abnorm organisierte somatosensorische Bahn bei diesen Patienten.
Die Verallgemeinerung unserer Interpretation dieses Ergebnisses auf die Beugesohlenreaktion, die bei neurologisch intakten erwachsenen Personen ohne Spiegelbewegungen beobachtet wurde, ist schwierig, da die Personen mit Klippel-Feil-Syndrom eine stark abnormale Neuroanatomie auf der Ebene des Hirnstamms und der Halswirbelsäule aufweisen. Die von uns beobachteten plantaren Reaktionen entsprechen jedoch qualitativ denjenigen, die bei normalen Personen zu beobachten sind. Darüber hinaus passen unsere Ergebnisse gut zu dem, was über die Plantar-Reaktion bekannt ist, nämlich dass sie während der motorischen Entwicklung zur Beugung wird, wenn die spinalen Reflexbahnen der kortikalen Kontrolle unterworfen werden, und dass eine Schädigung des motorischen Kortex und/oder der absteigenden Bahnen der weißen Substanz zu einer „Freisetzung“ des Reflexes führt – der plantaren Streckreaktion oder dem Babinski-Zeichen.
Es ist ungewöhnlich, ein neues physikalisches Zeichen beschreiben zu können, wenn auch bei einer ungewöhnlichen, aber informativen Gruppe von Patienten. Eine sorgfältige Betrachtung der Art des gekreuzten Plantarreflexes bei Patienten mit Klippel-Feil-Syndrom und Spiegelbewegungen kann zum Verständnis der Mechanismen beitragen, die einem der häufigsten und wichtigsten Teile der neurologischen Untersuchung zugrunde liegen, dem Flexor-Plantarreflex.