Zusammenfassung
Spontan = nicht durch Trauma oder eine erbliche Störung
Intrakraniell = innerhalb des Schädels
Hypotonie = Druck, der niedriger als normal ist
Spontane intrakranielle Hypotonie ist ein Zustand, bei dem der Flüssigkeitsdruck innerhalb des Schädels niedriger als normal ist.
Das Gehirn und das Rückenmark sind von einer zähen, wasserdichten Membran, der Dura, umhüllt. Im Inneren der Dura befindet sich der Liquor, eine Flüssigkeit, die das Gehirn und das Rückenmark umspült und abpolstert. Normalerweise zirkuliert der Liquor innerhalb der Dura, fließt allmählich ab und wird ständig mit neuer Flüssigkeit aufgefüllt. Ein Leck in der Dura kann jedoch dazu führen, dass zu viel Liquor zu schnell entweicht. Dadurch verringert sich die Menge des zirkulierenden Liquors, der Flüssigkeitsdruck sinkt und es kommt zur intrakraniellen Hypotonie.
Symptome
Das Hauptsymptom der intrakraniellen Hypotonie sind starke Kopfschmerzen, die im Stehen schlimmer und im Liegen besser sind. Manchmal nehmen die Kopfschmerzen im Laufe des Tages zu.
Weitere Symptome können Übelkeit, Erbrechen, Schwindel, Tinnitus (Ohrensausen), verändertes Hörvermögen, verschwommenes oder doppeltes Sehen, Taubheit im Gesicht und Kribbeln in den Armen sein.
Ursachen und Risikofaktoren
Die spontane intrakranielle Hypotonie betrifft Frauen häufiger als Männer und tritt am häufigsten im vierten oder fünften Lebensjahrzehnt auf. Es handelt sich um eine seltene Erkrankung, die schätzungsweise bei 1 von 50.000 Menschen auftritt.
Die intrakranielle Hypotonie hat mehrere Ursachen. Zum Beispiel kann ein angeborener Defekt in der Dura dazu führen, dass der Liquor zu schnell austritt. Auch eine Verletzung der Dura, z. B. durch eine Wirbelsäulenoperation oder eine Lumbalpunktion, kann zum Austritt von Liquor führen. Implantierte Shunts (Drainagen), die chirurgisch zur Behandlung einer Liquoransammlung eingesetzt werden, können zu viel Flüssigkeit ableiten und so eine Hypotonie verursachen.
Die spontane intrakranielle Hypotonie entsteht jedoch aus Gründen, die nicht mit einer Erbkrankheit, einem schweren Trauma oder einem medizinischen Eingriff zusammenhängen. Die häufigste Ursache für eine spontane intrakranielle Hypotonie ist ein spontanes Austreten von Rückenmarksflüssigkeit. (Andere, extrem seltene Ursachen für eine spontane intrakranielle Hypotonie sind das diabetische Koma oder der Austritt von Liquor durch die Ohren oder die Nase.)
Die Ursachen für ein spontanes Leck in der Rückenmarksflüssigkeit sind nicht vollständig geklärt. Es wird vermutet, dass der Zustand nach einem relativ leichten Trauma auftreten kann, wenn bereits eine leichte Schwäche der Dura vorliegt.
Tests und Diagnose
Eine vorläufige Diagnose kann allein aufgrund der Symptome, insbesondere der Haltungsabhängigkeit der Kopfschmerzen, gestellt werden.
Bei der Magnetresonanztomographie (MRT) können bestimmte Anzeichen einen Arzt dazu veranlassen, eine intrakranielle Hypotonie zu vermuten. Zum Beispiel kann das Gehirn aufgrund des niedrigeren Drucks im Schädelinneren zur Schädelbasis hin „absacken“ oder sogar teilweise aus ihr herausfallen. (Dies kann einem strukturellen Problem ähneln, das als Chiari-Malformation bekannt ist.)
Wenn die Diagnose einer spontanen intrakraniellen Hypotonie gestellt wurde, muss das Leck in der Rückenmarksflüssigkeit noch lokalisiert werden. Dies kann eine Herausforderung sein – manchmal kann der Defekt, der das Leck verursacht, überhaupt nicht lokalisiert werden. Der nützlichste Test zur Lokalisierung des Lecks ist in der Regel die Computertomographie plus Myelogramm (Myelo-CT). Wie bei einem normalen CT-Scan werden bei diesem Verfahren ein Computer und eine Reihe von Röntgenstrahlen verwendet, um Bilder von Strukturen im Körperinneren zu erstellen. Im Gegensatz zu einem normalen CT wird bei einem Myelo-CT jedoch ein undurchsichtiger Farbstoff in den Liquor injiziert. Der Farbstoff ist auf dem CT-Scan sichtbar, so dass der Scan oft zeigen kann, wo der Liquor und der Farbstoff aus der Dura austreten.
Behandlungen
Einige Fälle von spontaner intrakranieller Hypotonie lassen sich durch nichtoperative Maßnahmen wie strenge Bettruhe, Flüssigkeitszufuhr oder ein Verfahren namens epidurales Blutpflaster beheben. (Bei diesem Verfahren wird das eigene Blut des Patienten in den Duralsack injiziert. Das Blut zirkuliert im gesamten Sack und kann den Defekt oft ausbessern, bis er von selbst abheilt.)
In anderen Fällen spricht der Zustand nicht oder nur für kurze Zeit auf diese Maßnahmen an. In diesen Fällen, wenn ein Defekt in der Dura festgestellt werden kann, ist eine chirurgische Reparatur möglich.
Der Neurochirurg führt eine Laminektomie (die Entfernung eines Knochenstücks) durch, um den problematischen Bereich freizulegen. Dann kann der Chirurg die Dura flicken und so für eine wasserdichte Abdichtung sorgen.
Vorbereitung auf Ihren Termin
Die Ärzte Paul C. McCormick, Christopher E. Mandigo und Patrick C. Reid sind Experten für die Diagnose und Behandlung der spontanen intrakraniellen Hypotonie. Jeder von ihnen kann Ihnen auch eine zweite Meinung anbieten.