Upper gastro-intestinal (UGI) bleeding can be classified into several broad categories based on anatomic and pathophysiologic factors. Malattia dell’ulcera peptica; 55 per cento, varici esofagogastriche; 14 per cento, arteriose, venose e altre malformazioni vascolari; 7 per cento, lacerazioni di Mallory-Weiss; 5 per cento, erosioni; 4 per cento, tumori; 4 per cento e altre cause; 11 per cento. Le malattie vascolari gastrointestinali includono angiodisplasia, malformazione arteirovenosa (AVM), emangioma cavernoso, telangiectasia emorragica ereditaria (malattia di Rendu-Osler-Weber), ectasia vascolare antrale gastrica e lesione di Dieulafoy (DL).
Angiodisplasia si presenta come un ammasso di forma irregolare di piccole arterie ectatiche, piccole vene e i loro collegamenti capillari. Queste lesioni sono chiamate con vari nomi come ectasia vascolare o angiectasia. Le fistole artero-venose, spesso chiamate “malformazioni”, possono essere congenite o acquisite. La MAV rimane una lesione clinica relativamente rara che consiste in shunt anomali tra i sistemi vascolari arterioso e venoso, la cui diagnosi è problematica perché gli studi di routine con contrasto al bario e l’endoscopia non riescono a dimostrare la lesione. Con l’uso crescente dell’angiografia negli ultimi 30 anni nella valutazione del sanguinamento gastrointestinale, la MAV è stata riconosciuta più frequentemente. La MAV gastrica può essere clinicamente asintomatica o può presentarsi come un massiccio sanguinamento gastrointestinale superiore o un’anemia cronica da carenza di ferro. L’ectasia vascolare antrale gastrica (GAVE o stomaco a cocomero) è una rara causa di sanguinamento UGI. È spesso confusa con la gastropatia ipertensiva portale, entrambi i quali possono verificarsi in pazienti con cirrosi. Il termine stomaco a cocomero deriva dal caratteristico aspetto endoscopico di file longitudinali di strisce piatte e rossastre che si irradiano dal piloro nell’antrum che assomigliano alle strisce su un’anguria. Le strisce rosse rappresentano i vasi mucosi ectatici e sacculati. La lesione di Dieulafoy (DL) è una causa non comune di sanguinamento gastrico. Rappresenta meno del 5% di tutte le emorragie gastrointestinali negli adulti. Tuttavia, a differenza della maggior parte degli altri aneurismi, si pensa che siano malformazioni di sviluppo piuttosto che cambiamenti degenerativi. Alla lesione DL sono stati dati anche altri nomi: arteria calibro-persistente, arteriosclerosi gastrica, aneurisma cirsoide e malformazione arteriosa sottomucosa. La maggior parte delle lesioni di Dieulafoy si verificano nella parte superiore dello stomaco, tuttavia possono verificarsi ovunque nel tratto GI. Le DL estragastriche non sono comuni, ma sono state identificate più frequentemente negli ultimi anni a causa della maggiore consapevolezza della condizione. Il duodeno è la sede più comune (18%) seguita dal colon (10%) e dal digiuno (2%) e dall’esofago (2%). La patologia della lesione è essenzialmente la stessa. Il sintomo di presentazione più comune è l’ematemesi ricorrente, spesso massiva, associata a melena (51%). La lesione può presentarsi con la sola ematemesi (28%) o la sola melena (18%). I sintomi clinici possono includere la perforazione o l’emoperitoneo. Caratteristicamente, non ci sono sintomi di dispepsia, anoressia o dolore addominale. L’esame iniziale può rivelare instabilità emodinamica, ipotensione posturale e anemia. Il livello medio di emoglobina all’ammissione è stato riportato tra 8,4-9,2 g/dl in vari studi. Il fabbisogno medio di trasfusione per la rianimazione iniziale è solitamente superiore a tre e fino a otto unità di globuli rossi confezionati. Il morbo di Dieulafoy è intrinsecamente una lesione difficile da riconoscere, soprattutto quando il sanguinamento è inattivo. In circa il 4-9% delle massicce emorragie gastrointestinali superiori, non è possibile trovare alcuna causa dimostrabile. Si pensa che la lesione di Dieulafoy sia la causa del sanguinamento gastrointestinale superiore acuto e cronico in circa l’1-2% di questi casi. Si pensa che sia più comune nei maschi (M: F = 2:1) con un’età mediana di 54 anni alla presentazione. Circa il 75% al 95% delle lesioni di Dieulafoy si trovano entro 6 cm dalla giunzione gastroesofagea, prevalentemente sulla curva minore. L’apporto di sangue a quella porzione dello stomaco proviene da una grande arteria sottomucosa che nasce direttamente dall’arteria gastrica sinistra.
L’Osoephagogastroscopy (OGD) può identificare con successo le lesioni in circa 82% dei pazienti. Circa il 49% delle lesioni sono identificate durante l’esame endoscopico iniziale, mentre il 33% richiede più di una OGD per un’identificazione sicura. Il resto dei pazienti con lesioni di Dieulafoy viene identificato intraoperatoriamente o angiograficamente. L’ecografia endoscopica può essere uno strumento utile per confermare la diagnosi di una lesione di Dieulafoy, mostrando un vaso sottomucoso tortuoso adiacente al difetto della mucosa. L’angiografia, durante il sanguinamento attivo, è stata utile in un piccolo numero di casi in cui l’endoscopia iniziale non è riuscita a mostrare la fonte del sanguinamento. È stato provvisoriamente suggerito che, in casi selezionati in cui è disponibile personale esperto in radiologia, endoscopia e chirurgia, la terapia trombolitica per precipitare il sanguinamento può essere utilizzata elettivamente come complemento all’angiografia diagnostica per aiutare nella localizzazione della lesione di Dieulafoy. Altri metodi diagnostici riportati includono la TAC e l’enteroclisma. Per l’emorragia gastrointestinale acuta e massiva, l’embolizzazione immediata può fermare l’emorragia e mantenere i segni vitali dei sanguinatori positivi. Le tecniche endoscopiche utilizzate nel trattamento includono l’iniezione di epinefrina seguita da elettrocoagulazione bipolare, elettrocoagulazione monopolare, scleroterapia per iniezione, sonda riscaldante, fotocoagulazione laser, emoclipping o banding. Raramente, la rimozione chirurgica della lesione può essere necessaria ed è raccomandata solo se le altre opzioni di trattamento non hanno avuto successo. Si dice che la terapia endoscopica abbia successo nell’ottenere un’emostasi permanente nell’85% dei casi. Del restante 15% in cui si verifica un nuovo sanguinamento, il 10% può essere trattato con successo con una terapia endoscopica ripetuta e il 5% può infine richiedere un intervento chirurgico. I criteri endoscopici proposti per definire la DL sono: 1) Spruzzo arterioso attivo o flusso micropulsatile da un piccolo difetto della mucosa o attraverso la normale mucosa circostante, 2) Visualizzazione di un vaso sporgente con o senza sanguinamento attivo all’interno di un piccolo difetto della mucosa o attraverso la normale mucosa circostante, e 3) Coagulo fresco, densamente aderente con uno stretto punto di attacco a un piccolo difetto della mucosa o alla normale mucosa apparente. La DL è caratterizzata da una singola grande arteriola tortuosa nella sottomucosa che non subisce la normale ramificazione, o uno dei rami mantiene un alto calibro di circa 1-5 mm che è più di 10 volte il diametro normale dei capillari mucosali. La lesione sanguina nel tratto gastrointestinale attraverso un minuscolo difetto nella mucosa che non è un’ulcera primaria della mucosa ma un’erosione probabilmente causata dalla superficie sottomucosa dall’arteriola pulsatile che sporge nella mucosa. È stato anche suggerito che una malformazione vascolare congenita o acquisita potrebbe essere la causa sottostante. Istologicamente, l’arteria erosa appare normale. Non c’è evidenza di alcun processo infiammatorio della mucosa, segni di ulcerazioni profonde, penetrazione della muscolatura propria, vasculite, formazione di aneurismi o arteriosclerosi. I pazienti con lesioni nel bulbo duodenale e nel digiuno prossimale, si presentano in modo simile a quelli con lesioni gastriche. I pazienti con lesioni nel digiuno medio o distale, nel colon destro e nel retto si presentano con una massiccia emorragia rettale. Il rischio di ri-sanguinamento dopo la terapia endoscopica rimane alto (dal 9 al 40 per cento in vari rapporti) a causa delle grandi dimensioni dell’arteria sottostante. Il tasso di mortalità per Dieulafoy era molto più alto prima dell’era dell’endoscopia, dove la chirurgia aperta era l’unica opzione di trattamento. Quindi le malattie vascolari del GIT sono una causa nota ma rara di emorragie del GIT superiore o inferiore. Può presentarsi come una sfida diagnostica a causa delle sue diverse manifestazioni, tuttavia, un medico dovrebbe sempre considerare le malattie vascolari come una causa di sanguinamento ricorrente inspiegabile GI. La gestione di AVM può giustificare una grande impresa chirurgica sia in elettiva che in situazione di emergenza, e ].
Il nostro paziente aveva un tipo diffuso di malformazione AV che coinvolge tutto lo stomaco e la milza che è un evento insolito. Il tentativo di diagnosi tramite endoscopia ha portato a un’emorragia massiva che ha causato una grave instabilità emodinamica che ha richiesto una laparotomia esplorativa di emergenza e una gastrectomia totale con milzaectomia. Le MAV sono sempre più trattate con tecniche endoscopiche ed endovascolari negli ultimi vent’anni, ma la chirurgia rimane un importante strumento di salvataggio in emergenza e un’opzione di trattamento in situazioni elettive.