Las hemorragias gastrointestinales superiores (UGI) pueden clasificarse en varias categorías amplias basadas en factores anatómicos y fisiopatológicos. Enfermedad de úlcera péptica; 55 por ciento, várices esofagogástricas; 14 por ciento, malformaciones arteriales, venosas y otras vasculares; 7 por ciento, desgarros de Mallory-Weiss; 5 por ciento, erosiones; 4 por ciento, tumores; 4 por ciento y otras causas; 11 por ciento . Las enfermedades vasculares gastrointestinales incluyen la angiodisplasia, la malformación arteirovenosa (MAV), el hemangioma cavernoso, la telangiectasia hemorrágica hereditaria (enfermedad de Rendu-Osler-Weber), la ectasia vascular antral gástrica y la lesión de Dieulafoy (DL).
La angiodisplasia se presenta como un conjunto de forma irregular de pequeñas arterias ectásicas, pequeñas venas y sus conexiones capilares. Estas lesiones reciben varios nombres, como ectasia vascular o angiectasia. Las fístulas arteriovenosas, a menudo denominadas «malformaciones», pueden ser congénitas o adquiridas. La MAV sigue siendo una lesión clínica relativamente rara que consiste en derivaciones anormales entre los sistemas vasculares arterial y venoso, cuyo diagnóstico es problemático porque los estudios rutinarios con contraste de bario y la endoscopia no logran demostrar la lesión. Con el aumento del uso de la angiografía en los últimos 30 años en la evaluación de la hemorragia gastrointestinal, la MAV se ha reconocido con mayor frecuencia. La MAV gástrica puede ser clínicamente asintomática o presentarse como una hemorragia digestiva alta masiva o una anemia ferropénica crónica. La ectasia vascular antral gástrica (GAVE o estómago de sandía) es una causa poco frecuente de hemorragia del tracto gastrointestinal superior. A menudo se confunde con la gastropatía hipertensiva portal, que puede darse en pacientes con cirrosis. El término «estómago sandía» se debe al aspecto endoscópico característico de las filas longitudinales de rayas planas y rojizas que irradian desde el píloro hacia el antro y que se asemejan a las rayas de una sandía. Las rayas rojas representan vasos mucosos ectásicos y saculados. La lesión de Dieulafoy (DL) es una causa poco frecuente de hemorragia gástrica. Representa menos del 5% de todas las hemorragias gastrointestinales en adultos . Sin embargo, a diferencia de la mayoría de los demás aneurismas, se cree que se trata de malformaciones del desarrollo y no de cambios degenerativos. La lesión de DL también ha recibido otros nombres: arteria de calibre persistente, arteriosclerosis gástrica, aneurisma cirsoide y malformación arterial submucosa. La mayoría de las lesiones de Dieulafoy se producen en la parte superior del estómago, aunque pueden aparecer en cualquier parte del tracto gastrointestinal. Las DL extragástricas son infrecuentes, pero se han identificado con mayor frecuencia en los últimos años debido a la mayor concienciación sobre esta enfermedad. El duodeno es la localización más común (18%), seguido del colon (10%), el yeyuno (2%) y el esófago (2%). La patología de la lesión es esencialmente la misma. El síntoma de presentación más común es la hematemesis recurrente, a menudo masiva, asociada a la melena (51%). La lesión puede presentarse sólo con hematemesis (28%) o sólo con melena (18%). Los síntomas clínicos pueden incluir perforación o hemoperitoneo. Normalmente, no hay síntomas de dispepsia, anorexia o dolor abdominal. La exploración inicial puede revelar inestabilidad hemodinámica, hipotensión postural y anemia. El nivel medio de hemoglobina en el momento del ingreso está entre 8,4-9,2 g/dl en varios estudios. La necesidad media de transfusión para la reanimación inicial suele ser superior a tres y hasta ocho unidades de concentrado de hematíes . La de Dieulafoy es una lesión intrínsecamente difícil de reconocer, especialmente cuando la hemorragia es inactiva. En aproximadamente el 4-9% de las hemorragias gastrointestinales superiores masivas, no se puede encontrar ninguna causa demostrable . Se cree que la lesión de Dieulafoy es la causa de la hemorragia gastrointestinal superior aguda y crónica en aproximadamente el 1-2% de estos casos . Se cree que es más común en los hombres (M: F = 2:1) con una edad media de 54 años en el momento de la presentación . Aproximadamente entre el 75% y el 95% de las lesiones de Dieulafoy se encuentran dentro de los 6 cm de la unión gastroesofágica, predominantemente en la curva menor. El suministro de sangre a esa porción del estómago proviene de una gran arteria submucosa que surge directamente de la arteria gástrica izquierda.
La osofagogastroscopia (OGD) puede identificar con éxito las lesiones en aproximadamente el 82% de los pacientes. Aproximadamente el 49% de las lesiones se identifican durante el examen endoscópico inicial, mientras que el 33% requiere más de una OGD para su identificación segura. El resto de los pacientes con lesiones de Dieulafoy se identifican por vía intraoperatoria o angiográfica. La ecografía endoscópica puede ser una herramienta útil para confirmar el diagnóstico de una lesión de Dieulafoy, al mostrar un vaso submucoso tortuoso adyacente al defecto de la mucosa. La angiografía, durante la hemorragia activa, ha sido útil en un pequeño número de casos en los que la endoscopia inicial no pudo mostrar el origen de la hemorragia. Se ha sugerido provisionalmente que, en casos seleccionados en los que se dispone de personal radiológico, endoscópico y quirúrgico con experiencia, el tratamiento trombolítico para precipitar la hemorragia puede utilizarse de forma electiva como complemento de la angiografía diagnóstica para ayudar a localizar la lesión de Dieulafoy. Otros métodos de diagnóstico descritos son la TC y la enteroclisis. En caso de hemorragia gastrointestinal aguda y masiva, la embolización inmediata puede detener la hemorragia y mantener las constantes vitales de los sangrados positivos . Las técnicas endoscópicas utilizadas en el tratamiento incluyen la inyección de epinefrina seguida de electrocoagulación bipolar, electrocoagulación monopolar, escleroterapia por inyección, sonda calefactora, fotocoagulación con láser, hemoclipping o banding . En raras ocasiones, puede ser necesaria la extirpación quirúrgica de la lesión y sólo se recomienda si otras opciones de tratamiento no han tenido éxito. Se dice que la terapia endoscópica consigue una hemostasia permanente en el 85% de los casos. Del 15% restante en el que se produce una nueva hemorragia, el 10% puede tratarse con éxito repitiendo el tratamiento endoscópico y el 5% puede requerir finalmente una intervención quirúrgica. Los criterios endoscópicos propuestos para definir la DL son 1) Chorros arteriales activos o chorros micropulsátiles procedentes de un diminuto defecto de la mucosa o a través de la mucosa circundante normal, 2) Visualización de un vaso que sobresale con o sin hemorragia activa dentro de un diminuto defecto de la mucosa o a través de la mucosa circundante normal, y 3) Coágulo fresco y densamente adherido con un punto de unión estrecho a un diminuto defecto de la mucosa o a la mucosa de apariencia normal . La DL se caracteriza por una única arteriola tortuosa de gran tamaño en la submucosa que no sufre una ramificación normal, o una de las ramas conserva un alto calibre de aproximadamente 1-5 mm que es más de 10 veces el diámetro normal de los capilares de la mucosa. La lesión sangra en el tracto gastrointestinal a través de un diminuto defecto en la mucosa que no es una úlcera primaria de la mucosa sino una erosión probablemente causada desde la superficie submucosa por la arteriola pulsátil que sobresale en la mucosa . También se ha sugerido que una malformación vascular congénita o adquirida podría ser la causa subyacente . Histológicamente, la arteria erosionada parece normal. No hay evidencia de ningún proceso inflamatorio de la mucosa, signos de ulceraciones profundas, penetración de la muscularis propria, vasculitis, formación de aneurismas o arteriosclerosis . Los pacientes con lesiones en el bulbo duodenal y el yeyuno proximal, se presentan de forma similar a los que tienen lesiones gástricas. Los pacientes con lesiones en el yeyuno medio o distal, el colon derecho y el recto presentan una hemorragia rectal masiva. El riesgo de volver a sangrar después de la terapia endoscópica sigue siendo alto (del 9 al 40% en varios informes) debido al gran tamaño de la arteria subyacente . La tasa de mortalidad del Dieulafoy era mucho mayor antes de la era de la endoscopia, en la que la cirugía abierta era la única opción de tratamiento. Por lo tanto, las enfermedades vasculares del tracto gastrointestinal son una causa conocida pero poco frecuente de hemorragias del tracto gastrointestinal superior o inferior. Puede suponer un reto diagnóstico debido a sus diversas manifestaciones, sin embargo, el médico siempre debe considerar las enfermedades vasculares como una causa de hemorragia gastrointestinal recurrente e inexplicable. El tratamiento de la MAV puede justificar una intervención quirúrgica importante tanto en situaciones electivas como de emergencia, y …
Nuestro paciente tenía una malformación AV de tipo difuso que afectaba a todo el estómago y al bazo, lo que es un hecho inusual. El intento de diagnóstico por endoscopia condujo a una hemorragia masiva que provocó una grave inestabilidad hemodinámica que requirió una laparotomía exploratoria de urgencia y una gastrectomía total con esplenectomía. Las MAV se tratan cada vez más con técnicas endoscópicas y endovasculares durante los últimos veinte años, pero la cirugía sigue siendo una importante herramienta de rescate en situaciones de emergencia y una opción de tratamiento en situaciones electivas.