Oversta gastrointestinala (UGI) blödningar kan klassificeras i flera breda kategorier baserade på anatomiska och patofysiologiska faktorer. Magsårssjukdom; 55 procent, Ösofagogastriska varicer; 14 procent, Arteriella, venösa och andra vaskulära missbildningar; 7 procent, Mallory-Weiss tårar; 5 procent, Erosioner; 4 procent, Tumörer; 4 procent och andra orsaker; 11 procent . Gastrointestinala kärlsjukdomar inkluderar angiodysplasi, arteirovenös missbildning (AVM), kavernöst hemangiom, hereditär hemorragisk telangiektasi (Rendu-Osler-Webers sjukdom), Gastric antral vascular ectasia och Dieulafoys lesion (DL) .
Angiodysplasi visar sig som en oregelbundet formad anhopning av extatiska små artärer, små vener och deras kapillära förbindelser. Dessa lesioner kallas med olika namn såsom vaskulär ektasi eller angiektasi. Arteriovenösa fistlar, som ofta kallas ”missbildningar”, kan vara medfödda eller förvärvade. AVM är fortfarande en relativt sällsynt klinisk lesion som består av onormala shuntar mellan de arteriella och venösa kärlsystemen. Diagnosen är problematisk eftersom rutinmässiga bariumkontrastundersökningar och endoskopi inte kan påvisa lesionen. I och med den ökande användningen av angiografi under de senaste 30 åren vid bedömning av gastrointestinala blödningar har AVM blivit allt vanligare. Gastrisk AVM kan kliniskt sett vara asymtomatisk eller kan visa sig i form av massiv övre gastrointestinal blödning eller kronisk järnbristanemi . Gastric antral vascular ectasia (GAVE eller vattenmelonmage) är en sällsynt orsak till blödning i övre magmunnen. Den förväxlas ofta med portal hypertensiv gastropati, som båda kan förekomma hos patienter med cirros . Termen vattenmelonmage kommer från det karakteristiska endoskopiska utseendet med längsgående rader av platta, rödaktiga ränder som strålar från pylorus in i antrum och som liknar ränderna på en vattenmelon . De röda ränderna utgörs av ektatiska och säckade slemhinnekärl. Dieulafoys lesion (DL) är en ovanlig orsak till magblödning. Den står för mindre än 5 % av alla gastrointestinala blödningar hos vuxna . Till skillnad från de flesta andra aneurysm tros dessa dock vara utvecklingsmissbildningar snarare än degenerativa förändringar. DL-lesionen har också fått andra namn: kaliberpersistent artär, gastrisk arterioskleros, cirsoid aneurysm och submucosal arteriell malformation. Majoriteten av Dieulafoys lesioner förekommer i den övre delen av magsäcken, men de kan förekomma var som helst i mag-tarmkanalen. Extragastriska DL är ovanliga, men har identifierats oftare under de senaste åren på grund av ökad medvetenhet om tillståndet. Duodenum är den vanligaste platsen (18 %) följt av kolon (10 %), jejunum (2 %) och esofagus (2 %) . Läsionens patologi är i huvudsak densamma. Det vanligaste symtomet är återkommande, ofta massiv hematemesis i samband med melaena (51 %). Läsionen kan uppträda med enbart hematemesis (28 %) eller enbart melaena (18 %). Kliniska symtom kan vara perforation eller hemoperitoneum. Det är karakteristiskt att det inte finns några symtom på dyspepsi, anorexi eller buksmärta. Den inledande undersökningen kan visa på hemodynamisk instabilitet, postural hypotension och anemi. Den genomsnittliga hemoglobinnivån vid intagningen har rapporterats ligga mellan 8,4-9,2 g/dl i olika studier. Det genomsnittliga transfusionsbehovet för den första återupplivningen är vanligtvis mer än tre och upp till åtta enheter packade röda blodkroppar . Dieulafoys är till sin natur en svår lesion att känna igen, särskilt när blödningen är inaktiv. I cirka 4-9 % av massiva övre gastrointestinala blödningar kan ingen påvisbar orsak hittas . Dieulafoys lesion tros vara orsaken till akuta och kroniska övre gastrointestinala blödningar i cirka 1-2 % av dessa fall . Den tros vara vanligare hos män (M: F = 2:1) med en medianålder på 54 år vid presentationen . Ungefär 75-95 % av Dieulafoys lesioner finns inom 6 cm från den gastroesofageala korsningen, främst på den mindre kurvan . Blodtillförseln till den delen av magsäcken kommer från en stor submukosal artär som utgår direkt från den vänstra gastriska artären.
Osoephagogastroskopi (OGD) kan framgångsrikt identifiera lesionerna hos cirka 82 % av patienterna. Ungefär 49 % av lesionerna identifieras under den första endoskopiska undersökningen, medan 33 % kräver mer än en OGD för säker identifiering . Resten av patienterna med Dieulafoys lesioner identifieras intraoperativt eller angiografiskt . Endoskopiskt ultraljud kan vara ett användbart verktyg för att bekräfta diagnosen Dieulafoys lesion genom att visa ett slingrande submucosalt kärl i anslutning till slemhinnefelet. Angiografi under aktiv blödning har varit till hjälp i ett litet antal fall där den initiala endoskopin inte kunnat visa blödningskällan. Det har preliminärt föreslagits att i utvalda fall där erfaren radiologisk, endoskopisk och kirurgisk personal finns tillgänglig, kan trombolysbehandling för att påskynda en blödning användas som ett komplement till diagnostisk angiografi för att hjälpa till att lokalisera Dieulafoys lesion. Andra rapporterade diagnostiska metoder är CT och enteroklys . Vid akuta och massiva gastrointestinala blödningar kan omedelbar embolisering stoppa blödningen och bibehålla vitala tecken hos positiva blödare . Endoskopiska tekniker som används vid behandlingen omfattar epinefrininjektion följt av bipolär elektrokoagulering, monopolär elektrokoagulering, injektionsskleroterapi, värmesond, laserfotokoagulering, hemoklippning eller bandning . I sällsynta fall kan det behövas ett kirurgiskt avlägsnande av lesionen och detta rekommenderas endast om andra behandlingsalternativ inte har varit framgångsrika. Endoskopisk behandling sägs vara framgångsrik när det gäller att uppnå permanent hemostas i 85 % av fallen. Av de återstående 15 % som drabbas av återblödning kan 10 % behandlas framgångsrikt genom upprepad endoskopisk behandling och 5 % kan i slutändan kräva kirurgiskt ingrepp . De endoskopiska kriterier som föreslagits för att definiera DL är följande: 1) Aktiv arteriell sprutning eller mikropulserande strömning från en liten slemhinnedefekt eller genom normal omgivande slemhinna, 2) Visualisering av ett utskjutande kärl med eller utan aktiv blödning inom en liten slemhinnedefekt eller genom normal omgivande slemhinna, och 3) Färskt, tätt vidhäftande koagel med en smal fästpunkt på en liten slemhinnedefekt eller på normalt utskjutande slemhinna . DL kännetecknas av en enda stor, snirklig arteriole i submucosan som inte genomgår normal förgrening, eller att en av grenarna behåller en hög kaliber på ca 1-5 mm, vilket är mer än 10 gånger större än den normala diametern för slemhinnans kapillärer. Läsionen blöder in i mag-tarmkanalen genom en liten defekt i slemhinnan som inte är ett primärt sår i slemhinnan utan en erosion som troligen orsakas från den submucosala ytan av den pulserande arteriole som sticker ut i slemhinnan . Det har också föreslagits att en medfödd eller förvärvad vaskulär missbildning kan vara den bakomliggande orsaken . Histologiskt verkar den eroderade artären normal. Det finns inga tecken på någon inflammatorisk process i slemhinnan, tecken på djupa sår, penetration av muscularis propria, vaskulit, aneurysmbildning eller arterioskleros . Patienter med lesioner i duodenal bulb och proximal jejunum presenterar sig på liknande sätt som patienter med gastriska lesioner. Patienter med lesioner i den mellersta eller distala jejunum, höger kolon och rektum uppvisar massiva rektala blödningar . Risken för återblödning efter endoskopisk behandling är fortfarande hög (9-40 procent i olika rapporter) på grund av den underliggande artärens stora storlek . Dödligheten för Dieulafoys var mycket högre före endoskopins era, då öppen kirurgi var det enda behandlingsalternativet . Därför är kärlsjukdomar i GIT en känd men sällsynt orsak till blödningar i övre eller nedre GIT. Det kan vara en diagnostisk utmaning på grund av dess olika manifestationer, men en läkare bör alltid överväga kärlsjukdomar som en orsak till återkommande oförklarliga gastrointestinala blödningar. Hantering av AVM kan motivera ett större kirurgiskt ingrepp både i elektiva och akuta situationer och ].
Vår patient hade en diffus typ av AV-missbildning som omfattade hela magsäcken och även mjälten, vilket är en ovanlig händelse. Ett försök att ställa diagnos genom endoskopi ledde till en massiv blödning som orsakade allvarlig hemodynamisk instabilitet och krävde akut explorativ laparotomi och total gastrektomi med mjältektomi. AVM har under de senaste tjugo åren behandlats mer och mer med endoskopiska och endovaskulära tekniker, men kirurgi är fortfarande ett viktigt räddningsverktyg i nödsituationer och ett behandlingsalternativ i elektiva situationer.