Bluterbrechen im oberen Gastrointestinaltrakt (UGI) lassen sich auf der Grundlage anatomischer und pathophysiologischer Faktoren in mehrere große Kategorien einteilen. Peptische Ulkuskrankheit; 55 Prozent, ösophagogastrische Varizen; 14 Prozent, arterielle, venöse und andere vaskuläre Fehlbildungen; 7 Prozent, Mallory-Weiss-Risse; 5 Prozent, Erosionen; 4 Prozent, Tumore; 4 Prozent und andere Ursachen; 11 Prozent. Zu den gastrointestinalen Gefäßerkrankungen gehören Angiodysplasie, arteirovenöse Malformation (AVM), kavernöses Hämangiom, hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie (Rendu-Osler-Weber-Krankheit), gastrische antrale vaskuläre Ektasie und Dieulafoy-Läsion (DL).
Angiodysplasie zeigt sich als unregelmäßig geformte Ansammlung ektatischer kleiner Arterien, kleiner Venen und ihrer kapillaren Verbindungen. Diese Läsionen werden unter verschiedenen Namen wie vaskuläre Ektasie oder Angiektasie bezeichnet. Arteriovenöse Fisteln, die oft als „Fehlbildungen“ bezeichnet werden, können angeboren oder erworben sein. AVM ist nach wie vor eine relativ seltene klinische Läsion, die aus abnormen Shunts zwischen dem arteriellen und dem venösen Gefäßsystem besteht und deren Diagnose problematisch ist, da die Läsion bei routinemäßigen Bariumkontrastuntersuchungen und Endoskopien nicht nachgewiesen werden kann. Mit dem zunehmenden Einsatz der Angiographie in den letzten 30 Jahren bei der Beurteilung von gastrointestinalen Blutungen wurde die AVM häufiger erkannt. AVM des Magens können klinisch asymptomatisch sein oder sich als massive Blutungen im oberen Gastrointestinaltrakt oder chronische Eisenmangelanämie äußern. Die gastrische antrale vaskuläre Ektasie (GAVE oder Wassermelonenmagen) ist eine seltene Ursache für UGI-Blutungen. Sie wird häufig mit der portalen hypertensiven Gastropathie verwechselt, die beide bei Patienten mit Leberzirrhose auftreten können. Der Begriff Wassermelonenmagen leitet sich von dem charakteristischen endoskopischen Erscheinungsbild der Längsreihen flacher, rötlicher Streifen ab, die vom Pylorus in das Antrum ausstrahlen und den Streifen auf einer Wassermelone ähneln. Die roten Streifen stellen ektatische und sackartige Schleimhautgefäße dar. Dieulafoy-Läsion (DL) ist eine seltene Ursache für Magenblutungen. Sie macht weniger als 5 % aller gastrointestinalen Blutungen bei Erwachsenen aus. Im Gegensatz zu den meisten anderen Aneurysmen geht man jedoch davon aus, dass es sich hierbei um entwicklungsbedingte Fehlbildungen und nicht um degenerative Veränderungen handelt. Die DL-Läsion hat auch andere Namen erhalten: Kaliber-persistente Arterie, Magenarteriosklerose, zirroides Aneurysma und submuköse arterielle Malformation. Die meisten Dieulafoy-Läsionen treten im oberen Teil des Magens auf, sie können jedoch überall im Magen-Darm-Trakt vorkommen. Extragastrische DLs sind selten, werden aber in den letzten Jahren aufgrund des gestiegenen Bewusstseins für diese Erkrankung immer häufiger festgestellt. Das Duodenum ist die häufigste Lokalisation (18 %), gefolgt vom Kolon (10 %), dem Jejunum (2 %) und der Speiseröhre (2 %). Die Pathologie der Läsion ist im Wesentlichen dieselbe. Das häufigste Symptom ist rezidivierende, oft massive Hämatemesis in Verbindung mit Melaena (51 %). Die Läsion kann auch nur mit Hämatemesis (28 %) oder nur mit Melaena (18 %) auftreten. Zu den klinischen Symptomen können Perforation oder Hämoperitoneum gehören. Charakteristischerweise treten keine Symptome wie Dyspepsie, Anorexie oder Bauchschmerzen auf. Bei der Erstuntersuchung können hämodynamische Instabilität, posturale Hypotonie und Anämie festgestellt werden. Der mittlere Hämoglobinwert bei der Aufnahme wurde in verschiedenen Studien mit 8,4-9,2 g/dl angegeben. Der durchschnittliche Transfusionsbedarf für die erste Wiederbelebung beträgt in der Regel mehr als drei bis zu acht Einheiten gepackter roter Blutkörperchen. Das Dieulafoy-Syndrom ist von Natur aus eine schwer zu erkennende Läsion, insbesondere wenn die Blutung inaktiv ist. Bei etwa 4-9 % der massiven oberen gastrointestinalen Blutungen lässt sich keine nachweisbare Ursache finden. Man geht davon aus, dass die Dieulafoy-Läsion in etwa 1-2 % dieser Fälle die Ursache für akute und chronische obere gastrointestinale Blutungen ist. Es wird angenommen, dass sie häufiger bei Männern auftritt (M: F = 2:1), mit einem Durchschnittsalter von 54 Jahren bei der Vorstellung. Ungefähr 75 % bis 95 % der Dieulafoy-Läsionen befinden sich innerhalb von 6 cm der gastroösophagealen Verbindung, vorwiegend an der unteren Kurve. Die Blutzufuhr zu diesem Teil des Magens erfolgt über eine große submuköse Arterie, die direkt aus der linken Magenarterie entspringt.
Die Osoephagogastroskopie (OGD) kann die Läsionen bei etwa 82 % der Patienten erfolgreich identifizieren. Etwa 49 % der Läsionen werden bei der ersten endoskopischen Untersuchung identifiziert, während 33 % mehr als eine OGD zur sicheren Identifizierung benötigen. Der Rest der Patienten mit Dieulafoy-Läsionen wird intraoperativ oder angiografisch identifiziert. Die endoskopische Ultraschalluntersuchung kann ein nützliches Instrument zur Bestätigung der Diagnose einer Dieulafoy-Läsion sein, da sie ein gewundenes submuköses Gefäß neben dem Schleimhautdefekt zeigt. Eine Angiographie während einer aktiven Blutung hat sich in einer kleinen Anzahl von Fällen als hilfreich erwiesen, in denen die ursprüngliche Endoskopie die Blutungsquelle nicht aufzeigen konnte. Es wurde versuchsweise vorgeschlagen, dass in ausgewählten Fällen, in denen erfahrenes radiologisches, endoskopisches und chirurgisches Personal zur Verfügung steht, eine thrombolytische Therapie zur Auslösung von Blutungen elektiv als Ergänzung zur diagnostischen Angiographie eingesetzt werden kann, um die Lokalisierung der Dieulafoy-Läsion zu unterstützen. Weitere diagnostische Methoden sind CT und Enteroklyse. Bei akuten und massiven gastrointestinalen Blutungen kann eine sofortige Embolisation die Blutung stoppen und die Vitalfunktionen von Patienten mit positiven Blutungen erhalten. Zu den bei der Behandlung eingesetzten endoskopischen Techniken gehören die Epinephrin-Injektion, gefolgt von bipolarer Elektrokoagulation, monopolarer Elektrokoagulation, Injektionssklerotherapie, Heizsonde, Laserphotokoagulation, Hämoclipping oder Banding . In seltenen Fällen kann eine chirurgische Entfernung der Läsion erforderlich sein, die nur dann empfohlen wird, wenn andere Behandlungsmöglichkeiten nicht erfolgreich waren. Die endoskopische Therapie soll in 85 % der Fälle eine dauerhafte Blutstillung bewirken. Von den verbleibenden 15 %, bei denen eine erneute Blutung auftritt, können 10 % erfolgreich durch eine wiederholte endoskopische Therapie behandelt werden, und 5 % erfordern letztendlich einen chirurgischen Eingriff. Die vorgeschlagenen endoskopischen Kriterien zur Definition der DL sind: 1) Aktives arterielles Sprudeln oder mikropulsatiles Strömen aus einem winzigen Schleimhautdefekt oder durch die normale umgebende Schleimhaut, 2) Sichtbarmachung eines hervorstehenden Gefäßes mit oder ohne aktive Blutung innerhalb eines winzigen Schleimhautdefekts oder durch die normale umgebende Schleimhaut und 3) frisches, dicht anhaftendes Gerinnsel mit einer engen Anheftungsstelle an einem winzigen Schleimhautdefekt oder an der normal erscheinenden Schleimhaut. DL ist durch eine einzelne große gewundene Arteriole in der Submukosa gekennzeichnet, die sich nicht normal verzweigt, oder eine der Verzweigungen behält ein großes Kaliber von etwa 1-5 mm, was mehr als das Zehnfache des normalen Durchmessers von Schleimhautkapillaren ist. Die Läsion blutet in den Magen-Darm-Trakt durch einen winzigen Defekt in der Schleimhaut, der kein primäres Ulkus der Schleimhaut ist, sondern eine Erosion, die wahrscheinlich von der submukösen Oberfläche durch die pulsierende Arteriole, die in die Schleimhaut hineinragt, verursacht wird. Es wurde auch vermutet, dass eine angeborene oder erworbene Gefäßfehlbildung die Ursache sein könnte. Histologisch erscheint die erodierte Arterie normal. Es gibt keine Anzeichen für einen entzündlichen Prozess in der Schleimhaut, Anzeichen für tiefe Ulzerationen, ein Eindringen in die Muscularis propria, Vaskulitis, Aneurysmenbildung oder Arteriosklerose. Patienten mit Läsionen im Bulbus duodeni und im proximalen Jejunum zeigen ein ähnliches Bild wie Patienten mit Läsionen im Magen. Bei Patienten mit Läsionen im mittleren oder distalen Jejunum, im rechten Kolon und im Rektum kommt es zu massiven rektalen Blutungen. Das Risiko einer erneuten Blutung nach einer endoskopischen Therapie ist aufgrund der Größe der zugrunde liegenden Arterie nach wie vor hoch (9 bis 40 Prozent in verschiedenen Berichten). Die Sterblichkeitsrate bei Morbus Dieulafoy war vor der Ära der Endoskopie, als die offene Chirurgie die einzige Behandlungsmöglichkeit war, wesentlich höher. Daher sind Gefäßerkrankungen des GIT eine bekannte, aber seltene Ursache für Blutungen im oberen oder unteren Teil des GIT. Sie können aufgrund ihrer vielfältigen Erscheinungsformen eine diagnostische Herausforderung darstellen, dennoch sollte ein Arzt immer Gefäßerkrankungen als Ursache für wiederkehrende ungeklärte GI-Blutungen in Betracht ziehen. Die Behandlung von AVM kann sowohl bei elektiven Eingriffen als auch in Notfallsituationen ein größeres chirurgisches Unterfangen rechtfertigen und ].
Unser Patient hatte eine diffuse Art von AV-Missbildung, die den gesamten Magen sowie die Milz betraf, was ein ungewöhnliches Vorkommen ist. Der Versuch, die Diagnose endoskopisch zu stellen, führte zu massiven Blutungen, die eine schwere hämodynamische Instabilität verursachten und eine explorative Notlaparotomie und eine totale Gastrektomie mit Milzentfernung erforderlich machten. AVM werden in den letzten zwanzig Jahren zunehmend mit endoskopischen und endovaskulären Techniken behandelt, doch bleibt die Operation ein wichtiges Rettungsinstrument in Notfällen und eine Behandlungsoption in elektiven Situationen.