Upper gastro-intestinal (UGI) bleeding can be classified into several broad categories based on anatomic and pathophysiologic factors. Peptikus fekélybetegség; 55 százalék, oesophagogastricus varices; 14 százalék, artériás, vénás és egyéb érrendellenességek; 7 százalék, Mallory-Weiss-szakadások; 5 százalék, eróziók; 4 százalék, tumorok; 4 százalék és egyéb okok; 11 százalék . A gasztrointesztinális érbetegségek közé tartozik az angiodiszplázia, az artériás vénás malformáció (AVM), a kavernózus haemangióma, az örökletes vérzéses telangiektázia (Rendu-Osler-Weber-kór), a gyomor antrális érektázia és a Dieulafoy-lézió (DL) .
Az angiodiszplázia az ektatikus kis artériák, kis vénák és azok kapilláris kapcsolatainak szabálytalan alakú csomójaként jelentkezik. Ezeket az elváltozásokat különböző elnevezésekkel illetik, mint például érektázia vagy angiektázia. Az arteriovenózus fisztulák, amelyeket gyakran “malformációknak” neveznek, lehetnek veleszületettek vagy szerzettek. Az AVM továbbra is viszonylag ritka klinikai elváltozás, amely az artériás és vénás érrendszerek közötti rendellenes söntökből áll, és amelynek diagnózisa problematikus, mivel a rutinszerű báriumkontrasztos vizsgálatok és az endoszkópia nem mutatja ki az elváltozást. Az elmúlt 30 évben a gasztrointesztinális vérzések értékelésében az angiográfia egyre szélesebb körű alkalmazásával az AVM-et egyre gyakrabban ismerik fel. A gyomor AVM klinikailag tünetmentes lehet, vagy masszív felső gasztrointesztinális vérzés vagy krónikus vashiányos vérszegénység formájában jelentkezhet. A gyomor antralis vaszkuláris ektázia (GAVE vagy görögdinnye gyomor) ritka oka az UGI vérzésnek. Gyakran összekeverik a portális hipertóniás gasztropátiával, mindkettő előfordulhat cirrózisban szenvedő betegeknél . A görögdinnye-gyomor kifejezés a jellegzetes endoszkópos megjelenésből ered, a pylorusból az antrumba sugárzó lapos, vöröses csíkok hosszanti soraiból, amelyek a görögdinnye csíkjaira emlékeztetnek . A vörös csíkok ektatikus és zsákos nyálkahártya-ereket jelentenek. A Dieulafoy-elváltozás (DL) a gyomorvérzés ritka oka. Felnőtteknél az összes gyomor-bélrendszeri vérzés kevesebb mint 5%-át teszi ki . A legtöbb más aneurizmával ellentétben azonban ezek inkább fejlődési rendellenességek, mint degeneratív elváltozások. A DL elváltozásnak más neveket is adtak: kaliber-perzisztens artéria, gyomor-arteriosclerosis, cirsoid aneurysma és submucosalis artériás malformáció. A Dieulafoy-féle elváltozások többsége a gyomor felső részén fordul elő, azonban a GI-traktusban bárhol előfordulhatnak. Az extragastrikus DL-ek ritkák, de az utóbbi években egyre gyakrabban azonosították őket, mivel egyre többen ismerik ezt az állapotot. A leggyakoribb lokalizáció a duodenum (18%), amelyet a vastagbél (10%), a jejunum (2%) és a nyelőcső (2%) követ. Az elváltozás patológiája lényegében azonos. A leggyakoribb megjelenő tünet az ismétlődő, gyakran masszív haematemesis, melyhez melaena társul (51%). Az elváltozás jelentkezhet csak vérzéssel (28%) vagy csak melaénával (18%). A klinikai tünetek között szerepelhet perforáció vagy haemoperitoneum. Jellemzően nem jelentkezik dyspepsia, anorexia vagy hasi fájdalom. A kezdeti vizsgálat hemodinamikai instabilitást, poszturális hipotenziót és vérszegénységet mutathat. Az átlagos hemoglobinszint a felvételkor 8,4-9,2 g/dl között van a különböző vizsgálatok szerint. A kezdeti újraélesztéshez szükséges átlagos transzfúziós igény általában több mint három, de akár nyolc egységnyi csomagolt vörösvértest is lehet. A Dieulafoy elváltozás eleve nehezen felismerhető, különösen akkor, ha a vérzés inaktív. A masszív felső gyomor-bélrendszeri vérzések körülbelül 4-9%-ában nem mutatható ki kimutatható ok . A Dieulafoy-elváltozás az esetek körülbelül 1-2%-ában az akut és krónikus felső gasztrointesztinális vérzés oka lehet . Úgy gondolják, hogy gyakrabban fordul elő férfiaknál (M: F = 2:1), a megjelenéskor a medián életkor 54 év . A Dieulafoy-féle elváltozások körülbelül 75-95%-a a gastrooesophagealis átmenet 6 cm-es körzetében található, túlnyomórészt a kisebb görbületen . A gyomor ezen részének vérellátása egy nagy submucosalis artériából ered, amely közvetlenül a bal gyomorartériából ered.
Az osoephagogastroscopia (OGD) a betegek körülbelül 82%-ában sikeresen azonosítja az elváltozásokat. Az elváltozások kb. 49%-át a kezdeti endoszkópos vizsgálat során azonosítják, míg 33%-nak több mint egy OGD szükséges a biztos azonosításhoz . A Dieulafoy-elváltozással rendelkező betegek fennmaradó részét intraoperatívan vagy angiográfiásan azonosítják . Az endoszkópos ultrahang hasznos eszköz lehet a Dieulafoy-elváltozás diagnózisának megerősítésében, mivel a nyálkahártya-hiba mellett kanyargó submucosalis ér látható. Az angiográfia az aktív vérzés során hasznosnak bizonyult néhány olyan esetben, amikor a kezdeti endoszkópia nem mutatta ki a vérzés forrását. Előzetesen javasolták, hogy kiválasztott esetekben, ahol tapasztalt radiológiai, endoszkópos és sebészi személyzet áll rendelkezésre, a vérzés kiváltására szolgáló trombolytikus terápia elektív módon alkalmazható a diagnosztikus angiográfia kiegészítéseként, hogy segítsen a Dieulafoy-elváltozás lokalizálásában. Egyéb bejelentett diagnosztikai módszerek közé tartozik a CT és az enteroklízis . Akut és masszív gyomor-bélrendszeri vérzés esetén az azonnali embolizáció megállíthatja a vérzést és fenntarthatja a pozitív vérzésűek életjeleit . A kezelésben alkalmazott endoszkópos technikák közé tartozik az epinefrin injekció, amelyet bipoláris elektrokoaguláció, monopoláris elektrokoaguláció, injekciós szkleroterápia, fűtőszonda, lézeres fotokoaguláció, haemoclipping vagy banding követ . Ritkán szükség lehet az elváltozás sebészi eltávolítására, ami csak akkor javasolt, ha más kezelési lehetőségek nem vezettek eredményre. Az endoszkópos terápia állítólag az esetek 85%-ában sikeresnek bizonyul a tartós vérzéscsillapítás elérésében. A fennmaradó 15%-ból, akiknél újra vérzés jelentkezik, 10% sikeresen kezelhető ismételt endoszkópos kezeléssel, 5% pedig végül sebészeti beavatkozást igényelhet. A DL meghatározására javasolt endoszkópos kritériumok a következők: 1) Aktív artériás spurting vagy mikropulzális áramlás egy apró nyálkahártya-hibából vagy a normális környező nyálkahártyán keresztül, 2) Előreálló ér láthatóvá tétele aktív vérzéssel vagy anélkül egy apró nyálkahártya-hibán belül vagy a normális környező nyálkahártyán keresztül, és 3) Friss, sűrűn tapadó vérrög, szűk kapcsolódási ponttal egy apró nyálkahártya-hibához vagy a normálisnak tűnő nyálkahártyához . A DL-t egyetlen nagy, kanyargós arteriola jellemzi a szubmucosában, amely nem megy át normális elágazáson, vagy az egyik ág nagy kaliberű, körülbelül 1-5 mm-es, a nyálkahártya-kapillárisok normális átmérőjének több mint 10-szerese. Az elváltozás a gyomor-bél traktusba vérzik a nyálkahártya apró defektusán keresztül, amely nem a nyálkahártya elsődleges fekélye, hanem valószínűleg a nyálkahártya alatti felszínről a nyálkahártyába nyúló pulzáló arteriola által okozott erózió . Azt is feltételezték, hogy veleszületett vagy szerzett érrendellenesség lehet a kiváltó ok . Histológiailag az erodált artéria normálisnak tűnik. Nincs nyálkahártya gyulladásos folyamatra, mély fekélyekre, a muscularis propria behatolására, vasculitisre, aneurysmaképződésre vagy arterioszklerózisra utaló jel . A duodenalis bulbusban és a proximális jejunumban lévő elváltozásokkal rendelkező betegek hasonlóan viselkednek, mint a gyomorelváltozásokkal rendelkező betegek. A középső vagy disztális jejunumban, a jobb vastagbélben és a végbélben lévő elváltozásokban szenvedő betegek masszív végbélvérzéssel jelentkeznek . Az endoszkópos kezelést követő újravérzés kockázata továbbra is magas (különböző jelentések szerint 9-40%) az alapul szolgáló artéria nagy mérete miatt . A Dieulafoy-kór halálozási aránya sokkal magasabb volt az endoszkópia korszaka előtt, amikor a nyitott műtét volt az egyetlen kezelési lehetőség . Ezért a GIT érrendszeri betegségei a felső vagy alsó GIT-vérzések ismert, de ritka okai. Sokféle megnyilvánulása miatt diagnosztikai kihívást jelenthet, azonban az orvosnak mindig figyelembe kell vennie az érrendszeri betegségeket, mint a visszatérő, megmagyarázhatatlan GI-vérzés okát . Az AVM kezelése mind elektív, mind sürgősségi helyzetben jelentős sebészeti beavatkozást indokolhat , és ].
Páciensünknél diffúz típusú AV-malformáció volt, amely az egész gyomrot és a lépet is érintette, ami szokatlan előfordulás. Az endoszkópos diagnózis felállításának kísérlete masszív vérzéshez vezetett, ami súlyos hemodinamikai instabilitást okozott, ami sürgősségi feltáró laparotómiát és teljes gyomoreltávolítást igényelt lépeltávolítással. Az AVM-eket az elmúlt húsz évben egyre inkább endoszkópos és endovaszkuláris technikákkal kezelik, de a műtét továbbra is a sürgősségi mentőeszköz és az elektív helyzetek kezelési lehetősége marad.