Sangria gastrointestinal superior (IGU) pode ser classificada em várias categorias amplas baseadas em fatores anatômicos e fisiopatológicos. Úlcera péptica; 55%, Varizes esofagogástricas; 14%, Malformações arteriais, venosas e outras malformações vasculares; 7%, Lágrimas de Mallory-Weiss; 5%, Erosões; 4%, Tumores; 4% e outras causas; 11% . As doenças vasculares gastrointestinais incluem angiodisplasia, malformação arteirovenosa (MVA), hemangioma cavernoso, telangiectasia hemorrágica hereditária (doença de Rendu-Osler-Weber), ectasia vascular antral gástrica e lesão de Dieulafoy (DL) .
Angiodisplasia apresenta-se como um aglomerado de forma irregular de pequenas artérias ectáticas, pequenas veias e suas conexões capilares. Estas lesões são chamadas por vários nomes, como ectasia vascular ou angiectasia. As fístulas arteriovenosas, muitas vezes chamadas de “malformações”, podem ser congênitas ou adquiridas. A MAV continua a ser uma lesão clínica relativamente rara que consiste em shunts anormais entre o sistema vascular arterial e venoso, cujo diagnóstico é problemático porque os estudos de contraste bário de rotina e a endoscopia não conseguem demonstrar a lesão. Com a crescente utilização da angiografia nos últimos 30 anos na avaliação da hemorragia gastrointestinal, a MAV tem sido reconhecida com maior frequência. A MAV gástrica pode ser clinicamente assintomática ou pode apresentar-se como hemorragia gastrointestinal superior maciça ou anemia crónica por deficiência de ferro . A ectasia vascular antral gástrica (GAVE ou estômago de melancia) é uma causa rara de hemorragia gastrointestinal. É frequentemente confundida com gastropatia hipertensiva portal, que pode ocorrer em pacientes com cirrose. O termo estômago de melancia é derivado do aspecto endoscópico característico das filas longitudinais de faixas lisas e avermelhadas que irradiam do piloro para o antro que se assemelham às faixas de uma melancia . As listras vermelhas representam vasos mucosos ectáticos e saculosos. A lesão do Dieulafoy (DL) é uma causa pouco comum de hemorragia gástrica. É responsável por menos de 5% de todas as hemorragias gastrointestinais em adultos. No entanto, ao contrário da maioria dos outros aneurismas, pensa-se que são malformações do desenvolvimento e não alterações degenerativas. A lesão de DL também recebeu outros nomes: artéria calibre-persistente, arteriosclerose gástrica, aneurisma cirsóide e malformação arterial submucosa. A maioria das lesões do Dieulafoy ocorre na parte superior do estômago, porém podem ocorrer em qualquer parte do trato gastrointestinal. As DL extra-gástricas são incomuns, mas têm sido identificadas com maior frequência nos últimos anos devido ao aumento da consciência da condição. O duodeno é o local mais comum (18%) seguido pelo cólon (10%) e jejuno (2%) e esôfago (2%). A patologia da lesão é essencialmente a mesma. O sintoma mais comum é a hematémese recorrente, frequentemente hematémese maciça associada à melaena (51%). A lesão pode apresentar hematémese isolada (28%), ou melaena isolada (18%) . Os sintomas clínicos podem incluir perfuração ou hemoperitoneu. Caracteristicamente, não há sintomas de dispepsia, anorexia ou dor abdominal. O exame inicial pode revelar instabilidade hemodinâmica, hipotensão postural e anemia. O nível médio de hemoglobina na admissão tem sido relatado entre 8,4-9,2 g/dl em vários estudos. A necessidade média de transfusão para a reanimação inicial é geralmente superior a três e até oito unidades de glóbulos vermelhos. A Dieulafoy é uma lesão inerentemente difícil de reconhecer, especialmente quando o sangramento é inactivo. Em aproximadamente 4-9% da hemorragia gastrointestinal superior maciça, não é possível encontrar uma causa demonstrável. Pensa-se que a lesão de Dieulafoy é a causa de hemorragia gastrointestinal superior aguda e crónica em aproximadamente 1-2% destes casos. Pensa-se que seja mais comum em homens (M: F = 2:1) com uma idade média de 54 anos na apresentação . Aproximadamente 75% a 95% das lesões de Dieulafoy são encontradas dentro de 6 cm da junção gastroesofágica, predominantemente na curva inferior . O suprimento sanguíneo para essa porção do estômago é proveniente de uma grande artéria submucosa que surge diretamente da artéria gástrica esquerda.
Osoephagogastroscopy (OGD) pode identificar com sucesso as lesões em aproximadamente 82% dos pacientes. Aproximadamente 49% das lesões são identificadas durante o exame endoscópico inicial, enquanto 33% requerem mais de um OGD para uma identificação segura . O restante dos pacientes com lesões da Dieulafoy é identificado intra-operatoriamente ou angiograficamente . A ecografia endoscópica pode ser uma ferramenta útil na confirmação do diagnóstico de uma lesão da Dieulafoy, mostrando um vaso submucoso tortuoso adjacente ao defeito da mucosa. A angiografia, durante o sangramento activo, tem sido útil num pequeno número de casos em que a endoscopia inicial não mostrou a fonte do sangramento. Tem sido sugerido, provisoriamente, que, em casos seleccionados em que se dispõe de pessoal radiológico, endoscópico e cirúrgico experiente, a terapia trombolítica para precipitar o sangramento pode ser usada eletivamente como coadjuvante da angiografia diagnóstica para ajudar na localização da lesão do Dieulafoy . Outros métodos de diagnóstico relatados incluem a TC e a enteroclicose . Para hemorragia gastrointestinal aguda e maciça, a embolização imediata pode parar o sangramento e manter sinais vitais de hemorragia positiva . As técnicas endoscópicas utilizadas no tratamento incluem a injecção de epinefrina seguida de electrocoagulação bipolar, electrocoagulação monopolar, escleroterapia por injecção, sonda de aquecimento, fotocoagulação a laser, hemodiálise ou bandagem . Raramente, a remoção cirúrgica da lesão pode ser necessária e só é recomendada se outras opções de tratamento não tiverem sido bem sucedidas. Diz-se que a terapia endoscópica é bem sucedida na obtenção de hemostasia permanente em 85% dos casos. Dos 15% restantes em que ocorre hemorragia, 10% podem ser tratados com sucesso através de terapia endoscópica repetida e 5% podem necessitar de intervenção cirúrgica. Os critérios endoscópicos propostos para definir a DL são os seguintes: 1) Espirro arterial ativo ou fluxo micropulsátil a partir de um defeito de mucosa minuto ou através da mucosa circundante normal, 2) Visualização de um vaso protuberante com ou sem sangramento ativo dentro de um defeito de mucosa minuto ou através da mucosa circundante normal, e 3) Coágulo fresco, densamente aderente com um ponto estreito de fixação a um defeito de mucosa minuto ou à mucosa de aspecto normal . DL é caracterizado por uma única grande arteríola tortuosa na submucosa que não sofre ramificações normais, ou um dos ramos retém um alto calibre de cerca de 1-5 mm que é mais de 10 vezes o diâmetro normal dos capilares da mucosa. A lesão sangra para o tracto gastrointestinal através de um defeito minúsculo na mucosa que não é uma úlcera primária da mucosa mas sim uma erosão provavelmente causada a partir da superfície submucosa pela artéria pulsátil que se projeta para dentro da mucosa. Também tem sido sugerido que uma malformação vascular congênita ou adquirida pode ser a causa subjacente . Histologicamente, a artéria erodida parece normal. Não há evidência de qualquer processo inflamatório da mucosa, sinais de ulcerações profundas, penetração da propria muscular, vasculite, formação de aneurisma, ou arteriosclerose. Pacientes com lesões no bulbo duodenal e jejuno proximal, presentes de forma semelhante aos que apresentam lesões gástricas. Pacientes com lesões no jejuno médio ou distal, cólon direito e reto presentes com sangramento retal maciço . O risco de hemorragia após terapia endoscópica permanece elevado (9 a 40% em vários relatos) devido ao grande tamanho da artéria subjacente . A taxa de mortalidade para Dieulafoy’s era muito maior antes da era da endoscopia, onde a cirurgia aberta era a única opção de tratamento . Assim, as doenças vasculares dos GIT são uma causa conhecida, mas rara, de hemorragias superiores ou inferiores dos GIT. Pode apresentar-se como um desafio diagnóstico devido às suas diversas manifestações, no entanto, um médico deve sempre considerar as doenças vasculares como uma causa de hemorragia recorrente e inexplicável dos GI. O manejo da MVA pode justificar grande intervenção cirúrgica tanto em situações eletivas quanto de emergência, e ].
Nosso paciente tinha um tipo difuso de malformação AV envolvendo todo o estômago e baço, o que é uma ocorrência incomum. A tentativa de diagnóstico por endoscopia leva a sangramento maciço causando instabilidade hemodinâmica grave que requer laparotomia exploratória de emergência e gastrectomia total com baço. As MAV são cada vez mais tratadas por técnicas endoscópicas e endovasculares durante os últimos vinte anos, mas a cirurgia continua a ser uma importante ferramenta de resgate em situações de emergência e opção de tratamento em situações eletivas.