Overste gastrointestinale blødning (UGI) kan klassificeres i flere brede kategorier baseret på anatomiske og patofysiologiske faktorer. Peptisk ulcus sygdom; 55 procent, Øsofagogastriske varicer; 14 procent, Arterielle, venøse og andre vaskulære misdannelser; 7 procent, Mallory-Weiss tårer; 5 procent, Erosioner; 4 procent, Tumorer; 4 procent og andre årsager; 11 procent . Gastrointestinale vaskulære sygdomme omfatter angiodysplasi, arteirovenøs misdannelse (AVM), kavernøst hæmangiom, hereditær hæmorrhagisk telangiektasi (Rendu-Osler-Weber sygdom), gastrisk antral vaskulær ektasi og Dieulafoys læsion (DL) .
Angiodysplasi viser sig som en uregelmæssigt formet klynge af ektatiske små arterier, små vener og deres kapillære forbindelser. Disse læsioner kaldes med forskellige navne som f.eks. vaskulær ektasi eller angiektasi. Arteriovenøse fistler, der ofte kaldes “misdannelser”, kan være medfødte eller erhvervede. AVM er fortsat en relativt sjælden klinisk læsion, der består af unormale shunts mellem det arterielle og det venøse vaskulære system, og hvis diagnose er problematisk, fordi rutinemæssige bariumkontrastundersøgelser og endoskopi ikke kan påvise læsionen. Med den stigende anvendelse af angiografi i de sidste 30 år til vurdering af gastrointestinale blødninger er AVM blevet hyppigere anerkendt . Gastrisk AVM kan klinisk være asymptomatisk eller kan vise sig som massiv øvre gastrointestinal blødning eller kronisk jernmangelanæmi . Gastrisk antral vaskulær ektasi (GAVE eller vandmelonmave) er en sjælden årsag til UGI-blødning . Den forveksles ofte med portal hypertensiv gastropati, som begge kan forekomme hos patienter med cirrose . Udtrykket vandmelonmave stammer fra det karakteristiske endoskopiske udseende af langsgående rækker af flade, rødlige striber, der stråler fra pylorus ind i antrum, og som ligner striberne på en vandmelon . De røde striber repræsenterer ektatiske og sacculerede slimhindekar. Dieulafoys læsion (DL) er en ualmindelig årsag til maveblødning. Den tegner sig for mindre end 5 % af alle gastrointestinale blødninger hos voksne . I modsætning til de fleste andre aneurismer menes disse dog at være udviklingsmæssige misdannelser snarere end degenerative forandringer. DL-læsionen har også fået andre navne: kaliberpersistent arterie, gastrisk arteriosklerose, cirsoid aneurisme og submucosal arteriel misdannelse. Størstedelen af Dieulafoys læsioner forekommer i den øverste del af mavesækken, men de kan dog forekomme overalt i GI-kanalen. Ekstragastriske DL’er er ualmindelige, men er blevet identificeret hyppigere i de seneste år på grund af øget opmærksomhed på tilstanden. Duodenum er det mest almindelige sted (18 %) efterfulgt af colon (10 %) og jejunum (2 %) og spiserøret (2 %) . Læsionens patologi er i det væsentlige den samme. Det mest almindelige symptom er tilbagevendende, ofte massiv hæmatemesis i forbindelse med melaena (51 %). Læsionen kan også vise sig med hæmatemesis alene (28 %) eller melaena alene (18 %) . De kliniske symptomer kan omfatte perforation eller hæmoperitoneum. Det er karakteristisk, at der ikke er symptomer på dyspepsi, anoreksi eller abdominalsmerter. Ved den indledende undersøgelse kan der konstateres hæmodynamisk ustabilitet, postural hypotension og anæmi. Det gennemsnitlige hæmoglobinniveau ved indlæggelsen er i forskellige undersøgelser blevet rapporteret til at være mellem 8,4-9,2 g/dl . Det gennemsnitlige transfusionsbehov for den indledende genoplivning er normalt over tre og op til otte enheder pakkede røde blodlegemer . Dieulafoy’s er i sagens natur en vanskelig læsion at genkende, især når blødningen er inaktiv. I ca. 4-9 % af de massive øvre gastrointestinale blødninger kan der ikke findes nogen påviselig årsag . Dieulafoys læsion menes at være årsag til akutte og kroniske øvre gastrointestinale blødninger i ca. 1-2 % af disse tilfælde . Det menes at være mere almindeligt hos mænd (M: F = 2:1) med en medianalder på 54 år ved præsentationen . Ca. 75-95 % af Dieulafoys læsioner findes inden for 6 cm fra den gastroøsofageale overgang, fortrinsvis på den lille kurve . Blodforsyningen til denne del af maven kommer fra en stor submucosal arterie, der udspringer direkte fra den venstre mavearterie.
Osøfagogastroskopi (OGD) kan med held identificere læsionerne hos ca. 82 % af patienterne. Ca. 49 % af læsionerne identificeres under den første endoskopiske undersøgelse, mens 33 % kræver mere end én OGD for sikker identifikation . Resten af patienterne med Dieulafoys læsioner identificeres intraoperativt eller angiografisk . Endoskopisk ultralyd kan være et nyttigt redskab til at bekræfte diagnosen af en Dieulafoy-læsion ved at vise et snoet submucosalt kar ved siden af slimhindefejlen . Angiografi under aktiv blødning har været nyttig i et lille antal tilfælde, hvor den indledende endoskopi ikke har kunnet vise blødningskilden. Det er forsigtigt blevet foreslået, at man i udvalgte tilfælde, hvor der er erfarent radiologisk, endoskopisk og kirurgisk personale til rådighed, kan anvende trombolysebehandling til at fremskynde blødningen som et supplement til diagnostisk angiografi for at hjælpe med at lokalisere Dieulafoys læsion . Andre rapporterede diagnostiske metoder omfatter CT og enteroklyse . Ved akut og massiv gastrointestinal blødning kan øjeblikkelig embolisering standse blødningen og opretholde vitale tegn hos positive blødninger . Endoskopiske teknikker, der anvendes til behandling, omfatter epinefrininjektion efterfulgt af bipolar elektrokoagulation, monopolar elektrokoagulation, injektionsskleroterapi, varmesonde, laserfotokoagulation, hæmoklipning eller banding . I sjældne tilfælde kan det være nødvendigt at foretage en kirurgisk fjernelse af læsionen, hvilket kun anbefales, hvis andre behandlingsmuligheder ikke har været vellykkede. Endoskopisk behandling siges at være en succes med hensyn til at opnå permanent hæmostase i 85 % af tilfældene. Af de resterende 15 %, hvor der forekommer genblødning, kan 10 % behandles med succes ved gentagen endoskopisk behandling, og 5 % kan i sidste ende kræve kirurgisk indgreb . De endoskopiske kriterier, der er foreslået til at definere DL, er følgende: 1) aktiv arteriel spurting eller mikropulsatil strømning fra en lille slimhinde defekt eller gennem normal omgivende slimhinde, 2) visualisering af et fremspringende kar med eller uden aktiv blødning inden for en lille slimhinde defekt eller gennem normal omgivende slimhinde, og 3) frisk, tæt klump med et smalt fasthæftningspunkt til en lille slimhinde defekt eller til normal udseende slimhinde . DL er karakteriseret ved en enkelt stor, snoet arteriole i submucosa, som ikke gennemgår normal forgrening, eller en af grenene har en stor kaliber på ca. 1-5 mm, hvilket er mere end 10 gange den normale diameter for slimhindekapillærer. Læsionen bløder ind i mave-tarmkanalen gennem en lille defekt i slimhinden, som ikke er et primært sår i slimhinden, men en erosion, der sandsynligvis er forårsaget fra submucosens overflade af den pulserende arteriole, der stikker ud i slimhinden. Det er også blevet foreslået, at en medfødt eller erhvervet vaskulær misdannelse kan være den underliggende årsag . Histologisk set ser den eroderede arterie normal ud. Der er ingen tegn på nogen slimhindebetændelsesproces, tegn på dybe ulcerationer, penetration af muscularis propria, vaskulitis, aneurysmedannelse eller arteriosklerose . Patienter med læsioner i duodenalbulben og proximal jejunum viser sig på samme måde som patienter med gastriske læsioner. Patienter med læsioner i den midterste eller distale jejunum, højre colon og rektum har massive rektalblødninger . Risikoen for genblødning efter endoskopisk behandling er fortsat høj (9-40 % i forskellige rapporter) på grund af den store størrelse af den underliggende arterie . Dødeligheden for Dieulafoy’s var meget højere før endoskopiens æra, hvor åben kirurgi var den eneste behandlingsmulighed . Derfor er vaskulære sygdomme i GIT en kendt, men sjælden årsag til blødninger i den øvre eller nedre del af GIT. Det kan være en diagnostisk udfordring på grund af de forskellige manifestationer, men en læge bør altid overveje vaskulære sygdomme som en årsag til tilbagevendende uforklarlige GI-blødninger . Håndtering af AVM kan berettige større kirurgiske indgreb både i elektive såvel som i akutte situationer , og ].
Vores patient havde en diffus type AV-malformation, der involverede hele maven såvel som milten, hvilket er en usædvanlig forekomst. Forsøg på at diagnosticere ved hjælp af endoskopi førte til massive blødninger, der forårsagede alvorlig hæmodynamisk ustabilitet, hvilket krævede akut eksplorativ laparotomi og total gastrektomi med miltoperation. AVM er i de sidste tyve år blevet mere og mere behandlet med endoskopiske og endovaskulære teknikker, men kirurgi er fortsat et vigtigt redningsredskab i nødsituationer og en behandlingsmulighed i elektive situationer.