Krvácení z horní části trávicího traktu lze rozdělit do několika širokých kategorií na základě anatomických a patofyziologických faktorů. Peptická vředová choroba; 55 %, jícnové varixy; 14 %, arteriální, žilní a jiné cévní malformace; 7 %, Mallory-Weissovy trhliny; 5 %, eroze; 4 %, nádory; 4 % a jiné příčiny; 11 % . Mezi cévní onemocnění trávicího traktu patří angiodysplazie, arteirovenózní malformace (AVM), kavernózní hemangiom, hereditární hemoragická teleangiektázie (Rendu-Osler-Weberova nemoc), antrální vaskulární ektázie žaludku a Dieulafoyova léze (DL) .
Angiodysplazie se projevuje jako nepravidelně tvarované shluky ektatických malých tepen, malých žil a jejich kapilárních spojení. Tyto léze se nazývají různými názvy, například vaskulární ektázie nebo angiektázie. Arteriovenózní píštěle, často nazývané „malformace“, mohou být vrozené nebo získané. AVM zůstává relativně vzácnou klinickou lézí, která se skládá z abnormálních zkratů mezi arteriálním a venózním cévním systémem a jejíž diagnostika je problematická, protože rutinní baryové kontrastní vyšetření a endoskopie tuto lézi neprokáží. S rostoucím používáním angiografie v posledních 30 letech při posuzování krvácení z gastrointestinálního traktu byla AVM častěji rozpoznána . Žaludeční AVM může být klinicky asymptomatická nebo se může projevovat masivním krvácením z horní části gastrointestinálního traktu nebo chronickou anémií z nedostatku železa . Žaludeční antrální vaskulární ektázie (GAVE neboli melounový žaludek) je vzácnou příčinou krvácení z UGI . Často bývá zaměňována s portální hypertenzní gastropatií, přičemž obě se mohou vyskytovat u pacientů s cirhózou . Termín melounový žaludek je odvozen od charakteristického endoskopického vzhledu podélných řad plochých načervenalých pruhů vyzařujících z pyloru do antra, které připomínají pruhy na melounu . Červené pruhy představují ektatické a váčkovité slizniční cévy. Dieulafoyova léze (DL) je neobvyklou příčinou žaludečního krvácení. Představuje méně než 5 % všech gastrointestinálních krvácení u dospělých . Na rozdíl od většiny ostatních aneuryzmat se však předpokládá, že se jedná spíše o vývojové malformace než o degenerativní změny. DL léze má i další názvy: kaliberně perzistující tepna, žaludeční arterioskleróza, cirsoidní aneuryzma a submukózní arteriální malformace. Většina Dieulafoyových lézí se vyskytuje v horní části žaludku, mohou se však vyskytovat kdekoli v trávicím traktu. Extragastrické DL jsou vzácné, ale v posledních letech jsou díky zvýšenému povědomí o tomto onemocnění identifikovány častěji. Nejčastější lokalizací je duodenum (18 %), následuje tlusté střevo (10 %) a jejunum (2 %) a jícen (2 %) . Patologie léze je v podstatě stejná. Nejčastějším příznakem je recidivující, často masivní hemateméza spojená s melaenou (51 %). Léze se může projevovat samotnou hematemézou (28 %) nebo samotnou melaenou (18 %) . Klinické příznaky mohou zahrnovat perforaci nebo hemoperitoneum. Charakteristické je, že se nevyskytují žádné příznaky dyspepsie, anorexie nebo bolesti břicha. Počáteční vyšetření může odhalit hemodynamickou nestabilitu, posturální hypotenzi a anémii. Průměrná hladina hemoglobinu při přijetí byla v různých studiích uváděna v rozmezí 8,4-9,2 g/dl . Průměrná potřeba transfuze pro počáteční resuscitaci obvykle přesahuje tři a dosahuje až osmi jednotek balených červených krvinek . Dieulafoyova léze je ze své podstaty obtížně rozpoznatelná, zejména pokud je krvácení neaktivní. Přibližně u 4-9 % masivních krvácení do horní části gastrointestinálního traktu nelze nalézt žádnou prokazatelnou příčinu . Předpokládá se, že Dieulafoyova léze je příčinou akutního a chronického krvácení z horní části gastrointestinálního traktu přibližně v 1-2 % těchto případů . Předpokládá se, že se častěji vyskytuje u mužů (M:F = 2:1) s mediánem věku 54 let při prezentaci . Přibližně 75-95 % Dieulafoyových lézí se nachází do 6 cm od gastroezofageální junkce, převážně na menší křivce . Krevní zásobení této části žaludku pochází z velké podslizniční tepny vycházející přímo z levé žaludeční tepny.
Osoefagogastroskopií (OGD) lze léze úspěšně identifikovat přibližně u 82 % pacientů. Přibližně 49 % lézí je identifikováno během prvního endoskopického vyšetření, zatímco 33 % vyžaduje k jisté identifikaci více než jednu OGD . Zbytek pacientů s Dieulafoyovými lézemi je identifikován intraoperačně nebo angiograficky . Endoskopický ultrazvuk může být užitečným nástrojem pro potvrzení diagnózy Dieulafoyovy léze tím, že zobrazí tortuózní podslizniční cévu přiléhající ke slizničnímu defektu . Angiografie během aktivního krvácení byla užitečná v malém počtu případů, kdy počáteční endoskopie neprokázala zdroj krvácení. Předběžně bylo navrženo, že ve vybraných případech, kdy je k dispozici zkušený radiologický, endoskopický a chirurgický personál, lze trombolytickou terapii k precipitaci krvácení použít elektivně jako doplněk diagnostické angiografie, která pomůže lokalizovat Dieulafoyovu lézi . Mezi další uváděné diagnostické metody patří CT a enteroklýza . U akutního a masivního krvácení do gastrointestinálního traktu může okamžitá embolizace zastavit krvácení a udržet vitální funkce pozitivního krvácení . Endoskopické techniky používané při léčbě zahrnují injekci adrenalinu s následnou bipolární elektrokoagulací, monopolární elektrokoagulaci, injekční skleroterapii, topnou sondu, laserovou fotokoagulaci, hemoklipping nebo bandážování . Zřídka může být nutné chirurgické odstranění léze, které se doporučuje pouze v případě, že jiné možnosti léčby nebyly úspěšné. Endoskopická léčba je údajně úspěšná při dosažení trvalé hemostázy v 85 % případů. Ze zbývajících 15 %, u nichž dojde k opětovnému krvácení, lze 10 % úspěšně léčit opakovanou endoskopickou léčbou a 5 % může nakonec vyžadovat chirurgický zákrok . Endoskopická kritéria navržená k definici DL jsou následující: 1) aktivní arteriální výron nebo mikropulzní proudění z drobného slizničního defektu nebo přes normální okolní sliznici, 2) vizualizace vystupující cévy s aktivním krvácením nebo bez něj uvnitř drobného slizničního defektu nebo přes normální okolní sliznici a 3) čerstvá, hustě adherující sraženina s úzkým místem uchycení k drobnému slizničnímu defektu nebo k normálně vypadající sliznici . DL je charakterizována jedinou velkou tortuózní arteriolou v submukóze, která nepodléhá normálnímu větvení, nebo si jedna z větví zachovává velký kalibr asi 1-5 mm, což je více než desetinásobek normálního průměru slizničních kapilár. Léze krvácí do gastrointestinálního traktu drobným defektem ve sliznici, který není primárním vředem sliznice, ale erozí pravděpodobně způsobenou ze submukózního povrchu pulzující arteriolou vystupující do sliznice . Rovněž se předpokládá, že příčinou může být vrozená nebo získaná cévní malformace . Histologicky se erodovaná arterie jeví jako normální . Nebyl prokázán žádný slizniční zánětlivý proces, známky hlubokých ulcerací, penetrace muscularis propria, vaskulitida, tvorba aneuryzmat nebo arterioskleróza . Pacienti s lézemi v duodenálním bulbu a proximálním jejunu se projevují podobně jako pacienti s lézemi žaludku. Pacienti s lézemi ve středním nebo distálním jejunu, pravém tračníku a konečníku se projevují masivním krvácením z konečníku . Riziko opětovného krvácení po endoskopické léčbě zůstává vysoké (9 až 40 % v různých zprávách) vzhledem k velké velikosti základní tepny . Úmrtnost na Dieulafoyovu chorobu byla mnohem vyšší před érou endoskopie, kdy jedinou možností léčby byla otevřená operace . Cévní onemocnění GIT jsou tedy známou, ale vzácnou příčinou krvácení z horní nebo dolní části GIT. Pro své rozmanité projevy může představovat diagnostický problém, nicméně lékař by měl vždy zvažovat cévní onemocnění jako příčinu opakovaného nevysvětlitelného krvácení z GIT . Řešení AVM může být důvodem k rozsáhlému chirurgickému výkonu jak v elektivní, tak v urgentní situaci , a ].
Náš pacient měl difuzní typ AV malformace zahrnující celý žaludek i slezinu, což je neobvyklý výskyt. Pokus o diagnostiku pomocí endoskopie vedl k masivnímu krvácení, které způsobilo těžkou hemodynamickou nestabilitu vyžadující urgentní explorativní laparotomii a totální gastrektomii se slezinou. AVM jsou v posledních dvaceti letech stále častěji léčeny endoskopickými a endovaskulárními technikami, ale chirurgický zákrok zůstává hlavním záchranným nástrojem v urgentních situacích a možností léčby v elektivních situacích.