Témák és módszerek
Az állapot története
1991. december elején egy 44 éves jobbkezes férfit mellkasi fájdalommal vettek fel a helyi körzeti közkórházba, amelyet kivizsgáltak és úgy gondolták, hogy hiatussérv okozta. Három héttel később újra felvették általános rossz közérzettel és bizonytalanságérzettel. Pusztuláris kiütések jelentek meg nála, különösen a lábán és a kezén. Egyre zavarodottabbá és hányással járó dezorientálttá vált, és 1992. január elején sürgősséggel felvették az Atkinson Morley Kórház neurológiai osztályára.
A felvételkor zavarodott és dezorientált volt, kifejezett alopeciája volt, kezén és ujjain lilás kiütések jelentek meg, és láztalan volt. Kétoldali horizontális nystagmusa, kétoldali alsó motoros neuronális arcgyengesége és végtagjainak globális gyengesége volt, különösen proximálisan. A koordináció lassú, de pontos volt, a rezgés- és ízületi helyzetérzékelés globálisan csökkent, és széles alapú ataxiás járása volt. Kezdetben a diagnózis bizonytalan volt, és lehetségesnek tartották az agyvelőgyulladást. Az EEG általános lassulást mutatott, amely a bal oldalon volt hangsúlyosabb, és az agyi vaszkulitiszre utalt. Az elektromielográfia perifériás neuropátia jellegzetességeit mutatta. Az agyi CT és MRI normális volt. A májfunkciós tesztek kórosak voltak.
Az alopecia és a perifériás neuropátia felvetette a talliummérgezés lehetőségét. Ezt megerősítette a toxinszűrés, amely magas koncentrációt mutatott ki a vérben (108 μg/l) és a vizeletben 1350 μg/l). A tallium általában nincs jelen a környezetben, és legfeljebb nyomokban várható (<2 μg/l). A >100 μg/l koncentráció a vérben és 200 μg/l a vizeletben veszélyesnek minősül.20
A pszichiátriai értékelés az akut szakaszokban nem jelzett hangulati rendellenességet vagy öngyilkossági szándékot. A mérgezést nem véletlenszerűnek ítélték, valószínűleg a ház vízellátásán keresztül történt, és értesítették a rendőrséget. A közvetlen család többi tagja a talliummérgezés enyhébb tüneteit mutatta, amelyek nem igényeltek kórházi felvételt. Poroszkékkel és káliumpótlással kezelték.
Márciusban hazaengedték, majd egy héttel később felvették a Wolfson Rehabilitációs Központba három hónapos neurorehabilitációra.
Négy évvel a diagnózis felállítása után neurológiai kontrollvizsgálatra került, amikor a vizelet-tallium- és MRI-vizsgálatok nem mutattak ki rendellenességet, de az idegvezetési vizsgálatok krónikus perifériás neuropátiát mutattak ki. Az izomereje részben javult, és a járása kevésbé volt széles alapú.
SZEMÉLYI HÁTTÉR
16 éves korában bizonyítvány nélkül hagyta el az iskolát, majd legalább 10 évig segéd- és félkész fizikai munkákban dolgozott. Ezt követően legalább 10 évig számítógép-kezelőként dolgozott, majd egy évvel a baleset előtt junior menedzserként irodai és adminisztratív munkakörben kapott munkát. A munkáltatójával telefonon készítettek interjút, és nem tett kritikát a betegségét megelőző munkahelyi teljesítményével kapcsolatban.
25 éve élt élettársával egy kétszintes ház felső szintjén. Az asszonyt az akut betegség, a rehabilitáció és a nyomon követés során kikérdezték a férfi hátteréről és fejlődéséről. A párnak két felnőtt gyermeke volt (akik a 20-as éveik elején jártak). A férfi tagadott minden korábbi pszichiátriai vagy neurológiai előzményt. A mérgezés előtt személyisége kissé megszállottnak tűnt, de nyílt klinikai rendellenességre utaló jelek nélkül, és nem volt ismert erőszakos cselekménye. 1992-ben sikeresen indított kártérítési pert, amelyet 1993-ban fejeztek be.
MEDIKÁCIÓ
A kognitív vizsgálat idején nem szedett semmit.
NEUROPSYCHOLÓGIAI FELMÉRÉS (TÁBLA)
A diagnózis felállítása után három hónappal a neurorehabilitációra való felvétel során, 12 hónappal a diagnózis után, majd a hazabocsátás után 12 hónappal és még egyszer négy és fél évvel a diagnózis felállítása után. A vizsgálatokkal kapcsolatban engedelmeskedett.
GENERÁLIS INTELLIGENS
A nemzeti felnőtt olvasási teszt (második kiadás) eredményei arra utaltak, hogy verbális IQ-ja a legrosszabb esetben is a magas átlagtartomány felső határa felé esett.21
A jelenlegi intellektust a Wechsler-féle felnőtt intelligencia-skála revideált változatával mérték.22 A verbális IQ károsodását a következő okok miatt feltételezték. Először is, a verbális IQ és a becsült premorbid verbális IQ közötti 18 pontos eltérés a nemzeti felnőtt olvasási teszt (NART) segítségével a normális brit populáció kevesebb mint 1%-ánál várható.21 Másodszor, a verbális és a teljesítmény IQ közötti eltérés megbízhatósága szignifikáns (P<0,05 ) volt a Wechsler-féle amerikai normák használatával,22 bár ez csak felveti a lateralizált károsodás lehetőségét. Ez a lehetőség azonban figyelemre méltó az eltérés iránya miatt (teljesítmény IQ>verbális IQ).23 Harmadszor, kiszámították a kognitív károsodás lateralitási indexét, amelyet az Egyesült Államokból származó WAIS-R populációs minta főkomponens-elemzéséből vezettek le,24 és a lateralizált károsodás statisztikai valószínűségét jelezte (z = -2,11, P<0,05). Végül a verbális IQ-teljesítmény IQ-pontszám különbségének abnormalitását vették figyelembe. A teljesítmény IQ-skálát alkotó szubtesztek pontszámainak vizsgálata szelektív károsodást mutatott a számjegy szimbólum szubtesztben, amely szignifikáns (P<0,05) volt Crawford és Allan egyesült királyságbeli normái alapján.25 Ez a szubteszt motoros sebességet, vizuális pásztázást és tanulást igényel. Ezt tartják a WAIS-R azon alvizsgálatának, amely a legérzékenyebb az agykárosodásra, de nem tekinthető hasznosnak a sérülés lokalizációjának meghatározásában.26 Erre való tekintettel a teljesítmény IQ-t a számjegy szimbólum alvizsgálat kizárásával számították újra. A verbális IQ és a teljesítmény IQ közötti eltérés ekkor nagyon abnormális (25 pont) és statisztikailag szokatlan volt az Egyesült Királyság normáihoz képest (P<0,05).25
INFORMÁCIÓFELDOLGOZÁS27
Ezt a tesztet vizuálisan mutatják be. Két számjegytömböt mutatunk, és egy olyan számjegyet, amely nem közös mindkét tömbben, tollal kell törölni. Erre a tesztre négy perc áll rendelkezésre. A teszt pontszámát a motoros sebesség figyelembevételével korrigálták, amelyet egy egyszerű számjegyeltörlési teszt segítségével határoztak meg, amelyben az alanynak egyszerűen 20 másodperc alatt a lehető legtöbb számjegyet kell törölnie.27A korrigált pontszáma a közzétett életkori normák átlaga alatt volt (63 (SD 19)), és rosszabb volt a vártnál, mivel a premorbid képességek átlagon felüliek voltak.
MEMória
A számjegyek előre- és hátrameneti terjedelme minden alkalommal átlagos volt. A 15 tételes szólista öt próbán keresztül történő megtanulásának képessége27 az egymást követő vizsgálatok során javult, de az életkori normák átlaga alatt maradt (54,2 (SD 7,9)). A prózai szövegek felidézése25 minden alkalommal nagyon gyenge volt (átlagosan 29 (SD 9)), anélkül, hogy a felidézés késleltetés után tovább romlott volna. Egy összetett geometriai alakzat28 másolása az első értékeléskor gondatlan volt, és ezt követően nem mutatott rendellenességet. A késleltetés utáni felidézés kezdetben átlagos volt, a későbbi vizsgálatoknál pedig átlagon felüli,26 ami összhangban van a teljesítmény IQ-val.
EXEKUTIV FUNKCIÓ
Trail making test29
Az A részben a motoros sebesség és a vizuális pásztázás, szükséges. Az eltelt idő (másodperc) az életkorának megfelelő átlag alatt volt (28 (SD 9)).29 A B rész emellett a gondolkodás rugalmasságát igényli, és az eltelt idő (másodperc) szintén az életkorának megfelelő átlag alatt volt (61(SD 18))30 , és a vártnál rosszabbul teljesített. A háromperces FAS-teszten a beszédkészség alig változott az egymást követő vizsgálatok során, és jóval az átlag alatt maradt (49 (SD 6)).31 A Stroop-teszten nyújtott teljesítménye során a színlátás romlását észlelték. Ezt egy szemészorvos kivizsgálta, és erről máshol számolunk be.32
LÁTÁSI ÉRZÉKELÉS
Benton vonalorientáció megítélése tesztjében33 , amelyben a pontszáma megközelítette a 30-as maximumot vagy elérte azt, nem találtunk bizonyítékot a károsodásra. A Rey-ábra vagy a tömbmintázat másolásakor sem volt jele észlelési nehézségeknek.
NEUROREHABILITÁCIÓ
1992 március-áprilisában hat héten át intenzív kezelési programban részesült. A terapeuták úgy vélték, hogy ez javította a funkcióit a motoros sebesség, az állóképesség, a járás és az egyensúly tekintetében. Stratégiákat tanítottak neki, hogy csökkentse memóriakárosodásának és általános lassúságának hatását.