Krwawienia z górnego odcinka przewodu pokarmowego (UGI) można podzielić na kilka szerokich kategorii w oparciu o czynniki anatomiczne i patofizjologiczne. Choroba wrzodowa; 55 procent, żylaki przełyku; 14 procent, tętnicze, żylne i inne malformacje naczyniowe; 7 procent, łzy Mallory’ego-Weissa; 5 procent, nadżerki; 4 procent, guzy; 4 procent i inne przyczyny; 11 procent . Choroby naczyniowe przewodu pokarmowego obejmują angiodysplazji, malformacji arteirovenous (AVM), naczyniaka jamistego, dziedzicznej krwotocznej teleangiektazji (Rendu-Osler-Weber choroby), żołądka antral naczyniowej ektazji i Dieulafoy zmiany (DL) .
Angiodysplazja prezentuje się jako nieregularne w kształcie skupisk ektatycznych małych tętnic, małych żył i ich połączeń kapilarnych. Te zmiany są nazywane przez różne nazwy, takie jak ektazji naczyniowej lub angiektazji. Przetoki tętniczo-żylne, często nazywane „malformacjami”, mogą być wrodzone lub nabyte. AVM pozostaje stosunkowo rzadką zmianą kliniczną polegającą na nieprawidłowych przesunięciach między układem tętniczym i żylnym, której rozpoznanie jest problematyczne, ponieważ rutynowe badania z użyciem kontrastu barowego i endoskopia nie wykazują zmian. W ciągu ostatnich 30 lat, wraz z rosnącym zastosowaniem angiografii w ocenie krwawienia z przewodu pokarmowego, AVM jest coraz częściej rozpoznawany. AVM żołądka może być klinicznie bezobjawowy lub może występować jako masywne krwawienie z górnego odcinka przewodu pokarmowego lub przewlekła niedokrwistość z niedoboru żelaza. Naczyniowa ektazja antralna żołądka (GAVE lub żołądek arbuzowaty) jest rzadką przyczyną krwawienia z przewodu pokarmowego. Jest ona często mylona z gastropatią nadciśnieniową wrotną, która może wystąpić u pacjentów z marskością wątroby. Termin żołądek arbuzowy pochodzi od charakterystycznego endoskopowego wyglądu podłużnych rzędów płaskich, czerwonawych pasków promieniujących od odźwiernika do antrum, które przypominają paski na arbuzie. Czerwone paski reprezentują ektatyczne i workowate naczynia błony śluzowej. Zmiana Dieulafoy’a (DL) jest rzadką przyczyną krwawienia z żołądka. Stanowi mniej niż 5% wszystkich krwawień z przewodu pokarmowego u dorosłych. Jednak w przeciwieństwie do większości innych tętniaków uważa się, że są to raczej wady rozwojowe niż zmiany zwyrodnieniowe. Zmiana DL otrzymała również inne nazwy: caliber-persistent artery, gastric arteriosclerosis, cirsoid aneurysm, and submucosal arterial malformation. Większość zmian Dieulafoy’a występuje w górnej części żołądka, jednak mogą one występować w dowolnym miejscu przewodu pokarmowego. Pozażołądkowe DL są rzadkie, ale w ostatnich latach są rozpoznawane coraz częściej z powodu zwiększonej świadomości na temat tego schorzenia. Najczęstszą lokalizacją jest dwunastnica (18%), następnie okrężnica (10%), jelito czcze (2%) i przełyk (2%). Patologia zmian jest zasadniczo taka sama. Najczęstszym objawem jest nawracająca, często masywna hematemeza połączona z meleną (51%). Zmiana może przebiegać z samą hematemezą (28%) lub samą meleną (18%). Objawy kliniczne mogą obejmować perforację lub hemoperitoneum. Charakterystyczne jest, że nie występują objawy dyspepsji, anoreksji czy bólu brzucha. Badanie wstępne może wykazać niestabilność hemodynamiczną, hipotensję posturalną i niedokrwistość. Średni poziom hemoglobiny przy przyjęciu do szpitala wynosi w różnych badaniach 8,4-9,2 g/dl. Średnie zapotrzebowanie na transfuzję w początkowym okresie resuscytacji przekracza zwykle trzy do ośmiu jednostek koncentratu krwinek czerwonych. Choroba Dieulafoy’a jest z natury trudna do rozpoznania, zwłaszcza gdy krwawienie jest nieaktywne. W około 4-9% masywnych krwotoków z górnego odcinka przewodu pokarmowego nie można znaleźć uchwytnej przyczyny. Uważa się, że zmiana Dieulafoy’a jest przyczyną ostrego i przewlekłego krwawienia z górnego odcinka przewodu pokarmowego w około 1-2% tych przypadków. Uważa się, że częściej występuje u mężczyzn (M: F = 2:1) z medianą wieku 54 lat w momencie prezentacji. Około 75% do 95% zmian Dieulafoy’a znajduje się w obrębie 6 cm od połączenia żołądkowo-przełykowego, głównie na krzywiźnie mniejszej. Dopływ krwi do tej części żołądka pochodzi z dużej tętnicy podśluzówkowej powstającej bezpośrednio z lewej tętnicy żołądkowej.
Osoephagogastroskopia (OGD) może skutecznie zidentyfikować zmiany u około 82% pacjentów. Około 49% zmian jest identyfikowanych podczas wstępnego badania endoskopowego, podczas gdy 33% wymaga więcej niż jednego OGD dla pewnej identyfikacji. Pozostała część pacjentów ze zmianami Dieulafoy’a jest identyfikowana śródoperacyjnie lub angiograficznie. Endoskopowa ultrasonografia może być użytecznym narzędziem w potwierdzeniu rozpoznania zmiany Dieulafoya, poprzez uwidocznienie krętego podśluzówkowego naczynia przylegającego do ubytku błony śluzowej. Angiografia w trakcie aktywnego krwawienia okazała się pomocna w niewielkiej liczbie przypadków, w których wstępna endoskopia nie wykazała źródła krwawienia. Nieśmiało zasugerowano, że w wybranych przypadkach, gdy dostępny jest doświadczony personel radiologiczny, endoskopowy i chirurgiczny, terapia trombolityczna w celu wytrącenia krwawienia może być stosowana elektywnie jako uzupełnienie diagnostycznej angiografii, aby pomóc w lokalizacji zmiany Dieulafoya. Inne zgłoszone metody diagnostyczne obejmują tomografię komputerową i enteroklizę . W przypadku ostrego i masywnego krwotoku z przewodu pokarmowego, natychmiastowa embolizacja może zatrzymać krwawienie i utrzymać funkcje życiowe osób z dodatnim krwawieniem. Techniki endoskopowe stosowane w leczeniu obejmują wstrzykiwanie epinefryny, a następnie elektrokoagulację bipolarną, elektrokoagulację monopolarną, skleroterapię iniekcyjną, sondę grzejnikową, fotokoagulację laserową, hemoclipping lub banding. Rzadko może być konieczne chirurgiczne usunięcie zmiany i jest zalecane tylko wtedy, gdy inne metody leczenia nie przyniosły rezultatu. Uważa się, że terapia endoskopowa pozwala na osiągnięcie trwałej hemostazy w 85% przypadków. Z pozostałych 15%, u których występuje ponowne krwawienie, 10% może być skutecznie leczonych za pomocą powtórnej terapii endoskopowej, a 5% może ostatecznie wymagać interwencji chirurgicznej. Kryteria endoskopowe zaproponowane do zdefiniowania DL to: 1) Aktywny tętniczy tryskający lub mikropulsacyjny strumień z minutowego ubytku błony śluzowej lub przez normalną otaczającą błonę śluzową, 2) Uwidocznienie wystającego naczynia z lub bez aktywnego krwawienia w obrębie minutowego ubytku błony śluzowej lub przez normalną otaczającą błonę śluzową, oraz 3) Świeży, gęsto przylegający skrzep z wąskim punktem zaczepienia do minutowego ubytku błony śluzowej lub do normalnie wyglądającej błony śluzowej . DL charakteryzuje się występowaniem pojedynczej dużej, krętej tętniczki w błonie podśluzowej, która nie ulega normalnemu rozgałęzieniu lub jedno z rozgałęzień zachowuje wysoki kaliber około 1-5 mm, co stanowi ponad 10-krotność normalnej średnicy kapilar śluzówkowych. Zmiana krwawi do przewodu pokarmowego przez niewielki ubytek w błonie śluzowej, który nie jest pierwotnym owrzodzeniem błony śluzowej, ale nadżerką powstałą prawdopodobnie z powierzchni podśluzowej przez wystające w głąb błony śluzowej pulsujące tętniczki. Sugeruje się również, że przyczyną może być wrodzona lub nabyta malformacja naczyniowa. Histologicznie, nadżerka tętnicy wydaje się normalna. Nie ma dowodów na jakikolwiek proces zapalny błony śluzowej, oznak głębokiego owrzodzenia, penetracji mięśniówki właściwej, zapalenia naczyń, tworzenia się tętniaków lub miażdżycy. Pacjenci ze zmianami w opuszce dwunastnicy i proksymalnym jelicie czczym, prezentują się podobnie jak pacjenci ze zmianami w żołądku. Pacjenci ze zmianami w środkowym lub dystalnym jelicie czczym, prawej okrężnicy i odbytnicy prezentują się z masywnym krwawieniem z odbytnicy. Ryzyko ponownego krwawienia po terapii endoskopowej pozostaje wysokie (9 do 40 procent w różnych raportach) ze względu na duży rozmiar tętnicy podstawowej . Śmiertelność w przypadku choroby Dieulafoy’a była znacznie wyższa przed erą endoskopii, gdzie operacja otwarta była jedyną opcją leczenia. Choroby naczyniowe przewodu pokarmowego są znaną, ale rzadką przyczyną krwawień z górnego i dolnego odcinka przewodu pokarmowego. Ze względu na różnorodność objawów mogą stanowić wyzwanie diagnostyczne, jednak lekarz powinien zawsze brać pod uwagę choroby naczyniowe jako przyczynę nawracających, niewyjaśnionych krwawień z przewodu pokarmowego. Postępowanie w przypadku AVM może wymagać poważnych zabiegów chirurgicznych zarówno w trybie planowym, jak i nagłym.
U naszego pacjenta stwierdzono rozlany typ malformacji AV obejmujący cały żołądek, a także śledzionę, co jest rzadkim przypadkiem. Próba diagnostyki za pomocą endoskopii doprowadziła do masywnego krwawienia powodującego ciężką niestabilność hemodynamiczną, wymagającą pilnej laparotomii zwiadowczej i całkowitej gastrektomii ze śledzioną. AVM są coraz częściej leczone za pomocą technik endoskopowych i wewnątrznaczyniowych w ciągu ostatnich dwudziestu lat, ale chirurgia pozostaje głównym narzędziem ratunkowym w sytuacjach nagłych i opcją leczenia w sytuacjach elektywnych.
.